Vnitr Lek 2026, 72(2):86-91 | DOI: 10.36290/vnl.2026.019

Novinky ve farmakoterapii plicní arteriální hypertenze

Lucie Miksová, Pavel Jansa
Centrum pro plicní hypertenzi, II. interní klinika kardiologie a angiologie, 1. lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze, Praha

Plicní arteriální hypertenze (PAH) je vzácné, progresivní a život ohrožující onemocnění charakterizované patologickou remodelací plicního cévního řečiště, vedoucí k rozvoji pravostranného srdečního selhání. Přestože v posledních dekádách došlo k významnému pokroku v diagnostice i léčbě, zůstává prognóza pacientů s PAH nepříznivá a u značné části nemocných se nedaří dosáhnout dlouhodobě nízkorizikového profilu ani při terapii dle aktuálních doporučených postupů. Dosavadní specifická farmakoterapie PAH cílí především na endotelinovou, prostacyklinovou a oxid dusnatý - cGMP signální dráhu s dominantním vazodilatačním účinkem a jen mírným účinkem antiremodelačním. Recentně však došlo k rozšíření terapeutických možností o léčbu zasahující další patofyziologické mechanismy onemocnění. Tento přehledový článek shrnuje aktuální poznatky v oblasti farmakoterapie PAH se zaměřením na recentní klinické studie a změnu doporučeného terapeutického algoritmu pro léčbu PAH. Zvláštní pozornost je věnována inhibitoru aktivinové signální dráhy sotaterceptu, který obnovuje rovnováhu mezi proliferačními a antiproliferačními procesy v plicní cévní stěně. Klinické studie prokázaly jeho přínos v kombinaci se standardní terapií, a to zlepšení funkčních a hemodynamických parametrů i snížení rizika závažných klinických událostí napříč všemi rizikovými skupinami již léčených pacientů s PAH. Dále jsou diskutovány výsledky studií A DUE a AFFILIATE.

Klíčová slova: inhibitor aktivinové signální dráhy, plicní arteriální hypertenze, sotatercept, specifická farmakoterapie.

Recent advances in the pharmacotherapy of pulmonary arterial hypertension

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare, progressive, and life-threatening disease characterized by pathological remodeling of the pulmonary vasculature, ultimately leading to right ventricular failure. Despite substantial advances in diagnostic strategies and therapeutic options over recent decades, the prognosis of patients with PAH remains unfavorable, and a sustained low-risk profile cannot be achieved in a considerable proportion of patients even when treated according to current guideline recommendations. Current PAH-specific pharmacotherapy primarily targets the endothelin, prostacyclin, and nitric oxide-cGMP signaling pathways, with predominantly vasodilatory effects and only a limited impact on vascular remodeling. More recently, therapeutic options have expanded to include agents targeting additional pathophysiological mechanisms of the disease. This state-of-the-art review summarizes current concepts in PAH pharmacotherapy, with a focus on recent clinical trials and the resulting changes in the recommended treatment algorithm. Particular attention is paid to sotatercept, an activin signaling pathway inhibitor that restores the balance between proliferative and antiproliferative processes in the pulmonary vascular wall. Clinical studies have demonstrated its benefit when added to standard therapy, including improvements in functional and hemodynamic parameters as well as a reduction in the risk of major clinical events across all risk categories pretreated PAH patients. In addition, the results of the A DUE and AFFILIATE trials are discussed.

Keywords: activin signaling pathway inhibitor, specific pharmacotherapy, pulmonary arterial hypertension, sotatercept.

Přijato: 25. březen 2026; Zveřejněno: 8. duben 2026  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Miksová L, Jansa P. Novinky ve farmakoterapii plicní arteriální hypertenze. Vnitr Lek. 2026;72(2):86-91. doi: 10.36290/vnl.2026.019.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Galiè N, McLaughlin VV, Rubin LJ, et al. An overview of the 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension. Eur Respir J. [Internet]. 2019 [cit. 2026-01-10]. Available from: https://doi.org/10.1183/13993003.02148-2018. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. [Internet]. 2022 [cit. 2026-01-10]. Available from: https://doi.org/10.1183/13993003.00879-2022. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Ruopp NF, Cockrill BA. Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension: A Review. JAMA. [Internet]. 2022 [cit. 2026-01-10]. Available from: https://doi.org/10.1001/jama.2022.4402 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Vonk Noordegraaf A, Westerhof BE, Westerhof N. The Relationship Between the Right Ventricle and its Load in Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiol. [Internet]. 2017 [cit. 2026-01-10]. Available from: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2016. 10. 047. Přejít k původnímu zdroji...
    5. Hoeper MM, Huscher D, Ghofrani HA, et al. Elderly patients diagnosed with idiopathic pulmonary arterial hypertension: Results from the COMPERA registry. Int J Cardiol. [Internet]. 2013 [cit. 2026-01-10]. Available from: https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2012. 10. 026. Přejít k původnímu zdroji...
    6. Jansa P, Ambrož D, Felšőci M, et al. Current treatment options of pulmonary arterial hypertension in the Czech Republic, its limitations and perspectives, update of the therapeutic algorithm for pulmonary arterial hypertension. Expert consensus statement of the Working Group on Pulmonary Circulation of the Czech Society of Cardiology. Cor et Vasa. [Internet]. 2025 [cit. 2026-01-10]. Available from: https://doi.org/10.33678/cor.2025.046. Přejít k původnímu zdroji...
    7. Hoeper MM, Ewert R, Jansa P, et al. Randomized, Multicenter Study to Assess the Effects of Different Doses of Sildenafil on Mortality in Adults With Pulmonary Arterial Hypertension. Circulation. [Internet]. 2024 [cit. 2026-01-10]. Available from: https://doi.org/10.1161/circulationaha.123.068107. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Grünig E, Jansa P, Fan F, et al. Randomized Trial of Macitentan/Tadalafil Single-Tablet Combination Therapy for Pulmonary Arterial Hypertension. J Am Coll Cardiol. [Internet]. 2024 [cit. 2026-01-10]. Available from: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2023. 10. 045. Přejít k původnímu zdroji...
    9. Chin KM, Gaine SP, Gerges C, et al. Treatment algorithm for pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. [Internet]. 2024 [cit. 2026-01-10]. Available from: https://doi.org/10.1183/13993003.01325-2024. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Farber HW, Miller DP, Poms AD, et al. Five-Year Outcomes of Patients Enrolled in the REVEAL Registry. Chest. [Internet]. 2015 [cit. 2026-01-10]. Available from: https://doi.org/10.1378/chest.15-0300. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, et al. Temporal trends in pulmonary arterial hypertension: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. [Internet]. 2021 [cit. 2026-01-10]. Available from: https://doi.org/10.1183/13993003.02024-2021. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Humbert M, Sitbon O, Yaïci A, et al. Survival in incident and prevalent cohorts of patients with pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. [Internet]. 2010 [cit. 2026-01-10]. Available from: https://doi.org/10.1183/09031936.00057010. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Boucly A, Beurnier A, Turquier S, et al. Risk stratification refinements with inclusion of haemodynamic variables at follow-up in patients with pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. [Internet]. 2024 [cit. 2026-01-10]. Available from: https://doi.org/10.1183/13993003.00197-2024. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Sommer N, Ghofrani HA, Pak O, et al. Current and future treatments of pulmonary arterial hypertension. Br J Pharmacol. [Internet]. 2020 [cit. 2026-01-10]. Available from: https://doi.org/10.1111/bph.15016. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Guignabert C, Humbert M. Targeting transforming growth factor-β receptors in pulmonary hypertension. Eur Respir J. [Internet]. 2020 [cit. 2026-01-10]. Available from: https://doi.org/10.1183/13993003.02341-2020. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Humbert M, McLaughlin V, Gibbs JSR, et al. Sotatercept for the Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med. [Internet]. 2021 [cit. 2026-01-10]. Available from: https://doi.org/10.1056/nejmoa2024277. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Souza R, Badesch DB, Ghofrani HA, et al. Effects of sotatercept on haemodynamics and right heart function: analysis of the STELLAR trial. Eur Respir J. [Internet]. 2023 [cit. 2026-01-10]. Available from: https://doi.org/10.1183/13993003.01107-2023. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Preston IR, Badesch D, Ghofrani H-A, et al. A long-term follow-up study of sotatercept for treatment of pulmonary arterial hypertension: interim results of SOTERIA. Eur Respir J. [Internet]. 2025 [cit. 2026-01-10]. Available from: https://doi.org/10.1183/13993003.01435-2024. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Merck. Merck Announces Pivotal Phase 3 ZENITH Trial Evaluating WINREVAIR™ (sotatercept-csrk) Met Primary Endpoint at Interim Analysis. Merck.com. [Internet]. Merck [cit. 2026-01-10]. Available from: https://www.merck.com/news/merck-announces-pivotal-phase-3-zenith-trial-evaluating-winrevair-sotatercept-csrk-met-primary-endpoint-at-interim-analysis/.
    20. Humbert M, McLaughlin VV, Badesch DB, et al. Sotatercept in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension at High Risk for Death. N Engl J Med. [Internet]. 2025 [cit. 2026-01-10]. Available from: https://doi.org/10.1056/nejmoa2415160. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Merck. Merck Announces Decision to Stop Phase 3 HYPERION Trial Evaluating WINREVAIR™ (sotatercept-csrk) Early and Move to Final Analysis. Merck.com. [Internet]. Merck [cit. 2026-01-10]. Available from: https://www.merck.com/news/merck-announces-decision-to-stop-phase-3-hyperion-trial-evaluating-winrevair-sotatercept-csrk-early-and-move-to-final-analysis/.
    22. McLaughlin VV, Hoeper MM, Badesch DB, et al. Sotatercept for Pulmonary Arterial Hypertension within the First Year after Diagnosis. N Engl J Med. [Internet]. 2025 [cit. 2026-01-10]. Available from: https://doi.org/10.1056/nejmoa2508170. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. McLaughlin VV. Sotatercept in Pulmonary Arterial Hypertension (STELLAR). American College of Cardiology. [Internet]. American College of Cardiology; 2023 [cited 2026 Feb 28]. Available from: https://www.acc.org/latest-in-cardiology/clinical-trials/2023/03/01/23/49/stellar.

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.