Vnitr Lek 2020, 66(5):e43-e47 | DOI: 10.36290/vnl.2020.097

Transplantace jater jako potenciální kurativní metoda těžké hemofilie A: popis případu a literární přehled

Pavel Polák¹, Petr Smejkal^1,2, Gabriela Romanová¹, Jiřina Zavřelová^1,2, Radomíra Hrdličková³, Šárka Blahutová³, Libuše Husová^4,5, Marta Zvarová⁶, Miroslav Penka^1,2

¹ Oddělení klinické hematologie FN Brno, pracoviště Bohunice

² Katedra laboratorních metod LF MU Brno

³ Krevní centrum FN Ostrava

⁴ Interní gastroenterologická klinika LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice

⁵ Centrum kardiovaskulární a transplantační chirurgie Brno

⁶ Oddělení klinické hematologie FN u sv. Anny Brno

Autoři popisují případ ortotopické transplantace jater pro cirhózu v důsledku chronické virové hepatitidy C u pacienta s těžkou hemofilií A. Předoperační farmakokinetická studie s rekombinantním faktorem VIII (F VIII) potvrdila uspokojivé in vivo recovery 2,1 %. Perioperačně byl podán bolus F VIII v dávce 52 j/kg hmotnosti s dosažením požadované aktivity F VIII nad 100,0 %. Celkem bylo perioperačně podáno 30 000 j rekombinantního F VIII, 3 trombocytární koncentráty, 2 erytrocytární koncentráty, 5 transfuzních jednotek (TU) protivirově ošetřené plazmy, jedna TU čerstvě zmražené plazmy a 3 500 j antitrombinu. Perioperačně ani pooperačně nebyly zaznamenány krvácivé komplikace, substituce F VIII byla ukončena 3. pooperační den. Pacient byl propuštěn do domácího ošetřování 20. den po transplantaci.

Klíčová slova: hemofilie A, chronická virová hepatitida C, transplantace jater.

Zveřejněno: 1. srpen 2020  Zobrazit citaci