Postižení ledvin v rámci Light Chain Depositon Disease (LCDD) je velmi vzácně diagnostikovanou jednotkou. Popisujeme případ, kdy tato diagnóza byla morfologicky stanovena až v biopsii transplantované ledviny a retrospektivně byla dohledána i v předchozí biopsii ledvin, kde však změny nebyly správně klasifikovány. Biopsie transplantované ledviny byla provedena pro postupně se horšící funkce štěpu. Následné vyšetření, cílené na monoklonální gamapatii, prokázalo zvýšenou sérovou koncentraci volných lehkých řetězců kappa (free light chain – FLC) s maximální hodnotou FLC kappa 226 mg/l a FLC lambda jen 6 mg/l. Poměr FLC kappa / FLC lambda byl jasně patologický, 37 (normalní rozmezí 0,26–1,65). Imunofixační elektroforéza séra a moče byla opakovaně negativní. Cytologické vyšetření kostní dřeně popsalo 8 % patologických plazmatických buněk. Flow-cytometrické vyšetření kostní dřeně prokázalo 0,7 % plazmocytů ze všech jaderných buněk kostní dřeně. Tyto plazmocyty byly ve 100 % klonální, abnormálního fenotypu kappa+. Diagnóza byla uzavřena jako nemaligní gamapatie typu „monoklonální gamapatie renálního významu“ s poškozením ledvin v morfologické formě odpovídající LCDD. Pro léčbu byla zvolena kombinace daratumumabu, bortezomibu, cyklofosfamidu a dexametazonu. Současně pacientka dostávala imunosupresivní léčbu nutnou k zachování funkce transplantované ledviny. Sérová hladina volných lehkých řetězců kappa v průběhu prvních dvou měsíců léčby poklesla pod dolní hranici normy. LCDD je jednou z mnoha forem poškození ledvin, k němuž může dojít při nemaligních gamapatiích. Proto by vyšetření FLC mělo být provedeno vždy v rámci diferenciální diagnostiky každého renálního selhání. Pro poškození ledvin monoklonálním imunoglobulinem byla akceptována klasifikace vytvořená mezinárodní skupinou The International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group. Morfology, hodnoticí biopsie ledvin, je vhodné informovat o případné přítomnosti patologické koncentrace FLC anebo M-Ig, aby mohli tímto směrem zaměřit diagnostiku, jinak tyto vzácné formy poškození ledvin mohou zůstat nerozpoznané.

Mnohočetný myelom (MM) je nádorové onemocnění, u kterého není pro jeho nízkou incidenci v běžné populaci prováděn skríning. Onemocnění ledvin představuje jednu z nejčastějších orgánových komplikací MM. Některá transplantační centra proto provádějí před transplantací ledvin vlastní skríning přítomnosti monoklonální gamapatie (MG), a to pomocí elektroforézy (ELFO) proteinů, případně imunofixace séra a moči. V případě, že ale monoklonální bílkovina sestává pouze z volných lehkých řetězců (free light chains - FLC), je senzitivita ELFO a imunofixace nízká a MG nemusí být zachycena. Kazuistika popisuje případ pacienta s nově diagnostikovaným MM po transplantaci ledviny, a ukazuje tak na problematiku skríningu MG u pacientů s nejasnou příčinou selhání vlastních ledvin před zařazením do čekací listiny k transplantaci.

Ruptúra voľnej steny myokardu je v súčasnosti raritná, ale veľmi závažná komplikácia akútneho infarktu myokardu s vysokou mortalitou. V našej práci prezentujeme prípad 64-ročnej pacientky s touto devastujúcou komplikáciou po prednom infarkte myokardu s ST eleváciami (STEMI) s protrahovanou dobou ischémie. Pacientka v kritickom stave bola kontraindikovaná na kardiochirurgický výkon vzhľadom na prohibitívne operačné riziko a predpokladanú infaustnú prognózu. Opisujeme náš terapeutický postup pozostávajúci z okamžitej perikardiálnej drenáže, vazoaktívnej a inotropnej podpory, zavedenia intraaortálnej balónkovej kontrapulzácie a použitia kontinuálnej veno‑venóznej hemodialýzy. Na tejto kombinovanej liečbe došlo k stabilizácii stavu s postupným zlepšením a pacientka bola schopná návratu do bežného života. Po niekoľkých mesiacoch následne podstúpila elektívnu implantáciu trvalej mechanickej podpory obehu ako premostenie k transplantácii srdca.

Termín „monoklonální gamapatie klinického významu“ (Monoclonal Gammopathy of Clinical Significance – MGCS) je zastřešující termín pro velké spektrum poruch s poškozením orgánů monoklonálními imunoglobuliny (M-Ig) či volnými lehkými řetězci (free light chain – FLC), produkovanými typicky nemaligním klonem lymfatických či plazmatických buněk. Etiopatogeneze poškození organismu je velmi pestrá, patří sem depozice M-Ig či FLC, poškození biologickou aktivitou M-Ig, asociace tvorby M-Ig s nadměrnou produkcí angiogenních a proinflamatorních cytokinů a někdy zůstává etiopatogeneze neobjasněná. Vymizení poruchy po potlačení tvorby M-Ig či FLC potvrzuje souvislost poškození s gamapatií. Některé formy MGCS poškozují dominantně jeden orgán, periferní nervy, kůži, ledviny či oči, zatímco jiné mají systémové projevy. Vyšetření M-Ig a FLC u jednotlivých poruch spolu s tkáňovými biopsiemi vedou ke stanovení diagnózy. Léčba je podobná léčbě mnohočetného myelomu či Waldenströmovy makroglobulinemie, ale na rozdíl od těchto chorob není parciální remise dostačující, cílem je dosažení kompletní remise (CR) s totálním vymizením M-Ig a FLC. Jen CR je předpokladem signifikantního zlepšení a obnovení funkce orgánů a tkání. K léčbě se používá tzv. „clone-directed therapy“, vysoce účinná antiplazmocytární či antilymfocytární léčba obsahující monoklonální protilátky (anti-CD20 nebo anti-CD38), tedy kombinace s vysokou pravděpodobností dosažení úplného vymizení M-Ig a FLC. Další léčebnou možností jsou imunomodulační dávky intravenózních imunoglobulinů (2 g/kg) podávané v 28denních intervalech. Tato terapie brzdí progresi, neodstraňuje příčinu, proto musí být podávána dlouhodobě jako udržovací léčba.

Pokrok v léčbě mnohočetného myelomu (MM) je mimořádný. Kombinované režimy, které se u nové diagnózy dostávají do standardně používané terapie, dosahují doby do progrese více než sedm let. V České republice očekáváme v roce 2025 schválení čtyřkombinace anti-CD38 monoklonální protilátky (mAb) spolu s proteasomovým inhibitorem (PI), imunomodulační látkou (IMiD) a dexametazonem. Není zatím jasné, zda konsolidace autologní transplantaci při této čtyřkombinaci bude přínosem stran prodloužení doby do progrese. Doslova exploze nastala ve vývoji imunoterapie. Autologní T-lymfocyty s chiméricky upraveným receptorem (CAR T-lymfocyty) cíleným na BCMA antigen se v USA již dostaly do druhé linie léčby. Vývoj je ještě rychlejší u bispecifických protilátek (bsAb). V pozdním relapsu máme k dispozici bsAb, které cílí na BCMA a GPRC5D antigen. V rámci klinických studií se zkouší další terapeutické cíle (např. FcRH5) i kombinované režimy (např. bsAb, PI, IMiD). Účinnost těchto kombinací v první linii je 90-100 %, přičemž vysoké procento pacientů dosahuje negativní minimální reziduální nemoci (MRD). Vyhodnocování MRD v klinických studiích bylo v roce 2024 schváleno jako primární výsledkový cíl a je pravděpodobné, že směřujeme do období MRD řízené terapie.

Konečným cieľom v liečbe astmy je dosiahnutie kontroly ochorenia a minimalizácia rizika budúcej exacerbácie. Napriek liečbe strednou až vysokou dávkou inhalačných kortikosteroidov (ICS) vo fixnej kombinácii s dlhodobo pôsobiacimi beta-2 agonistami (LABA), mnohí pacienti stále nedosahujú adekvátnu úroveň kontroly ochorenia a majú vysoké riziko exacerbácií. Na závažnosť ochorenia vplýva aj nesprávne dodržiavanie liečby alebo nesprávna inhalačná technika. Preto sa navrhuje pridať terapiu dlhodobo pôsobiacimi muskarínovými antagonistami (LAMA) k stredne dávkovaným ICS a LABA (GINA 2024), nazvanú ako triple terapia. GINA odporúča triple liečbu ako ďalšiu možnosť v kroku 4 a ako prvú voľbu v kroku 5. Preto je potrebné poznať stratégiu tejto liečby a adekvátne indikovať voľnú a fixnú triple terapiu u pacientov s bronchiálnou astmou. Ponúka dosiahnuť terapeutickú kontrolu astmy. Napriek dôkazom o jej účinnosti a bezpečnosti sa inhalačná triple terapia (ITT) ešte stále zväčša nepoužíva u pacientov s astmou.

Bazální inzulinová analoga mají v terapii diabetu mellitu 2. typu (DM2T) stále nezastupitelnou roli a jsou indikována při nedostatečné metabolické kompenzaci pacientů perorálními antidiabetiky. V multicentrické prospektivní observační studii BIGGER (Biosimilar Insulin GlarGin czEch Real-life non-interventional study) byla potvrzena účinnost biosimilárního inzulinu glarginu (Semglee) a jeho dobrý bezpečnostní profil. Cíl: Stanovení účinnosti a bezpečnosti biosimilárního inzulinu glarginu (Semglee) u dospělých pacientů s DM2T v reálné klinické praxi a zhodnocení vlivu předchozí terapie na průběh léčby. Soubor pacientů (materiál) a metoda: Byly zpracovány výsledky od 1 066 pacientů s DM2T, kteří byli indikováni k léčbě inzulinem glarginem. Soubor byl rozdělen dle typu vstupní inzulinové léčby do 4 skupin – inzulin naivní, humánní inzulin, inzulinová analoga 1. a 2. generace. Ukazatele účinnosti a bezpečnosti léčby byly hodnoceny při vstupní návštěvě a po jednom, dvou a šesti měsících léčby. Výsledky: U všech účastníků studie došlo během šesti měsíců k významné redukci HbA1c a hmotnosti. V celém souboru sledovaných došlo k poklesu průměrných hodnot HbA1c z 69,7 ± 13,16 na 59,9 ± 12,01 mmol/mol; p < 0,001. U inzulin naivních byl pokles nejvýznamnější – z 74,7 ± 12,12 na 59,9 ± 10,69 mmol/mol; p < 0,001. U nemocných s předchozí inzulinovou léčbou byla redukce – skupina humánní inzulin (z 69,4 ± 13,53 na 58,8 ± 12,52 mmol/mol; p < 0,001), inzulinová analoga 1. generace (z 67,1 ± 12,44 na 59,7 ± 12,10 mmol/mol; p < 0,001), 2. generace inzulinových analog (z 70,7 ± 13,05 na 61,7 ± 13,51 mmol/mol; p < 0,001). U pacientů s předchozí léčbou bazálními inzulinovými analogy 1. generace byly průměrné vstupní hodnoty tělesné hmotnosti významně nižší v porovnání s pacienty s předchozí léčbou bazálními inzulinovými analogy 2. generace (90,0 ± 17,39 kg vs. 95,2 ± 19,54 kg; p = 0,016). Incidence hypoglykemií byla srovnatelná s frekvencí před zahájením léčby a výskyt ketoacidóz v průběhu léčby byl vzácný. Závěr: Léčba biosimilárním inzulinem glarginem (Semglee) vedla u pacientů s DM2T k průměrnému poklesu HbA1c o 9,8 mmol/mol za 6 měsíců. Největšího zlepšení bylo dosaženo u pacientů bez předchozí inzulinoterapie. Pro zajištění dobrých výsledků léčby je klíčové včasné zahájení léčby bazálním inzulinem a následná titrace dávek. Edukace pacientů a pravidelný monitoring za účelem průběžného zhodnocení stavu vede ke zlepšení adherence pacientů a zvyšuje úspěšnost léčby.

Úvod:
Vyšetření hladin volných lehkých řetězců (FLC-κ a FLC-λ) a nověji páru těžkých/lehkých řetězců imunoglobulinu (HLC-κ a HLC-λ) a jejich poměru (FLC-r a HLC-r) podstatně rozšířilo tradiční algoritmus vyšetření u mnohočetného myelomu (MM). Cílem studie bylo zhodnocení vztahu klasických prognostických ukazatelů MM, standardního poměru FLC-κ/λ a HLC-κ/λ (^sFLC-r a ^sHLC-r), modifikovaného poměru, tj. "involved/uninvolved" FLC a HLC (^mFLC-r a ^mHLC-r ), rozdílu "involved - uninvolved" FLC a HLC (FLC-dif. a HLC-dif.) k výsledkům stratifikačních modelů MM založených na výsledku cytogenetického vyšetření.
Soubor a metody:
V souboru 97 nemocných s MM byly metodou Freelite^TM vyšetřeny hladiny FLC a vypočteny indexy ^sFLC-r, ^mFLC-r a FLC-dif, metodou Hevylite^TM stanoveny hladiny HLC a vypočteny indexy ^sHLC-r, ^mHLC-r a HLC-dif. K cytogenetické analýze byla použita metoda fluorescenční in situ hybridizace FISH s imunofluorescenčním značením plazmocytů (FICTION, tj. Fluorescence Immunophenotyping and Interphase Cytogenetics as a Tool for the Investigation of Neoplasms), k stratifikaci MM jednak standardní stážovací systémy dle Durieho-Salmona (D-S) a International Staging System (ISS), jednak stratifikační modely založené na výsledcích cytogenetické analýzy, tj. "Mayo Stratification of Myeloma and Risk-Adapted Therapy" (mSMART) a "Revised International Staging System" (R-ISS).
Výsledky:
Stratifikace dle mSMART a R-ISS se vyznačuje ve srovnání se standardními stážovacími systémy dle D-S a ISS výrazně odlišným zastoupením nemocných "standard event. low risk" (71, 15,5, 11,3 a 29,9 %), "intermediate risk" (15,5, 53,6, 34 a 33 %) a "high risk" (13,4, 30,9, 54,7 a 37,1 %). Stratifikace dle mSMART prokázala při rozboru vztahu k prognostickým faktorům MM (Hb, albumin, β₂-M, kreatinin a LDH) významný vztah pouze k β₂-M, R-ISS pouze k Hb a kreatininu. V případě stážování dle D-S byl prokázán významný vztah stadií 1-3 a podstadií A a B k hodnotám ^mFLC-r, FLC-dif. a ^mHLC-r, u ISS navíc i k HLC-dif. a koncentraci MIg. Při analýze výsledků stratifikace mSMART byl prioritně popsán významný vztah rizikových kategorií 1-3 k hodnotám indexů ^mFLC-r a ^sHLC-r a v případě R-ISS k indexu ^mHLC-r a koncentraci MIg. V obou cytogeneticky založených stratifikačních modelech byla zjištěna absence vztahu k indexům ^sFLC-r, FLC-dif. a HLC-dif.
Závěr:
Srovnání výsledků standardních stážovacích systémů dle D-S a ISS s cytogeneticky založenými modely mSMART a R-ISS prokázalo rozdílné zastoupení rizikových skupin, významně odlišný vztah ke klasickým prognostickým ukazatelům a originálně zjištěný vztah stratifikace mSMART k ^mFLC-r a ^sHLC-r a R-ISS k ^mHLC-r a koncentraci MIg.

Celiakie je celoživotní, autoimunitní onemocnění, vyskytující se u geneticky predisponovaných osob při konzumaci lepku. Její prevalence se pohybuje kolem 1 % populace a zastoupení žen je 2-3× častější. Celiakie je jednou z nejčastějších příčin malabsorpce, její projevy však mohou být značně rozmanité - od zcela asymptomatických po plně rozvinutý malabsorpční syndrom. Častým nálezem u dospělých jsou zejména extraintestinální projevy. Zlatým standardem diagnostiky je sérologický průkaz specifických protilátek (proti tkáňové tranglutamináze ve třídě IgA) v kombinaci s charakteristickým histologickým nálezem z biopsie duodena. Kauzální léčbou je celoživotní bezlepková dieta. Při jejím striktním dodržování snížíme riziko závažných komplikací (např. T‑lymfom tenkého střeva).

Poslední data ukazují, že stojíme na prahu pandemie demence. Významným rizikovým faktorem tohoto dosud neléčitelného ireverzibilního onemocnění je hypertenze. Pozornost vědců se nyní upírá na záchyt jedinců se zvýšeným rizikem zhoršení kognitivních funkcí nebo s časným stadiem kognitivního deficitu. Kromě testů kognitivních funkcí a zobrazovacích vyšetření dosud nemáme k dispozici vhodné biomarkery k identifikaci těchto osob. Potenciálně využitelnými biomarkery by mohly být hemodynamické parametry. Prof. Cunha prezentoval na kongresu ESH 2022 dosavadní poznatky, které ukazují, že pokles kognitivních funkcí by mohl souviset s variabilitou krevního tlaku mezi návštěvami u lékaře, tloušťkou intima­‑medie karotických tepen a tuhostí aorty měřené pomocí rychlosti šíření pulzní vlny (PWV). V současné době probíhá studie CEREBRO, která hodnotí prevalenci kognitivní dysfunkce u pacientů s hypertenzí a hledá časné cévní biomarkery, které korelují s poklesem kognitivních funkcí. Časný záchyt kognitivního zhoršení by vedle včasné a těsné kompenzace hypertenze mohl být cestou, jak v budoucnu snížit prevalenci pokročilých stadií demence.

Systémová mastocytóza (SM) je onemocnění charakterizované proliferací klonálních mastocytů. Biologická povaha SM zahrnuje celé spektrum, od relativně benigní indolentní formy až po mastocytární leukemii. Klinický obraz osciluje od téměř asymptomatických forem, přes různě vyjádřené stupně mediátorového syndromu, až po nádorový syndrom spojený s hepatosplenomegalií, lymfadenopatií a konstitučními příznaky. Diagnostika se opírá o morfologické a histologické zhodnocení kostní dřeně. Pacienti jsou na základě diagnostických nálezů a symptomatologie klasifikováni dle WHO a ICC klasifikace, od kterých se odvíjí typ onemocnění a následná terapie, která je přísně individualizovaná a zahrnuje symptomatickou, cílenou i cytoredukční terapii. Vzhledem k širokému spektru symptomů může pacient se SM kromě hematologů a alergologů navštívit ambulance specialistů většiny interních oborů. Proto je nutné, aby se tato diagnóza dostala do širšího povědomí lékařské společnosti. Nízká informovanost vede k oddálení diagnózy, dispenzarizace a případné terapie, což může u některých pacientů se sklonem k vážným alergickým až anafylaktickým reakcím vést v krajních případech k opakovanému výskytu život ohrožujících situací.

Aim: To find out the nutritional status in hospitalized geriatric patients in the internal ward, and to find out if there is a statistically significant correlation between selected demographic data, health characteristics, and measurement tool. Sample and methods. Geriatric patients aged ≥ 65 years hospitalized in the internal department. The design of the study is quantitative, descriptive, and correlational. The research protocol included monitored variables: demographic data, health characteristics, laboratory parameters, and a measurement tool to assess the nutritional status of MNA®. Empirical data was processed using of descriptive and inductive statistics methods. Results: In the sample of n = 137 (100%) patients, 48% were men and 52% were women, the average age of the sample was 76.2 years. According to MNA®-FF, 9% of patients had normal nutritional status, up to 74% were at risk of malnutrition and 17% were malnourished; 99% had polymorbidity and 96% had polypharmacotherapy. We found statistical significance between the resulting MNA®-FF score and BMI (p < 0.001) and weight loss in the last 6 months (p < 0.001) and haemoglobin value (p = 0.033). Conclusions: Hospitalized geriatric patients have an increased risk of malnutrition or already present malnutrition. Part of the comprehensive assessment of nutritional status is also the administration of a valid and reliable measuring tool that can quickly detect nutritional disorders when the patient is admitted to the hospital. Early identification of the disorder is the starting point for a targeted nutritional intervention.

Úvod: Tyreotoxická kríza je život ohrozujúci stav, ktorý vzniká v dôsledku excesívneho uvoľnenia tyreoidálnych hormónov do cirkulácie s klinickými prejavmi multiorgánovej dekompenzácie a dysfunkcie. Nevyhnutná je rýchla diagnostika a urgentná liečba. Amiodarónom indukovaná tyreotoxikóza (AIT) je jednou z obávaných komplikácií pri liečbe amiodarónom. Cieľ: Analýza pacientov s amiodarónom indukovanou tyreotoxickou krízou, identifikovať základné demografické a klinické parametre, zhodnotiť klinický priebeh, diagnostické a terapeutické postupy. Metódy a výsledky: Základom retrospektívnej analýzy je súbor 39 konsekutívnych pacientov sledovaných na endokrinologickej ambulancii FNsP F. D. R. Banská Bystrica v rokoch (2005 – 2021) s amiodarónom indukovanou tyreotoxikózou, z ktorých u 5 pacientov došlo k rozvoju tyreotoxickej krízy. Títo pacienti boli hospitalizovaní na II. internej klinike FNsP F. D. R. Banská Bystrica. Všetci pacienti boli muži (priemerný vek 56,0 ± 5,4). Všetci pacienti (n = 5) sa liečili na arteriálnu hypertenziu, 20 % (n = 1) na ischemickú chorobu srdca, 60 % (n = 3) malo v anamnéze kardiálne zlyhanie a 40 % (n = 2) malo implantovaný kardioverter-defibrilátor. Liečba amiodarónom bola u 3 pacientov indikovaná pre komorové tachyarytmie a u 2 pre fibriláciu predsiení. Priemerná doba užívania amiodarónu do vzniku AIT bola 1 005 ± 199 dní. Priemerná hodnota TSH v čase diagnózy 0,005 ± 0,008 mIU/l a priemerné fT4 bolo 52,1 ± 14,3 pmol/l. Priemerný objem štítnej žľazy bol 19,8 ± 5,8 ml a priemerné Burch-Wartofského skóre počas krízy bolo 86 ± 18. Traja pacienti mali diagnostikovaný zmiešaný typ AIT a 2 mali AIT typ 2. Diagnóza bola stanovená na základe klinických, laboratórnych parametrov a USG vyšetrenia. Všetci pacienti (n = 5) boli liečení tyreostatikami a glukokortikoidmi v maximálnych odporúčaných dávkach. 80 % pacientov (n = 4) podstúpilo urgentnú tyreoidektómiu a len jeden bol liečený konzervatívne. Histologicky potvrdený papilárny karcinóm bol u jedného pacienta. Záver: Amiodarónom indukovaná tyreotoxická kríza je urgentný stav, ktorý je charakterizovaný multiorgánovým zlyhaním v dôsledku ťažkej tyreotoxikózy.

Antibiotika jsou jednou z nejčastěji podávaných lékových skupin v intenzivní péči. Léčba kriticky nemocných s komunitními i nozokomiálními infekcemi má některá významná specifika oproti léčbě ambulantních pacientů či pacientů hospitalizovaných na standardních odděleních. Septické nemocné je nutno včasně léčit vhodně zvolenou empirickou antibiotickou léčbou v dostatečné dávce a v adekvátně zvolených dávkovacích intervalech. U těchto pacientů, na rozdíl od méně závažných stavů, nelze se začátkem antibiotické terapie vyčkávat. Farmakokinetika je u kriticky nemocných velmi často změněná, a navíc se dynamicky mění v průběhu onemocnění, proto je výhodné mít možnost monitorovat hladiny antibiotik v krvi a dle nich upravovat jejich dávkování. Zvolená terapie má být denně reevaluována a případně změněna na základě validních mikrobiologických výsledků. Vhodně provedená deeskalace je správným principem i u kriticky nemocných pacientů na jednotkách intenzivní péče. Článek se dotkne všech zmíněných aspektů a pokusí se nastínit zásady optimálně vedené antibiotické terapie v podmínkách intenzivní péče, podložené aktuálními znalostmi medicíny založené na důkazech.

Synkopa je náhlá přechodná ztráta vědomí způsobená krátkodobou hypoperfuzí mozku. Je častým důvodem návštěvy pacientů na akutních příjmových ambulancích, kde je klíčové odlišit život ohrožující příčiny od benigních stavů. V této kazuistice představujeme případ 71letého pacienta, u kterého byla synkopa způsobena rupturou aneuryzmatu pravé koronární tepny, což vedlo k vytvoření objemného hematomu utlačující pravostranné srdeční oddíly. Tento mechanismus vedl k opakovaným synkopám, které na první pohled mohly být mylně přičítány ortostatické hypotenzi způsobené nově nasazenými antihypertenzivy. Případ podtrhuje důležitost komplexního přístupu k diagnostice synkop a zdůrazňuje potřebu vyloučení vážných kardiovaskulárních příčin, zejména v případě opakovaných a nevysvětlitelných synkop. Tento vzácný, ale život ohrožující stav byl promptně diagnostikován a léčen urgentním kardiochirurgickým zákrokem.

Revaskularizace myokardu na základě prokázané ischemie, tzn. koncept funkčně vedené revaskularizace, má v současných guidelines Evropské a České kardiologické společnosti velmi silné doporučení. Jeho přísnou aplikací je u pacientů s chronickými formami ICHS, ale, s určitými omezeními, i s akutním koronárním syndromem možné snížit počet koronárních intervencí při zachované klinické efektivitě. V invazivní kardiologii se dlouhodobě využívá měření tlakových gradientů vytvořených koronární stenózou/koronárním postižením, které dobře korelují s koronárním průtokem. Hodnoty jsou získávány v průběhu maximální hyperemie (FFR - frakční průtoková rezerva) nebo v klidu (např. iFR - instantaneous wave‑free ratio). Hodnoty FFRmyo ≤ 0,80 nebo iFR ≤ 0,89 značí funkčně významné koronární postižení, kdy revaskularizace je obecně indikována. V neinvazivní kardiologii se pak ke stanovení funkční významnosti koronárního postižení využívají zobrazovací zátěžové metody: perfuzní scintigrafie, magnetická rezonance či pozitronová emisní tomografie a také 3D koronární rekonstrukce z počítačové tomografie (FFRCT) nebo koronární angiografie (QFR - quantitative flow ratio). Oproti angiograficky vedené revaskularizaci a údajem o její kompletnosti se v praxi budeme stále častěji setkávat s klinicky příhodnějším termínem "funkčně kompletní revaskularizace" a konceptem all‑in‑one v katetrizační laboratoři.

Cieľ: Hidradenitis suppurativa (HS) predstavuje pre organizmus prozápalový stav, ktorý je spájaný s ďalšími komorbiditami, napríklad obezitou či zvýšeným rizikom kardiovaskulárnych (KV) ochorení. Ako jeden z prognostických markerov KV rizika sa využíva pomer neutrofilov k lymfocytom (NLR), ktorý patrí medzi zápalové markery a predstavuje silný prognostický ukazovateľ pre pacientov trpiacich rôznymi ochoreniami. Cieľom tejto práce bolo potvrdiť zvýšené kardiovaskulárne riziko u pacientov so stredne závažnou až závažnou formou HS na základe zvýšeného NLR v porovnaní s kontrolnou skupinou zdravých jedincov. Materiál a metodika: V tejto štúdii sme prospektívne sledovali laboratórne parametre 51 pacientov so stredne ťažkou až ťažkou formou HS, ktorým bola závažnosť ochorenia stanovená pomocou IHS4 skórovacieho systému. Súbor sme porovnali s kontrolnou skupinou 51 zdravých jedincov. Všetkým pacientom v oboch skupinách bol realizovaný odber periférnej venóznej krvi a z absolútnych hodnôt počtu neutrofilov a lymfocytov v krvnom obraze bol stanovený NLR. Tieto výsledky boli následne porovnávané medzi skupinou pacientov s HS a kontrolnou skupinou zdravých jedincov pomocou párového t-testu, pričom prah štatistickej významnosti (α) bol stanovený na 0,05. Výsledky práce: V opisnej štatistike priemerný počet neutrofilov, lymfocytov a NLR bol vyšší v skúmanom súbore pacientov s HS ako v kontrolnej skupine zdravých jedincov. Pomocou párového t-testu sme dokázali štatisticky významne vyššie hodnoty priemerov jednotlivých sledovaných hematologických markerov. Záver: Z výsledkov štúdie vyplýva, že pacienti s HS majú vyššie hodnoty NLR ako zdraví jedinci, čo môže súvisieť so zvýšeným rizikom vzniku KV či iných komplikácií. Naše výsledky zdôrazňujú prítomnosť systémového zápalu v organizme jedincov s HS a naznačujú, že tieto markery zápalu môžu byť v klinickej praxi cenné pri skríningu a monitorovaní progresie HS.

Subklinická hypotyreóza je poměrně častým jevem, zejména u starších pacientů. Je definována zvýšeným TSH spolu s normálními hladinami volných hormonů štítné žlázy. Oproti klinicky vyjádřené hypotyreóze jsou její rizika podstatně menší, a proto je klíčové vybrat pacienty, u kterých potencionální benefit léčby převáží její nežádoucí účinky. K tomu je třeba vzít v potaz věk pacienta, komorbidity, příznaky a míru elevace TSH. Léčba spočívá v substituci levothyroxinem s šetrnou titrací dávky vedoucí k normalizaci TSH. Neléčení pacienti by měli být sledováni v závislosti na rizikových faktorech, zejména pak na riziku progrese do klinicky vyjádřené hypotyreózy. Přístup ke každému pacientovi by měl být vždy individuální a flexibilní.

Arteriální hypertenze postihuje téměř 20 % české populace (1) a díky tomu je doslova denním chlebem nejen lékařů v primární péči, ale i specialistů napříč dalšími obory. I přes nemalé vynaložené úsilí na dosažení uspokojivé kompenzace krevního tlaku u jednotlivých pacientů se v rutinní praxi běžně setkáváme s pacienty, v jejichž terapii hypertenze existují rezervy. I z tohoto důvodu je tedy vhodné využít situace, kdy je pacient hospitalizovaný primárně k řešení jiné problematiky než hypertenze, a věnovat pozornost i kontrole jeho krevního tlaku. Hospitalizace poskytuje vhodné podmínky k frekventním kontrolám krevního tlaku a k revizi a případně aktualizaci podávané farmakoterapie.

Cushingův syndrom (CS) je onemocnění způsobené nadměrnou autonomní produkcí kortizolu a jeho působením na buňky, tkáně a orgány lidského těla. Klinický obraz CS je velmi komplexní a bezprostředně ohrožuje své nositele na životě. Morbidita a mortalita pacientů s aktivním CS je oproti referenční populaci až čtyřikrát vyšší, zejména v důsledku kardiovaskulárních příčin, ale pacienty ohrožuje řada dalších komplikací. Navíc existují důkazy, že zvýšená morbidita a mortalita přetrvává mnoho let i po úspěšné léčbě. Léčba CS musí být časná a komplexní. Ve všech situacích s přetrvávající nadprodukcí kortizolu musíme normalizovat jeho produkci. Zde má své místo farmakologická léčba. Perorální přípravek Isturisa s účinnou látkou osilodrostat (kódově označen LCI699) je indikován k léčbě endogenního Cushingova syndromu u dospělých pacientů. Jeho účinnost a bezpečnost byla a je ověřována v programu klinických studií LINC 1–7. Studie fáze III sledovaly účinnost i bezpečnost osilodrostatu. Údaje in vitro ukazují, že ani osilodrostat ani jeho hlavní metabolit neinhibují enzymy a transportéry, které se podílejí na metabolismu léčiv, v klinicky relevantních koncentracích. Lékové interakce se nejeví pravděpodobné. Nejvážnějším nežádoucím účinkem v klinických studiích byla adrenální insuficience.

Chronická myelocytová leukémia (CML) je klonálne myeloproliferatívne ochorenie charakterizované dôkazom tzv. filadelfského chromozómu (Ph1 chromozóm) a/alebo patologickým fúznym génom BCR‑ABL1 v kostnej dreni. Liečba chronickej myelocytovej leukémie sa koncom 20. storočia opierala o interferón α a o transplantáciu kostnej drene, no po roku 2000 sa zavedením imatinibu liečebný prístup k pacientom s CML významne zmenil. Zlepšila sa prognóza nielen mladým, ale aj starším pacientom a predĺžilo sa ich prežívanie, ktoré je v prípade optimálnej liečebnej odpovede porovnateľné k bežnej populácii bez CML. Avšak približne 1/3 pacientov liečených imatinibom nedosahuje optimálne liečebné odpovede a vyžaduje zmenu liečby na inhibítory tyrozinkinázy 2. generácie (TKI: bosutinib, dasatinib a nilotinib). Mladší pacienti bez pridružených kardiovaskulárnych či metabolických ochorení a pacienti s vyšším rizikovým skóre pri stanovení diagnózy profitujú so zahájenia liečby TKI 2. generácie už do 1. línie s cieľom rýchlejšieho dosiahnutia hlbokej molekulovej odpovede a šance na možné prerušenie liečby v budúcnosti. U starších pacientov s komorbiditami a u pacientov s nižším rizikovým skóre má naďalej svoje miesto v 1. línii aj imatinib. Pre pacientov s rezistenciou aj na druhogeneračné TKI máme k dispozícii TKI 3. generácie ponatinib, ktorý je účinný aj u pacientov s mutáciou T315I. Najväčšou bariérou účinnej liečby TKI je intolerancia a toxicita a preto by mal byť výber TKI u každého pacienta individuálny. Nevyhnutnosťou dlhodobej liečby CML je adekvátna spolupráca pacienta. Na základe viacerých klinických štúdií má približne 40-60 % pacientov v štádiu hlbokej a trvácnej molekulovej odpovede šancu na bezpečné prerušenie liečby TKI, čo predstavuje ďalší prelomový úspech v manažmente pacientov s CML.

Levotyroxin je synteticky připravená levotočivá forma tyroxinu. V současnosti patří celosvětově k nejčastěji předepisovaným lékům. Hlavní indikací k terapii levotyroxinem je substituce hypotyreózy jakéhokoliv typu. Využívá se také k supresní léčbě u tyreoidálních karcinomů. Terapeutická dávka závisí na reziduální tyreoidální aktivitě, hmotnosti pacienta a požadovaném cíli léčby. Obvyklé zahajovací dávky se pohybují od 25-50 μg denně, léčbu dále upravujeme za monitorace tyreostimulačního hormonu (TSH). Postupná titrace dávky není doporučována při zahajování pooperační substituční terapie a u gravidních žen s hypotyreózou.

Inhibitory PCSK9 jsou moderní a účinná hypolipidemika ke snížení LDL‑cholesterolu, patřící mezi tzv. "biologickou terapii". Jejich preskripce je vázána na specializovaná centra a na splnění dalších podmínek, které stanovuje SÚKL. Tento článek uvádí současná platná úhradová kritéria, za kterých je lze indikovat na úhradu z veřejného zdravotního pojištění, a komentuje jednotlivé podmínky a limitace z hlediska možnosti jejich naplnění v klinické praxi.

Úvod: Thorakoskopická radiofrekvenční ablace technikou "single stage" je metodou léčby perzistující a dlouhodobě perzistující fibrilace síní (FS) nabízející možnost pro pacienty jinak neřešitelné konvenční katétrovou radiofrekvenční ablací. Prezentujeme úvodní soubor pacientů po zavedení nové metody na našem pracovišti.

Kyselina močová (UA) se převážně tvoří v játrech, střevech a cévním endotelu jako konečný produkt metabolismu purinů získaných exogenně z potravy a endogenně z poškozených nebo mrtvých buněk. Ledviny hrají hlavní roli ve vylučování UA, eliminují asi 70 % denní produkce. Zbytek (přibližně 30 %) je vylučován střevem. Pokud tvorba UA překračuje její vylučování, vzniká hyperurikemie. Hyperurikemie je silně spojena s rozvojem a závažností metabolického syndromu. Nadměrná exprese urátového transportéru 1 (URAT1) a glukózového transportéru 9 (GLUT9) a narušení glykolýzy kvůli inzulinové rezistenci mohou souviset s rozvojem hyperurikemie u metabolického syndromu. Dříve se hyperurikemie považovala pouze za hlavní příčinu dny a dnavé artritidy. Také se předpokládalo, že hyperurikemie u pacientů s renálními onemocněními je důsledkem nedostatečného vylučování UA kvůli ledvinnému selhání, a proto nebyla cílem intenzivní léčby. Základní vědecké poznatky nyní naznačují, že hyperurikemie hraje patogenní roli při vzniku chronického onemocnění ledvin a kardiovaskulárních onemocnění, protože způsobuje endoteliální dysfunkci, proliferaci cévních hladkých svalových buněk a aktivaci renin-angiotenzinového systému. Další nashromážděné údaje naznačují, že léčba snižující hladinu UA zpomaluje progresi těchto onemocnění. Snížení hladiny UA je účinnou metodou pro zlepšení stavu, ale ne všechny látky snižující hladinu UA fungují stejně. V klinické praxi je třeba tyto látky používat s opatrností.

Se zvyšujícím se počtem diabetiků v populaci dochází také ke zvýšení mikrovaskulárních a makrovaskulárních komplikací. Poškození ledvin představuje jednu z hlavních příčin mortality u pacientů s diabetem. Klasifikace diabetické nefropatie je založena na hodnotě glomerulární filtrace a stupni albuminurie a rozděluje pacienty do tříd podle mortalitního rizika. Léčba pacientů je založena na datech z velkých multicentrických studií, které prokázaly kardiovaskulární benefit zejména při používání gliflozinů. Proto glifloziny a statiny společně s metforminem patří mezi léky první volby u pacientů s diabetem mellitem 2. typu a renálním postižením. Komplexní péče o tyto nemocné by současně měla zahrnovat pravidelné dietologické konzultace, fyzickou aktivitu a psychologickou podporu. Odlišná situace je zatím u pacientů s diabetem mellitem 1. typu. Glifloziny se u těchto nemocných nedoporučují používat. Zde základem farmakoterapie zůstávají ACEi nebo sartany a současně dostatečná kompenzace diabetu. V pokročilých stadiích je důležité odesílat pacienty včas ke specialistům k posouzení transplantační léčby.