Vnitr Lek 2012, 58(4):313-318

Blokáda receptoru pro interleukin-1 preparátem anakinra vedla u pacienta s Erdheimovou-Chesterovou nemocí k vymizení patologické únavy, k poklesu markerů zánětu a ústupu fibrózy v retroperitoneu - popis případu a přehled literárních údajů

Z. Adam1,*, P. Szturz1, P. Bučková1, I. Červinková2, R. Koukalová3, Z. Řehák3, M. Krejčí1, L. Pour1, L. Zahradová1, R. Hájek1, Z. Král1, J. Mayer1
1 Interní hematoonkologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. Jiří Mayer, CSc.
2 Radiodiagnostická klinika LF MU a FN Brno, přednosta doc. MUDr. Jarmila Skotáková, Ph.D.
3 Oddělení nukleární medicíny, centrum PET, Masarykův onkologický ústav, prim. MUDr. Karol Bolčák

Popisujeme pacienta s Erdheimovou-Chesterovou nemocí. V rámci iniciální léčby byla použita chemoterapie obsahující 2-chlorodeoxyadenosin. Tato léčba však u popisovaného pacienta nevedla k poklesu akumulace fluorodeoxyglukózy v patologických ložiscích. Pacient měl trvale zvýšené hodnoty CRP 17-20 mg/l. Nemoc dále způsobovala subfebrilie a výraznou patologickou únavu, která nutila nemocného trávit většinu dne na lůžku. Pro trvale zvýšené markery zánětu jsme se rozhodli zahájit léčbu preparátem anakinra, který se s úspěchem podává u některých chorob ze skupiny autoinflamatorních nemocí (např. Schnitzlerův syndrom). Nyní hodnotíme prvních 6 měsíců této léčby. Ihned po zahájení denní aplikace preparátu anakinra (KineretTM 100 mg denně) ve formě podkožních injekcí poklesly hodnoty CRP na normální úroveň, vymizely subfebrilie, a hlavně signifikantně poklesla intenzita patologické únavy. Signifikantně se prodloužil interval, který byl pacient schopen trávit mimo lůžko. Díky poklesu intenzity patologické únavy byl pacient schopen zastat běžné domácí práce, což bez této léčby nebylo možné. Po krátkém přerušení léčby po 3. měsíci se opět navrátila patologická únava ve stejné intenzitě jako dříve. Opět došlo k vzestupu hodnoty CRP na 12 mg/l. Po obnovení denních injekcí KineretuTM se opět hodnota CRP vrátila do normy a vymizela patologická únava. Objektivní léčebnou odpověď jsme hodnotili měřením míry akumulace fluorodeoxyglukózy v patologických kostních ložiscích. PET-CT vyšetření bylo provedeno před zahájením aplikace anakinry a po 3 měsících léčby. Intenzita akumulace fluorodeoxyglukózy se zatím po prvních 3 měsících léčby signifikantně nezměnila, při kontrole po 6. měsíci mírně poklesla. Kontrolní CT břišní dutiny bylo provedeno ke konci 6. měsíce léčby. Při srovnání CT obrazu před aplikací KineretuTM a po 6 měsících léčby byl zřetelný ústup fibrotických změn v retroperitoneu, jak dokládají publikované obrázky. Denní aplikace anakinry pacientovi s aktivní Erdheimovou-Chesterovou nemocí signifikantně snížila intenzitu patologické únavy, a zlepšila tak kvalitu života, vedla k poklesu markerů zánětu a vedla k ústupu fibrotizace retroperitonea.

Klíčová slova: anakinra; blokátor receptoru interleukinu-1; Erdheimova-Chesterova nemoc; juvenilní xantogranulom; patologická únava (fatigue); autoinflamatorní choroby

Interleukin-1 receptor blockade with anakinra provided cessation of fatigue, reduction in inflammation markers and regression of retroperitoneal fibrosis in a patient with Erdheim-Chester disease - case study and a review of literature

We describe a case of an Erdheim-Chester disease patient. First line chemotherapy treatment with 2-chlorodeoxyadenosine did not reduce fluorodeoxyglucose accumulation in pathological lesions. The patient had continuously increased CRP values of 17-20 mg/l. The disease continued to cause subfebrile temperatures and significant fatigue that made the patient to spend most of the daytime in bed. To manage the permanently increased inflammation markers, we decided to start treatment with anakinra, successfully used in some other autoinflammatory diseases (e.g. Schnitzler syndrome). We have now been able to evaluate the first 6 months of treatment. Daily subcutaneous administration of anakinra (KineretTM 100 mg daily) led to normalization of CRP values, cessation of subfebrile temperatures and, importantly, significant reduction of fatigue. Time periods the patient was able to spend out of the bed increased significantly. Consequent to the reduced fatigue, the patient was able to perform basic household tasks he was unable to undertake without treatment. After 3 months of treatment, fatigue of the same intensity returned following a short interruption of therapy. The CRP values went up again to 12 mg/l. CRP value returned back to norm and fatigue ceased after re-initiation of daily Kineret injections. Objective treatment response was assessed by measuring the degree of fluorodeoxyglucose accumulation in pathological bone lesions. PET-CT was performed before and 3 and 6 months after anakinra initiation. Intensity of accumulation did not change significantly after the first 3 months of therapy but decreased after 6 month therapy. Follow up CT of abdominal cavity was performed at the end of the 6th month of treatment. Presented CT images from before and 6 months after the treatment evidence an obvious reduction in fibroid changes in the retroperitoneum. Daily administration of anakinra to a patient with active Erdheim-Chester disease significantly reduced intensity of fatigue and improved quality of life, led to a reduction in inflammatory markers and regression in retroperitoneal fibrotization.

Keywords: anakinra; interleukin-1 receptor blocker; Erdheim-Chester disease; juvenile xantogranuloma; fatigue; autoinflammatory diseases

Vloženo: 27. červenec 2011; Přijato: 12. září 2011; Zveřejněno: 1. duben 2012  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Adam Z, Szturz P, Bučková P, Červinková I, Koukalová R, Řehák Z, et al.. Blokáda receptoru pro interleukin-1 preparátem anakinra vedla u pacienta s Erdheimovou-Chesterovou nemocí k vymizení patologické únavy, k poklesu markerů zánětu a ústupu fibrózy v retroperitoneu - popis případu a přehled literárních údajů. Vnitr Lek. 2012;58(4):313-318.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Aouba A, Georgin-Lavialle S, Pagnoux C et al. Rationale and efficacy of interleukin-1 targeting in Erdheim-Chester disease. Blood 2010; 116: 4070-4076. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Adam Z, Balšíková K, Pour L at al. Diabetes insipidus, následovaný po 4 letech dysartrií a lehkou pravostrannou hemiparézou - první klinické příznaky Erdheimovy-Chesterovy nemoci. Popis a zobrazení případu s přehledem informací o této nemoci. Vnitř Lék 2009; 55: 1173-1188. Přejít na PubMed...
    3. Adam Z, Balšíková K, Krejčí M et al. Centrální diabetes insipidus u dospělých osob - první příznak histiocytózy z Langerhansových buněk a Erdheimovy-Chesterovy choroby. Popis tří případů a přehled literatury. Vnitř Lék 2010; 56: 138-148. Přejít na PubMed...
    4. Szturz P, Adam Z, Koukalová R et al. Erdheimova-Chesterova nemoc v obrazech. Vnitř Lék 2010; 56 (Suppl 2): 2S170-2S178.
    5. Adam Z, Koukalová R, Šprláková A et al. Úspěšná léčba Erdheimovy-Chesterovy nemoci chemoterapií obsahující 2-chlorodeoxyadenosin. Popis dvou případů a přehled literatury. Vnitř Lék 2011; 57: 576-589. Přejít na PubMed...
    6. Guo J, Wang J. Adult orbital xanthogranulomatous disease: review of the literature. Arch Pathol Lab Med 2009; 133: 1994-1997. Přejít k původnímu zdroji...
    7. Adam Z, Šprláková A, Řehák Z et al. Parciální regrese ložisek Erdheimovy-Chesterovy nemoci v CNS po léčbě 2-chlorodeoxadenosinem a jejich kompletní vymizení při léčbě lenalidomidem. Popis případu a přehled literárních údajů. Klinická Onkologie 2011; v tisku.
    8. Arnaud L, Hervier B, Néel A et al. J. CNS involvement and treatment with interferon-α are independent prognostic factors in Erdheim-Chester disease: a multicenter survival analysis of 53 patients. Blood 2011; 117: 2778-27782. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Jeon IS, Lee SS, Lee MK. Chemotherapy and interferon-alpha treatment of Erdheim-Chester disease. Pediatr Blood Cancer 2010; 55: 745-757. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Suzuki HI, Hosoya N, Miyagawa K et al. Erdheim-Chester disease: multisystem involvement and management with interferon-alpha. Leuk Res 2010; 34: e21-e24. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Haroche J, Amoura Z, Trad SG et al. Variability in the efficacy of interferon-alpha in Erdheim-Chester disease by patient and site of involvement: results in eight patients. Arthritis Rheum 2006; 54: 3330-3336. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Braiteh F, Boxrud C, Esmaeli B et al. Successful treatment of Erdheim-Chester disease, a non-Langerhans-cell histiocytosis, with interferon-alpha. Blood 2005; 106: 2992-2994. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Arnaud L, Malek Z, Archambaud F et al. 18F-fluorodeoxyglucose-positron emission tomography scanning is more useful in follow-up than in the initial assessment of patients with Erdheim-Chester disease. Arthritis Rheum 2009; 60: 3128-3138. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Steňová E, Steňo B, Povinec P et al. FDG-PET in the Erdheim-Chester disease: its diagnostic and follow-up role. Rheumatol Int 2010 Dec 7. [Epub ahead of print]. Přejít k původnímu zdroji...
    15. Janku F, Amin HM, Yang D et al. Response of histiocytoses to imatinib mesylate: fire to ashes. J Clin Oncol 2010; 28: e633-e636. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Haroche J, Amoura Z, Charlotte F et al. Imatinib mesylate for platelet-derived growth factor receptor-beta-positive Erdheim-Chester histiocytosis. Blood 2008; 111: 5413-5415. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Arnaud L, Gorochov G, Charlotte F et al. Systemic perturbation of cytokine and chemokine networks in Erdheim-Chester disease: a single-center series of 37 patients. Blood 2011; 117: 2783-2790. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Toplak N, Dolezalová P, Constantin T. Eastern/Central European autoinflammatory collaborating group for the Paediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO) and Eurofever Project. Periodic fever syndromes in Eastern and Central European countries: results of a pediatric multinational survey. Pediatr Rheumatol Online J 2010; 8: 29-30. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Šedivá A. Poruchy regulace zánětu a periodické horečky. Alergie 2006; 1: 36-41.
    20. Schedel J, Bach B, Kümmer-Deschner JB et al. Autoinflamatorische Syndrome/Fiebersyndrome. Hautarzt 2011; 62: 389-402. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.