Vnitr Lek 2014, 60(4):335-340

Operace Ebsteinovy anomálie v dospělém věku - naše zkušenosti

Jana Popelová1,2,*, Roman Gebauer1,2, Petr Pavel1, Štěpán Černý1, Pavel Jehlička1, Petr Plášil1, Ivo Skalský1
1 Centrum pro diagnostiku a léčbu vrozených srdečních vad u dospělých, vedoucí lékařka doc. MUDr. Jana Popelová, CSc., Kardiochirurgického oddělení Nemocnice Na Homolce Praha, přednosta prim. MUDr. Ivo Skalský, MBA
2 Dětské kardiocentrum FN Motol Praha, přednosta a prim. prof. MUDr. Jan Janoušek, Ph.D.

Úvod:
Výsledky operací dospělých s Ebsteinovou anomálií se velice liší podle zkušeností kardiochirurgického pracoviště s touto vadou.


Metodika a výsledky:
V letech 2005-2013 bylo na kardiochirurgickém oddělení v Nemocnici Na Homolce v Praze operováno celkem 38 dospělých pacientů s Ebsteinovou anomálií trikuspidální chlopně ve věku 34,8 ± 12,7 let (19-63 let). Většina pacientů (71 %) měla Ebsteinovu anomálii typu C nebo D. Časná 30denní operační mortalita činila 5,2 %, v dlouhodobém průběhu zemřeli další 2 pacienti. Plastika trikuspidální chlopně byla možná ve 45 %, biologická náhrada byla implantována v 53 %, současná bidirekční kavo-pulmonální anastomóza byla provedena v 31,5 %. Současná mitrální plastika byla provedena v 8 %, uzávěr síňové komunikace v 83 %, pravostranný MAZE nebo kryo-ablace kavo-trikuspidálního istmu v 39 %. Po operaci došlo k významnému zlepšení NYHA třídy (z 2,2 ± 0,7 na 1,7 ± 0,6; p < 0,0001) i trikuspidální regurgitace (ze stupně 3,8 ± 0,4 na 0,9 ± 1; p < 0,0001). Ejekční frakce pravé komory se zlepšila u 86 % pacientů, u 14 % se zhoršila nebo zůstala stejná (EF PK před operací 36 ± 10,5 %, po operaci 42 ± 9,5 %, p = 0,001). V dlouhodobém sledování se dysfunkce trikuspidální plastiky vyskytla ve 12 %, dysfunkce a degenerace bioprotézy v 15 %. Z celkového počtu 86 dospělých s Ebsteinovou anomálií z naší databáze byla významně vyšší mortalita u neoperovaných než u operovaných pacientů (26 % vs 12 %, p = 0,006). Cyanotičtí pacienti měli vysokou mortalitu s operací i bez ní (40 %; 83 %). Reoperaci po operaci v dětství nebo v dospělosti vyžadovalo 20 % dospělých pacientů.

Závěr:
Dospělí pacienti s Ebsteinovou anomálií by měli být konzultováni ve specializovaném centru včas, i v době relativně malých symptomů a měli by být operováni na kardiochirurgickém pracovišti, které má s operací této vady i s následnou pooperační péčí zkušenosti a dobré výsledky. Podle našich znalostí je pro dospělé pacienty v České republice takovým pracovištěm kardiochirurgické oddělení Nemocnice Na Homolce.

Klíčová slova: cyanóza; bidirekční kavo-pulmonální anastomóza; Ebsteinova anomálie trikuspidální chlopně; trikuspidální plastika; operace vrozených srdečních vad v dospělosti

Operation of Ebstein anomaly in adulthood - our experience

Introduction:
The outcome of the operation of the Ebstein anomaly in adulthood depends on the experience of the surgical team.

Methods and results:
We operated 38 adult patients with Ebstein anomaly at the age of 34.8 ± 12.7 (19-63) years at the Department of Cardiac Surgery, Hospital Na Homolce, Prague, in the period of 2005-2013. The majority of patients (71 %) had Ebstein anomaly type C or D. The 30-days postoperative mortality was 5.2 %. In the long-term follow-up 2 other patients died. Tricuspid valve repair was performed in 45 %, bioprosthesis was implanted in 53 %. Concomitant bi-directional cavo-pulmonary anastomosis was performed in 31.5 %, mitral valve repair in 8 %, closure of atrial communication in 83 %, right-sided MAZE or istmus cryo-ablation in 39 %. After the operation we found improvement of the functional NYHA class (from 2.2 ± 0.7 to 1.7 ± 0.6; p < 0.0001) as well as decrease of tricuspid regurgitation (from grade 3.8 ± 0.4 to 0.9 ± 1; p < 0.0001). The ejection fraction of the right ventricle (RVEF) improved in 86 % of patients, in 14 % RVEF decreased or did not change (RVEF before operation 36 ± 10.5 %, after operation 42 ± 9.5 %, p = 0.001). In the long-term follow-up we found dysfunction of the tricuspid valve repair in 12 % and degeneration of the bioprosthesis in 15 %. Among 86 adult patients with Ebstein anomaly from our database the mortality was significantly higher in unoperated compared to operated patients (26 % vs 12 %, p = 0.006). Patients with cyanosis had high mortality regardless of surgery (40 % with and 83 % without operation). Reoperation after surgery in childhood or adulthood was necessary in 20 % of adults.

Conclusion:
The adult patients with Ebstein anomaly should be examined in a specialized center even if the symptoms are mild. The operation should be performed by a team with good results and experience in surgery and post-operative care in Ebstein anomaly. According to our knowledge Hospital Na Homolce represents such specialized center for Czech Republic.

Keywords: bidirectional cavo-pulmonary anastomosis; cyanosis; Ebstein anomaly of the tricuspid valve; tricuspid valve repair; operation of adults with congenital heart disease

Vloženo: 2. únor 2014; Zveřejněno: 1. duben 2014  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Popelová J, Gebauer R, Pavel P, Černý Š, Jehlička P, Plášil P, Skalský I. Operace Ebsteinovy anomálie v dospělém věku - naše zkušenosti. Vnitr Lek. 2014;60(4):335-340.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Ebstein W. Uber einen sehr seltenen Fall von Insuffizient der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung derselben. Arch Anat Physiol Wissensch Med 1866; 33: 238-254.
    2. Carpentier A, Chauvaud S, Mace L et al. A new reconstructive operation for Ebstein anomaly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg 1988; 96(1): 92-101. Přejít k původnímu zdroji...
    3. Celemajer DS, Cullen S, Sullivan ID et al. Outcome in neonates with Ebstein's anomaly. J Am Coll Cardiol 1992; 19(5): 1041-1046. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Šamánek M, Voříšková M. Congenital heart disease among 815,569 children born between 1980 and 1990 and their 15-year survival: A prospective Bohemia survival study. Pediatr Cardiol 1999; 20(6): 411-417. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Popelová J. Vrozené srdeční vady v dospělosti. Grada: Praha 2003, 221-235. ISBN 80-247-0451-X.
    6. Krupičková S, Chaloupecký V, Tláskal T et al. Výsledky chirurgické léčby Ebsteinovy anomálie trikuspidální chlopně. Cor et Vasa 2009; 51(7-8): 500-505. Přejít k původnímu zdroji...
    7. Brown ML, Dearani JA, Danielson GK et al. Functional Status After Operation for Ebstein anomaly: the Mayo Clinic Experience. J Am Coll Cardiol 2008; 52(6): 460-466. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Brown ML, Dearani JA, Danielson GK et al. The outcomes of operations for 539 patients with Ebstein anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg 2008; 135(5): 1120-1136. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Sarris GE, Giannopoulos NM, Tsoutsinos AJ et al. Results of surgery for Ebstein's anomaly: a multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons Association. J Thorac Cardiovasc Surg 2006; 132(1): 50-57. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Chauvaud S, Berrebi A, d'Attelis N et al. Ebstein's anomaly: repair based on functional analysis. Eur J Cardiothorac Surg 2003; 23(4): 525-531. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Gebauer R, Černý Š, Pavel P et al. Korekce Ebsteinovy anomálie u dospělých pacientů. Cor et Vasa 2009; 51(1): 19-23. Přejít k původnímu zdroji...
    12. Vahanian A, Alfieri O, Andreotti F et al. Guidelines on the management of valvular heart disease (version 2012). Eur Heart J 2012; 33(19): 2451-2496. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Zoghbi WA, Enriquez-Sarano M, Foster E et al. Recommendations for Evaluation of the Severity of Native Valvular Regurgitation with Two-dimensional and Doppler Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 2003; 16(7): 777-802. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Popelová J, Brtko M, Němec P. Summary of the ESC guidelines on the management of valvular heart disease (version 2012). Cor et Vasa 2013; 55(1): e41-e56. Přejít k původnímu zdroji...
    15. Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NMS et al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). European Heart Journal 2010; 31(23): 2915-2957. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.