Vnitr Lek 2005, 51(5):588-592
Systémová AL-amyloidóza s dominující klinickou manifestací v trávicím traktu
- 1 Interní gastroenterologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. P. Dítě, DrSc.
- 2 Patologicko-anatomický ústav Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. J. Mačák, CSc.
- 3 Radiologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. V. A. Válek, CSc.
Je popisován případ atypické manifestace systémové AL-amyloidózy sdružené s mnohočetným myelomem u 69leté ženy s dlouhodobými dyspeptickými obtížemi přičítanými chronické vředové chorobě gastroduodena. Opakovaně byla operována pro stenózu duodena. Postupně progredoval váhový úbytek a laboratorní známky těžké malnutrice a malabsorpce. Až z opakovaného odběru biopsie z chronické ulcerace žaludku byla prokázána depozita amyloidu. Stav progredoval, pacientka zemřela na přidružené infekční komplikace. Při pitvě byla prokázána masivní infiltrace amyloidem myokardu, plic, žaludku, střeva a ledvin. V kostní dřeni bylo zmnožení plazmatických buněk odpovídající mnohočetnému myelomu. Případ byl uzavřen jako primární systémová amyloidóza z lehkých řetězců (AL) při mnohočetném myelomu s klinicky dominujícím postižením trávícího traktu a malabsorpcí. Na amyloidózu je nutno pomýšlet v diferenciální diagnostice všech chronických zánětlivých změn a infiltrací žaludku i střeva. K jednoznačnému určení diagnózy je nutný nález amyloidových fibril při histologickém vyšetření.
Klíčová slova: primární AL-amyloidóza; malabsorpční syndrom; mnohočetný myelom
Systemic AL-amyloidosis with dominant clinical manifestation in digestive system
Paper describes a case of atypical manifestation of systemic AL-amyloidosis associated with multiple myeloma in 69 year old women with long-term dyspeptic complaint assigned to chronic gastroduodenal ulcer disease. She repeatedly underwent surgery for duodenal stenosis. Weight loss and laboratory signs of severe malnutrition gradually proceeded until amyloid deposits were demonstrated in biopsy in repeated sampling from chronic gastric ulceration. The condition proceeded and the patient died for associated infectious complications. The autopsy demonstrated massive amyloid infiltration of myocardium, lungs, stomach, bowel and kidneys. Plasmocytosis corresponding to multiple myeloma was found in bone marrow. The case was closed as a primary systemic amyloidosis of light chain type (AL) in multiple myeloma with clinically dominant infliction of digestive tract and malabsorption. Amyloidosis must be considered in differential diagnosis of all chronic inflammatory changes and gastric and intestinal infiltration. For definite assessment of diagnosis a finding of amyloid fibrils in histological examination is required.
Keywords: primary AL-amyloidosis; malabsorption syndrome; multiple myeloma
Vloženo: 12. červenec 2004; Přijato: 9. říjen 2004; Zveřejněno: 1. květen 2005 Zobrazit citaci
Reference
- Adam Z, Vorlíček J et al. Hematologie II. Přehled maligních hematologických nemocí. Praha: Grada Publishing 2001.
- Araoz PA, Batts KP, Mac Carty RL. Amyloidosis of the alimentary canal: radiologic-pathologic correlation of CT findings. Abdominal Imaging 2000; 25: 38-44.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Brychta T, Pařenica J, Zatočil T et al. Restriktivní kardiomyopatie jako projev primární amyloidózy. Vnitř Lék 2004; 50: 66-71. Přejít na PubMed...
- Falk RH, Comenzo RL, Skinner M. The systemic amyloidozes, review article. N Eng J Med 1997; 337: 898-909. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Hayman SR, Lacy MQ, Kyle RA et al. Primary systemic amyloidosis: a cause of malabsorption syndrome Am J Med 2001; 111: 535-540. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Hurlstone DP. Iron-deficiency anemia comlicating AL amyloidosis with recurrent small bowel pseudoobstruction and hindgut sparing. J Gastroenterol Hepatol 2002; 17: 623-624. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Husová L, Lata J, Hušek K et al. Primární amyloidóza jako neobvyklá příčina krvácení z trávicího ústrojí. Čes a Slov Gastroent 2000; 54: 112-116.
- Chang SS, Lu CL, Tsay SH et al. Amyloidosis-induced gastrointestinal bleeding in a patient with multiple myeloma. J Clin Gastroenterol 2001; 32: 161-163. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Klener P et al. Vnitřní lékařství. Praha: Galén, 2. vydání, 2001.
- Kyle R, Gertz MA. Primary systemic amyloidosis: clinical and laboratory features in 474 cases. Seminars in Hematology 1995; 32: 45-59.
- Peny MO, Debongnie JC, Haot J et al. Localized amyloid tumor in small bowel. Dig Dis Sci 2000; 45: 1850-1853. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...