Vnitr Lek 2026, 72(5):E27-E33 | DOI: 10.36290/vnl.2026.065

Obrovskobuněčná arteriitida se smíšeným kraniálně-velkocévním fenotypem manifestovaná atypickou retroaurikulární cefaleou a horečkou nejasného původu

Marcel Pavlík1, Oliver Kuchař1, Róbert Novotný2
1 Interní klinika Fakultní nemocnice Bulovka a 3. LF UK, Praha
2 Chirurgická klinika 3. LF UK a Fakultní nemocnice Královské Vinohrady, Praha

Obrovskobuněčná arteriitida je nejčastější primární vaskulitidou velkých tepen u osob starších 50 let. Klasická kraniální forma bývá spojována s temporální bolestí hlavy, klaudikacemi žvýkacího svalstva, bolestivostí skalpu, poruchami vizu a rizikem ireverzibilní ztráty zraku. V klinické praxi však může onemocnění probíhat také pod obrazem horečky nejasného původu se systémovou zánětlivou odpovědí a bez typických známek postižení temporálních tepen, což může vést k diagnostickému zpoždění.

Prezentujeme případ 62leté ženy s přibližně dvouměsíční retroaurikulární a okcipitální cefaleou vpravo, denními febriliemi, CRP opakovaně přes 100 mg/l, sedimentací erytrocytů nad 100 mm/h, normocytární anémií a reaktivní trombocytózou. Opakovaná antibiotická léčba byla bez klinického efektu. Rozsáhlé infekční, ORL, neurologické a kardiologické vyšetření včetně CT a CT angiografie mozku, echokardiografie a základního onkologického screeningu nevedly k objasnění etiologie obtíží. Ultrazvukové vyšetření temporálních tepen neprokázalo halo sign a biopsie temporální arterie byla bez histologických známek vaskulitidy. V průběhu diagnostického procesu se však objevilo jednostranné zhoršení zrakových funkcí pravého oka s výpady v zorném poli a nálezem odpovídajícím ischemické neuropatii optiku. Po vyloučení hlavních infekčních alternativ byla z důvodu vysokého podezření na obrovskobuněčnou arteriitidu neprodleně zahájena systémová kortikoterapie. Následné FDG PET/CT prokázalo aktivní vaskulitidu velkých tepen s difuzně zvýšenou akumulací FDG ve stěně aorty a jejích hlavních větvích, dominantně v obou arteriae subclaviae, bez průkazu malignity či infekčního fokusu.

Kazuistika dokumentuje obrovskobuněčnou arteriitidu se smíšeným kraniálně-velkocévním fenotypem, u něhož dominovalo extrakraniální postižení rozsahem a průkazností nálezu na FDG PET/CT, zatímco kraniální manifestace byla klinicky určující vzhledem k ischemickému postižení zraku. Současně ukazuje, že negativní ultrazvuk temporálních tepen ani negativní biopsie temporální arterie diagnózu nevylučují. U pacientů starších 50 let s horečkou nejasného původu, nově vzniklou cefaleou, výraznou zánětlivou aktivitou a očními ischemickými příznaky představuje FDG PET/CT vyšetření s vysokou diagnostickou výtěžností a může zásadně přispět ke stanovení správné diagnózy.

Klíčová slova: obrovskobuněčná arteriitida, vaskulitida velkých tepen, horečka nejasného původu, FDG PET/CT, ischemická neuropatie optiku, temporální arteriitida.

Giant cell arteritis with a mixed cranial and large-vessel phenotype presenting with atypical retroauricular headache and fever of unknown origin

Giant cell arteritis is the most common primary large-vessel vasculitis affecting individuals older than 50 years. The classical cranial form is typically associated with temporal headache, jaw claudication, scalp tenderness, visual disturbances, and the risk of irreversible vision loss. However, the disease may also present as fever of unknown origin accompanied by a marked systemic inflammatory response without typical temporal artery involvement, leading to substantial diagnostic delay. We present the case of a 62-year-old woman with an approximately two-month history of right-sided retroauricular and occipital headache, daily febrile episodes, C-reactive protein levels repeatedly exceeding 100 mg/L, erythrocyte sedimentation rate above 100 mm/h, normocytic anemia, and reactive thrombocytosis. Repeated courses of antibiotic therapy were ineffective. Extensive infectious, otorhinolaryngological, neurological, and cardiological investigations, including brain CT and CT angiography, echocardiography, and basic oncological screening, failed to identify the cause of her symptoms. Ultrasonography of the temporal arteries did not demonstrate the characteristic halo sign, and temporal artery biopsy showed no histopathological evidence of vasculitis. During the diagnostic workup, the patient developed unilateral visual impairment of the right eye with visual field defects and findings consistent with ischemic optic neuropathy. After exclusion of the major infectious differential diagnoses, systemic glucocorticoid therapy was initiated immediately because of a strong clinical suspicion of giant cell arteritis. Subsequent ^18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography (FDG PET/CT) revealed active large-vessel vasculitis with diffuse increased FDG uptake in the aortic wall and its major branches, most prominently in both subclavian arteries, without evidence of malignancy or an infectious focus. This case illustrates giant cell arteritis with a mixed cranial and large-vessel phenotype, in which extracranial involvement predominated in extent and imaging conspicuity, whereas cranial ischemic manifestations were clinically decisive. It also demonstrates that neither a negative temporal artery ultrasound examination nor a negative temporal artery biopsy excludes the diagnosis. In patients older than 50 years presenting with fever of unknown origin, newly developed headache, markedly elevated inflammatory markers, and ischemic ocular symptoms, FDG PET/CT may provide decisive diagnostic information and substantially contribute to establishing the correct diagnosis.

Keywords: giant cell arteritis, large-vessel vasculitis, fever of unknown origin, FDG PET/CT, ischemic optic neuropathy, temporal arteritis.

Přijato: 20. srpen 2026; Zveřejněno: 27. srpen 2026  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Pavlík M, Kuchař O, Novotný R. Obrovskobuněčná arteriitida se smíšeným kraniálně-velkocévním fenotypem manifestovaná atypickou retroaurikulární cefaleou a horečkou nejasného původu. Vnitr Lek. 2026;72(5):E27-33. doi: 10.36290/vnl.2026.065.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Petersdorf RG, Beeson PB. Fever of unexplained origin: report on 100 cases. Medicine (Baltimore). 1961;40:1-30. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Durack DT, Street AC. Fever of unknown origin: reexamined and redefined. Curr Clin Top Infect Dis. 1991;11:35-51.
    3. Wright WF, Auwaerter PG. Fever and fever of unknown origin: review, recent advances, and lingering dogma. Open Forum Infect Dis. 2020;7(5):ofaa132. Přejít k původnímu zdroji...
    4. Ferda J, Ferdová E, Záhlava J. Fever of unknown origin: a value of 18 F-FDG-PET/CT with integrated full diagnostic isotropic CT imaging. Eur J Radiol. 2010;73(3):518-525. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Rohan T, Hložanka P, Dostál M, et al. Significance of F-18 FDG PET/MRI in the search for the etiology of inflammation of unclear origin and fever of unknown origin. Eur J Radiol. 2024;171:111281. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Salvarani C, Cantini F, Hunder GG. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. Lancet. 2008;372(9634):234-245. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Weyand CM, Goronzy JJ. Giant-cell arteritis and polymyalgia rheumatica. N Engl J Med. 2014;371(1):50-57. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Ponte C, Grayson PC, Robson JC, et al. 2022 American College of Rheumatology/EULAR classification criteria for giant cell arteritis. Ann Rheum Dis. 2022;81(12):1647-1653. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Dejaco C, Ramiro S, Bond M, et al. EULAR recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2024;83(6):741-751. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Hellmich B, Agueda A, Monti S, et al. 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2020;79(1):19-30. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Maz M, Chung SA, Abril A, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of giant cell arteritis and Takayasu arteritis. Arthritis Rheumatol. 2021;73(8):1349-1365. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Narváez J, Nolla JM, Valverde-García J, et al. Usefulness of 18 F-FDG PET-CT for assessing large-vessel involvement in patients with suspected giant cell arteritis and negative temporal artery biopsy. Arthritis Res Ther. 2024;26:13. Přejít k původnímu zdroji...
    13. Rehák Z, Fojtík Z, Staníček J, Bolčák K, Frysáková L. 18 F-FDG PET v diagnostice vaskulitid velkých cév. Vnitr Lek. 2006;52(11):1037-1044.
    14. Rehák Z, Szturz P, Křen L, Fojtík Z, Staníček J. Upsampling from aorta and aortic branches: PET/CT hybrid imaging identified 18 F-FDG hypermetabolism in inflamed temporal and occipital arteries. Clin Nucl Med. 2014;39(1):e84-e86. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al. Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N Engl J Med. 2017;377(4):317-328. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.