Viskoelastické metody jako standard monitorování hemostázy? - editorial

Roman Hájek

Vnitr Lek 2018, 64(4):339-340 | DOI: 10.36290/vnl.2018.049  

Raritní kombinace Turnerova syndromu a kongenitální adrenální hyperplazie s deficitem 21-hydroxylázy - editorial

Karola Balšíková

Vnitr Lek 2018, 64(4):341-342  

Epikardiální tuk a osteoprotegerin - existují vzájemné souvislosti? Pilotní studie

Epicardial fat and osteoprotegerin - does a mutual relation exist? Pilot study

Markéta Sovová, Eliška Sovová, Jana Zapletalová, Markéta Kaletová, David Stejskal, Milan Sova, Michal Konečný, Vlastimil Procházka, Drahomíra Vrzalová, Lea Zarivnijová

Vnitr Lek 2018, 64(4):343-346 | DOI: 10.36290/vnl.2018.051  

Úvod:Podle dostupných údajů hraje přítomnost epikardiálního tuku (EPI) velkou roli ve vývoji metabolických a kardiovaskulárních onemocnění. Ve dvou populačních studiích bylo prokázáno, že EPI je nezávislý rizikový faktor pro vznik kardiovaskulárních onemocnění (KVO) a má souvislost i s výskytem nádorů. Osteoprotegerin (OPG) je glykoprotein, který má regulační úlohu v imunitním a vaskulárním systému, vysoké hladiny OPG jsou spojeny s vysokým rizikem vzniku KVO. Cílem naší pilotní studie bylo nalezení případných korelací mezi výskytem EPI a hladinou OPG u asymptomatických pacientů vyšetřených v rámci projektu vyšetření příbuzných...

Vliv chirurgické léčby na kvalitu života u pacientů s Crohnovou chorobou: finální výsledky české kohorty

Impact of surgery on quality of life in Crohn's disease patients: final results of Czech cohort

Lumir Kunovsky, Ladislav Mitas, Filip Marek, Jiri Dolina, Karolina Poredska, Lenka Kucerova, Klara Benesova, Zdenek Kala

Vnitr Lek 2018, 64(4):347-354 | DOI: 10.36290/vnl.2018.052  

Úvod:Crohnova nemoc (Crohn's disease - CD) patří mezi chronické onemocnění, které značně ovlivňuje kvalitu života (quality of life - QoL) u těchto pacientů. Cílem studie bylo stanovit, jaký vliv má chirurgická léčba na kvalitu života (quality of life - QoL) u pacientů s CD a určit faktory, které ovlivňují pooperační QoL. Metody a pacienti:Porovnávána byla QoL před operací a v pooperačním období u pacientů, kteří podstoupili na Chirurgické klinice střevní resekci z indikace CD v letech 2010-2016. Pacienti vyplnili standardizovaný dotazník k měření QoL QLQ-CR29 v předoperačním období a po operaci s odstupem 2 měsíců. Kontrolní...

Účinnost a bezpečnost lixisenatidu v léčbě diabetu v reálném světě: údaje z monitorovacího registru z reálné praxe v České a Slovenské republice

Effectiveness and safety of lixisenatide for treatment of diabetes in the real world: data from the Monitoring Registry in a Real-Life Cohort in the Czech and Slovak Republic

Martin Haluzík, Alena Adamíková, Milan Běhunčík, Marek Macko, Radka Štěpánová

Vnitr Lek 2018, 64(4):357-366 | DOI: 10.36290/vnl.2018.053  

Úvod:Agonista receptoru pro GLP1 lixisenatid prokázal svou účinnost v četných klinických studiích, avšak údaje o jeho účinnosti z reálného života jsou omezené. Cíl:Popis účinnosti a bezpečnosti lixisenatidu v běžné klinické praxi v České republice a Slovenské republice, jak jsou zaznamenány v Observační studii na podkladě údajů z registru. Metody:Mnohonárodní multicentrický, observační, neintervenční, 6měsíční prospektivní produktový registr pacientů s diabetem 2. typu nad 18 let, kteří začínali léčbu lixisenatidem. Na základě informovaného písemného souhlasu byli pacienti do tohoto registru zařazeni v období...

Konsenzuálne terapeutické odporúčanie Slovenskej diabetologickej spoločnosti pre diabetes mellitus 2. typu (2018)

A consensual therapeutic recommendation for type 2 diabetes mellitus by the Slovak Diabetes Society (2018)

Emil Martinka, Vladimír Uličiansky, Marián Mokáň, Ivan Tkáč, Peter Galajda, Silvia Dókušová, Zbynek Schroner

Vnitr Lek 2018, 64(4):405-426 | DOI: 10.36290/vnl.2018.059  

Diabetes mellitus 2. typu je heterogénne ochorenie s účasťou viacerých patofyziologických mechanizmov. Jeho úspešná liečba vyžaduje individualizovaný prístup a obvykle kombinovanú terapiu s využitím účinku na viacerých úrovniach. Súčasné možnosti umožňujú v neporovnateľne väčšej miere využívať takéto postupy. Efekt jednotlivých skupín perorálnych antidiabetik na zníženie glykémie a HbA_1c je porovnateľný. Rozdiely sú však v podiele pacientov, ktorí dosiahli požadované kritériá, v prírastku na hmotnosti, vo výskyte hypoglykémií, ako aj vo vplyve na kardiovaskulárnu, renálnu či onkologickú morbiditu a mortalitu, a v závažnosti špecifických...

Diagnostika MODY - stručný přehled pro klinickou praxi

Diagnosis of MODY - brief overview for clinical practice

Jana Urbanová, Ludmila Brunerová, Jan Brož

Vnitr Lek 2018, 64(4):367-374 | DOI: 10.36290/vnl.2018.054  

Maturity Onset Diabetes of the Young (MODY) představuje souhrnné označení pro dědičné typy diabetes mellitus způsobené mutací v některém z genů podílejících se na vývoji, diferenciaci a funkci B-buněk. Velká část pacientů s MODY doposud není správně diagnostikovaných, většinou jsou chybně vedeni pod diagnózou diabetes mellitus 1. či 2. typu. Správné stanovení diagnózy MODY má ovšem pro pacienty značný význam, neboť umožňuje individualizovat léčbu, odhadnout prognózu a včasně zachytit diabetes mezi příbuznými pacienta. Identifikovat jedince s MODY nemusí být snadné, jelikož klinický obraz MODY je variabilní a může se prolínat s klinickým obrazem jiných...

Současné možnosti léčby Maturity-Onset Diabetes of the Young (MODY)

Current treatment options in Maturity-Onset Diabetes of the Young

Ludmila Brunerová, Jana Urbanová, Jan Brož

Vnitr Lek 2018, 64(4):375-379 | DOI: 10.36290/vnl.2018.055  

S objevením MODY (Maturity-Onset Diabetes of the Young) a objasněním jeho hereditární povahy došlo k přesnější klinické charakteristice jednotlivých podtypů MODY a zjištění, že zatímco glukokinázový diabetes (GCK-MODY) nevede v dlouhodobém horizontu k vaskulárním diabetickým komplikacím, MODY transkripčních faktorů (např. HNF1A-MODY) je při špatné kompenzaci spjat s rychlou akcelerací především mikrovaskulárních komplikací diabetu. Studie potvrdily, že v případě prognosticky příznivějšího GCK-MODY není žádná specifická antidiabetická léčba (s výjimkou v období těhotenství) zapotřebí. Léčbu, tradičně založenou na derivátech sulfonylurey...

Rotačná tromboelastometria v terapii život ohrozujúceho krvácania

Rotational thromboelastometry in therapy of life threatening bleeding

Miroslav Durila

Vnitr Lek 2018, 64(4):380-383 | DOI: 10.36290/vnl.2018.056  

Krvácanie a koagulopatia je častým problémom na pôde internej medicíny. V prípade život ohrozujúceho krvácania má v diagnostike a terapii koagulopatie veľký význam metóda rotačnej tromboelastometrie (ROTEM). Na rozdiel od bežne používaných testov, ako je protrombínový čas a aktivovaný parciálny tromboplastínový čas, táto metóda hodnotí zrážanie plnej krvi, a to pri lôžku pacienta. Používanie ROTEM k rýchlej diagnostike a cielenej terapii koagulopatie vedie k zníženiu krvácania, a tým aj k zníženiu podávania transfúznych prípravkov. ROTEM je ako viskoelastická metóda zakomponovaná v súčasných európskych a česko-slovenských odporúčaných postupoch pre...

Lieková a herbálna hepatotoxicita: prehľad klinických klasifikácií

Drug and herbal hepatotoxicity: an overview of clinical classifications

Mária Szántová, Jozef Sedlačko, Martina Jakabovičová

Vnitr Lek 2018, 64(4):384-393 | DOI: 10.36290/vnl.2018.057  

Lieková hepatotoxicita (LHT) je dnes často podhodnotenou chorobnou jednotkou s významne narastajúcim výskytom. V ekonomicky rozvinutých krajinách patrí medzi najčastejšie príčiny akútneho hepatálneho zlyhania. Najviac ohrozenou skupinou sú ženy a osoby staršie ako 50 rokov. Práca sumarizuje diagnostiku a najčastejšie klasifikácie pri hodnotení liekovej hepatotoxicity (LHT) s dôrazom na inovovanú RUCAM klasifikáciu predstavujúcu zlatý štandard v diagnostike. Základný pilier diagnostiky LHT sa opiera o dôslednú liekovú anamnézu (časový súvis s podaním lieku), klinický a laboratórny obraz hepatocelulárneho, cholestatického alebo zmiešaného poškodenia...

Dyslipidemie a hypertenze - čeho se obávat více?

Dyslipidemia and hypertension - what to worry about more?

Jan Václavík

Vnitr Lek 2018, 64(4):395-401 | DOI: 10.36290/vnl.2018.058  

Dyslipidemie je přítomna u každého druhého hypertonika. S rostoucími hodnotami krevního tlaku i cholesterolu se úměrně zvyšuje riziko vzniku kardiovaskulárních příhod. Ukazuje se, že léčba dyslipidemie může snížit kardiovaskulární úmrtnost výrazněji než léčba hypertenze. Značná část pacientů s dyslipidemií indikovaných k farmakoterapii není léčena vůbec, nebo je léčena nedostatečně a nedosahují stanovených cílových hodnot. Účinek současné léčby hypertenze a dyslipidemie se násobí a vede k mnohem výraznější redukci výskytu kardiovaskulárních příhod, než léčba pouze jednoho z těchto onemocnění. Lepší účinnosti kombinované léčby hypertenze a dyslipidemie...

Získaná hemofília A: kazuistika

Acquired hemophilia A: case report

Štefan Sotak, Miriam Mitníková

Vnitr Lek 2018, 64(4):427-431 | DOI: 10.36290/vnl.2018.060  

Kazuistika opisuje prípad 74-ročného muža so získanou hemofíliou A, ktorej príčina sa neodhalila, potvrdenou hemokoagulačnými vyšetreniami, s klinickou manifestáciou zahŕňajúcou protrahovanú makroskopickú hematúriu, spontánne vznikajúce intramuskulárne a kožné krvácania. Liečba zahŕňala konzervatívnu terapiu - aplikáciu hemostyptík, transfúzie červených krviniek, podanie rekombinantného ľudského faktora VII (rFVII) a imunosupresiu. Pacient napokon zomrel na nozokomiálnu nákazu multirezistentným pľúcnym patogénom.

Raritná kombinácia Turnerovho syndrómu a kongenitálnej adrenálnej hyperplázie s deficitom 21-hydroxylázy: kazuistika

Rare combination of Turner syndrome and congenital adrenal hyperplasia with 21-hydroxylase deficiency: case report

Ivana Ságová, Matej Stančík, Dušan Pávai, Daniela Kantárová, Anton Vaňuga, Peter Vaňuga

Vnitr Lek 2018, 64(4):432-436 | DOI: 10.36290/vnl.2018.061  

Kombinácia Turnerovho syndrómu (TS) a klasickej formy kongenitálnej adrenálnej hyperplázie (CAH) je celosvetovo vzácna. Výskyt CAH - autosomálne recesívneho ochorenia charakterizovaného deficitom jedného z enzýmov steroidogenézy je 1 : 10 000-16 000. V 90 % sa jedná o deficit 21-hydroxylázy (mutácia génu CYP21A2). Incidencia Turnerovho syndrómu je celosvetovo 1 : 2 500. Fenotypovo sa u žien s Turnerovým syndrómom vyskytuje široké spektrum klinických príznakov. Dominantným príznakom je nízky vzrast a gonadálna dysgenéza vedúca k absencii pubertálneho vývoja a neplodnosti. Virilizácia môže byť prítomná u žien s TS s chromozómom Y 45,X/46,XY. V...

Virilizácia ako prejav hypertestosteronizmu pri ovariálnom tumore: kazuistika

Virilization as demonstration of hypertestosteronism by ovarian tumor: case report

Michal Mokáň, František Nehaj, Juraj Sokol, Peter Vaňuga, Marián Mokáň

Vnitr Lek 2018, 64(4):437-440 | DOI: 10.36290/vnl.2018.062  

Hypertestosteronizmus ako súčasť hyperandogénnych stavov u žien je všeobecne definovaný ako nadbytok mužských hormónov (v tomto prípade testosterónu). Spektrum klinických príznakov zahŕňa okrem porúch menštruácie až amenoreu, rôzne stupne hirzutizmu a virilizáciu. Tento raritný tumor produkuje veľké množstvo testosterónu, ale aj jeho prekurzor androstendión. Najčastejšie sa tento tumor vyskytuje v období medzi 20.-40. rokom života, ale aj v postmenopauzálnom období. Liečba je zásadne chirurgická, s postupnou úpravou hormonálneho statusu pacientov.

Transplantace srdce a následující léčba AL-amyloidózy u 5 pacientů

Heart transplantation and follow-up treatment with AL-amyloidosis in 5 patients

Zdeněk Adam, Eva Ozábalová, Petr Němec, Helena Bedáňová, Milan Kuman, Jan Krejčí, Lenka Špinarová, Víta Žampachová, Zdeňka Čermáková, Luděk Pour, Marta Krejčí, Viera Sanecká, Martin Štork, Tomáš Pika, Jan Straub, Dagmar Adamová, Yvetta Stavařová, Zdeněk Král, Jiří Mayer

Vnitr Lek 2018, 64(4):441-449 | DOI: 10.36290/vnl.2018.063  

Pacienti s poškozením srdce depozity AL-amyloidu a závažnou srdeční insuficiencí mají velmi nepříznivou prognózu s mediánem přežití řádově v měsících. Klasická léčba AL-amyloidózy je při srdeční insuficienci velmi špatně tolerována a léčba těchto pacientů je spojena s podstatně vyšší mortalitou než u ostatních nemocných s AL-amyloidózou. Pokud se ale u pacientů s izolovaným či dominujícím poškozením srdce, bez závažného poškození jiných orgánů a tkání, provede transplantace srdce, výrazně se tak zlepší jejich oběhová zdatnost, a tedy i schopnost tolerovat jakoukoliv léčbu AL-amyloidózy, včetně léčby pomocí vysokodávkované chemoterapie s transplantací...

Cyklický Cushingov syndróm: kazuistika a prehľad

Cyclic Cushing's syndrome: a case study and overview

Jana Kollerová, Ján Malina, Andrej Šteňo, Pavol Povinec, Juraj Payer

Vnitr Lek 2018, 64(4):450-456 | DOI: 10.36290/vnl.2018.064  

Cushingov syndróm, najmä Cushinova choroba, patrí medzi diagnosticky i terapeuticky komplikované medicínske situácie. Cyklické zmeny produkcie u niektorých pacientov ešte naviac sťažujú diagnostiku v zmysle lokalizácie zdroja a manažmentu hormonálnej nadprodukcie. I roky po liečbe nemusí byť zrejmé, či je pacient vyliečený. Jedná sa o zriedkavý variant hyperkorticizmu, jeho výskyt je ale reálne vyšší, ako sa diagnostikuje. V článku sa zaoberáme komplikovaným priebehom diagnostiky a liečby u pacienta s cyklickým Cushingovým syndrómom.

Přínos nové fixní kombinace rosuvastatinu s ezetimibem k léčbě dyslipidemií a ke snížení celkového kardiovaskulárního rizika

Hana Rosolová

Vnitr Lek 2018, 64(4):457-460 | DOI: 10.36290/vnl.2018.065