Vnitr Lek 2013, 59(4):313-316
Kazuistika získané hemofilie A
- 1 Lékařská fakulta OU Ostrava, děkan doc. MUDr. Jaroslav Horáček, CSc.
- 2 Krevní centrum FN Ostrava, přednostka prim. MUDr. Zuzana Čermáková, Ph.D.
- 3 Ústav klinické hematologie Lékařské fakulty OU a FN Ostrava, přednosta prim. MUDr. Jaromír Gumulec
Získaná hemofilie A je vzácná forma získané koagulopatie, vyvolaná protilátkami inhibujícími aktivitu koagulačního faktoru VIII. Je charakterizována závažným, mnohdy život ohrožujícím krvácením. Četnost onemocnění je asi 1-2 případy na 1 milion obyvatel ročně. Autoři představují kazuistiku získané hemofilie A u ženy ve věku 85 let. Krvácivé epizody byly efektivně zvládnuty preparáty s bypassovou aktivitou. Eradikace inhibitoru faktoru VIII byla úspěšná při použití 2. linie léčby rituximabem.
Klíčová slova: získaná hemofilie A; inhibitor faktoru VIII; rituximab
Case history acquired haemophilia A
Acquired haemophilia A is a rare form of acquired coagulopathy caused by autoantibodies against coagulation factor VIII. It is characterized by major bleeding complications often life-threatening. An estimated incidence is about 1-2 cases per million inhabitants per year. The authors report case history of acquired haemophilia in 85 year old woman. Bleeding complications were well controled by bypassing agents. Inhibitor eradication was successful after the use of second line agent rituximab.
Keywords: acquired haemophilia A; factor VIII inhibitor; rituximab
Vloženo: 16. říjen 2012; Přijato: 12. únor 2013; Zveřejněno: 1. duben 2013 Zobrazit citaci
Reference
- Hay CR, Brown S, Collins PW et al. The diagnosis and management of factor VIII and IX inhibitors: a guidline from the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors' Organization. Br J Haematol 2006; 133: 591-605.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Huth-Kuhne A, Baudo F, Collins P et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of patients with acquired hemophilia A. Haematologica 2009; 94: 566-575.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Sborov DW, Rodgers GM. Acquired hemophilia A: a curent review of autoantibody disease. Clin Adv Hematol Oncol 2012; 10: 19-27.
- Holme PA, Brosstad F, Tjønnfjord GE. Acquired haemophilia: management of bleeds and immune therapy to eradicate autoantibodies. Haemophilia 2005; 11: 510-515.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Collins P, Baudo F, Huth-Kuhne A et al. Consensus recommendations for the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. BMC Research Notes 2010; 3: 161.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Smejkal P, Buliková A, Chlupová G et al. Získaná hemofilie A. Vnitř Lék 2012; 58: 571-578.
Přejít na PubMed...
- Collins PW, Hirsch S, Baglin TP et al. Acquired hemophilia A in the United Kingdom: 2-year national surveillance study by the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors' Organization. Blood 2007; 109: 1870-1877.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Buliková A, Smejkal P, Zavřelová J et al. Získané inhibitory krevního srážení. Interní Med 2008; 10: 336-339.