Vnitr Lek 2025, 71(7):408-413 | DOI: 10.36290/vnl.2025.076

ANCA-asociované vaskulitidy - diagnostické a léčebné možnosti

Zdenka Hrušková, Vladimír Tesař
Klinika nefrologie, 1. lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Mezi ANCA-asociované vaskulitidy patří tři vzácná onemocnění, granulomatóza s polyangiitidou, mikroskopická polyangiitida a eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou. Nejčastěji postihují orgány ORL oblasti, plíce a ledviny. Stanovení diagnózy vyplývá z klinického obrazu, pozitivity ANCA protilátek (namířených proti proteináze 3, PR3-ANCA nebo myeloperoxidáze, MPO-ANCA) a/nebo bioptického ověření. Časné rozpoznání choroby a neprodlené zahájení terapie jsou pro prognózu pacientů zcela klíčové. V léčbě se dnes nejvíce využívají kortikosteroidy a buď cyklofosfamid, nebo rituximab, možná je i jejich kombinace. U závažných forem onemocnění je stále možné zvážit přidání plazmaferéz. Novější léčebnou možností s potenciálem zcela nahradit kortikosteroidy je avakopan, inhibitor receptoru pro C5a složku komplementu. V léčbě EGPA je možné využít také terapii namířenou proti interleukinu 5.

Klíčová slova: ANCA, avakopan, cyklofosfamid, kortikosteroidy, rituximab, vaskulitida.

ANCA-associated vasculitides - diagnostic and therapeutic options

Granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis are three rare diseases ranked among ANCA-associated vasculitides. The most commonly affected organs include the ENT area, lungs and kidneys. The diagnosis is based on the clinical picture, positivity of ANCA antibodies (directed against proteinase 3, PR3-ANCA, or myeloperoxidase, MPO-ANCA) and/or biopsy verification. Early recognition of the disease and prompt initiation of therapy are crucial for the patients´ prognosis. Nowadays, treatment usually consists of corticosteroids and either cyclophosphamide or rituximab, or both. In severe forms of the disease, the addition of plasma exchange can still be considered. A newer treatment option that has the potential to completely replace corticosteroids is avacopan, a complement C5a receptor inhibitor. In the treatment of EGPA, therapy directed against interleukin 5 may also be used.

Keywords: ANCA, avacopan, corticosteroids, cyclophosphamide, rituximab, vasculitis.

Přijato: 16. říjen 2025; Zveřejněno: 31. říjen 2025  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Hrušková Z, Tesař V. ANCA-asociované vaskulitidy - diagnostické a léčebné možnosti. Vnitr Lek. 2025;71(7):408-413. doi: 10.36290/vnl.2025.076.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Redondo-Rodriguez R, Mena-Vázquez N, Cabezas-Lucena AM, et al. Systematic Review and Metaanalysis of Worldwide Incidence and Prevalence of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA) Associated Vasculitis. J Clin Med. 2022;11(9):2573. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Rathmann J, Segelmark M, Englund M, et al. Stable incidence but increase in prevalence of ANCA-associated vasculitis in southern Sweden: a 23-year study. RMD Open. 2023;9:e002949. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Almaani S, Fussner LA, Brodsky S, et al. ANCA-Associated Vasculitis: An Update. J Clin Med. 2021;10(7):1446. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Sánchez Álamo B, Moi L, Bajema I, et al. Long-term outcomes and prognostic factors for survival of patients with ANCA-associated vasculitis. Nephrol Dial Transplant. 2023;38(7):1655-1665. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Robson J, Doll H, Suppiah R, Flossmann O, et al. Damage in the anca-associated vasculitides: long-term data from the European vasculitis study group (EUVAS) therapeutic trials. Ann Rheum Dis. 2015;74(1):177-84. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Sanchez-Alamo B, Moi L, Bajema I, et al. Long-term outcome of kidney function in patients with ANCA-associated vasculitis. Nephrol Dial Transplant. 2024;39(9):1483-1493. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Ooi LJ, Hollick RJ, Brix SR. Challenges and advances in the management of antineutrophil cytoplasmic antibody vasculitis in 2025. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2025;34(5):375-380. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Gopaluni S, Flossmann O, Little MA, et al. Effect of Disease Activity at Three and Six Months After Diagnosis on Long-Term Outcomes in Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis Rheumatol. 2019;71(5):784-791. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Hollick RJ, James WRG, Nicoll A, et al. Identifying key health system components associated with improved outcomes to inform the re-configuration of services for adults with rare autoimmune rheumatic diseases: a mixed-methods study. Lancet Rheumatol. 2024;6(6):e361-e373. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Bossuyt X, Cohen Tervaert JW, Arimura Y, et al. Position paper: Revised 2017 international consensus on testing of ANCAs in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Nat Rev Rheumatol. 2017;13(11):683-692. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Hunter RW, Welsh N, Farrah TE, et al. ANCA associated vasculitis. BMJ. 2020;369:m1070. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Chevet B, Cornec D, Casal Moura M, et al. Diagnosing and treating ANCA-associated vasculitis: an updated review for clinical practice. Rheumatology (Oxford). 2023;62(5):1787-1803. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. McAdoo SP, Tanna A, Hrušková Z, et al. Patients double-seropositive for ANCA and anti-GBM antibodies have varied renal survival, frequency of relapse, and outcomes compared to single-seropositive patients. Kidney Int. 2017;92(3):693-702. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. McCarthy E, Mustafa M, Watts M. ANCA-negative Granulomatosis with Polyangiitis: A Difficult Diagnosis. Eur J Case Rep Intern Med. 2017;4(8):000625. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) ANCA Vasculitis Work Group. KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA)-Associated Vasculitis. Kidney Int. 2024;105(3S):S71-S116. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Hellmich B, Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis. 2024;83(1):30-47. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Robson JC, Grayson PC, Ponte C, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):315-320. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Suppiah R, Robson JC, Grayson PC, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for microscopic polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):321-326. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):309-314. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Lyons PA, Rayner TF, Trivedi S, et al. Genetically distinct subsets within ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2012;367(3):214-23. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Hilhorst M, van Paassen P, Tervaert JW; Limburg Renal Registry. Proteinase 3-ANCA Vasculitis versus Myeloperoxidase-ANCA Vasculitis. J Am Soc Nephrol. 2015;26(10):2314-27. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. Jayne D, Rasmussen N, Andrassy K, et al. A randomized trial of maintenance therapy for vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic autoantibodies. N Engl J Med. 2003;349(1):36-44. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. de Groot K, Harper L, Jayne DR, et al. Pulse versus daily oral cyclophosphamide for induction of remission in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis: a randomized trial. Ann Intern Med. 2009;150(10):670-80. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    25. Flossmann O, Berden A, de Groot K, et al. Long-term patient survival in ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis. 2011;70(3):488-94. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. van Daalen EE, Rizzo R, Kronbichler A, et al. Effect of rituximab on malignancy risk in patients with ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis. 2017;76(6):1064-1069. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    27. Stone JH, Merkel PA, Spiera R, et al. Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2010;363(3):221-32. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    28. Jones RB, Tervaert JW, Hauser T, et a. Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA-associated renal vasculitis. N Engl J Med. 2010;363(3):211-20. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. Guillevin L, Pagnoux C, Karras A, et al. Rituximab versus azathioprine for maintenance in ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2014;371(19):1771-80. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Smith RM, Jones RB, Specks U, et al. Rituximab versus azathioprine for maintenance of remission for patients with ANCA-associated vasculitis and relapsing disease: an international randomised controlled trial. Ann Rheum Dis. 2023;82(7):937-944. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    31. Podestà MA, Mescia F, Ricchiuto A, et al. Predictors of hypogammaglobulinemia in ANCA-associated vasculitis after a rituximab-based induction: a multicentre study. Rheumatology (Oxford). 2023;62(8):2850-2854. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    32. McAdoo SP, Pepper RJ, Prendecki M, et al. Long-Term Follow-Up of a Glucocorticoid Minimizing Regimen for the Treatment of Severe Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibody-Associated Vasculitis. Kidney Int Rep. 2025;10(6):1874-1885. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    33. Walsh M, Merkel PA, Peh CA, et al. Plasma Exchange and Glucocorticoids in Severe ANCA-Associated Vasculitis. N Engl J Med. 2020;382(7):622-631. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    34. Jayne DRW, Merkel PA, Schall TJ, et al. Avacopan for the Treatment of ANCA-Associated Vasculitis. N Engl J Med. 2021;384(7):599-609. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    35. Geetha D, Cortazar FB, Bruchfeld A, et al. Treatment With Avacopan in ANCA-Associated Vasculitis With Kidney Involvement. Kidney Int Rep. 2025;10(8):2751-2765. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    36. Walsh M, Collister D, Zeng L, et al. The effects of plasma exchange in patients with ANCA-associated vasculitis: an updated systematic review and meta-analysis. BMJ. 2022;376:e064604. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    37. Lyons PA, Peters JE, Alberici F, et al. Genome-wide association study of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis reveals genomic loci stratified by ANCA status. Nat Commun. 2019;10(1):5120. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    38. Wechsler ME, Akuthota P, Jayne D, et al. Mepolizumab or Placebo for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. N Engl J Med. 2017;376(20):1921-1932. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    39. Wechsler ME, Nair P, Terrier B, et al. Benralizumab versus Mepolizumab for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. N Engl J Med. 2024;390(10):911-921. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    40. Chung SA, Langford CA, Maz M, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis Rheumatol. 2021;73(8):1366-1383. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    41. Biddle K, Jade J, Wilson-Morkeh H, et al. The 2025 British Society for Rheumatology management recommendations for ANCA-associated vasculitis. Rheumatology (Oxford). 2025;64(8):4470-4494. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    42. Suppiah R, Mukhtyar C, Flossmann O, et al. A cross-sectional study of the Birmingham Vasculitis Activity Score version 3 in systemic vasculitis. Rheumatology (Oxford). 2011;50(5):899-905. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    43. Suppiah R, Flossman O, Mukhtyar C, et al. Measurement of damage in systemic vasculitis: a comparison of the Vasculitis Damage Index with the Combined Damage Assessment Index. Ann Rheum Dis. 2011;70(1):80-5. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    44. Robson JC, Dawson J, Doll H, et al. Validation of the ANCA-associated vasculitis patient-reported outcomes (AAV-PRO) questionnaire. Ann Rheum Dis. 2018;77(8):1157-1164. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.