Vnitr Lek 2011, 57(2):214-221

Selhání ledvin u pacientky s chronickou B-lymfocytární leukemií (B-CLL) vzniklé na podkladě tvorby odlitkových válců v tubulech ledvin z monoklonálních volných lehkých řetězců (cast nephropathy). Přínos stanovení volných lehkých řetězců imunoglobulinů pro časnou diagnostiku této komplikace

Z. Adam1,*, S. Štěpánková2, A. Sirotková3, Z. Čermáková4, L. Pour1, M. Krejčí1, L. Zahradová1, Z. Kořístek1, J. Lenz3, R. Hájek1, J. Vorlíček1, J. Mayer1
1 Interní hematoonkologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. Jiří Mayer, CSc.
2 Interní gastroenterologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. Aleš Hep, CSc.
3 I. patologicko-anatomický ústav Lékařské fakulty MU a FN u sv. Anny Brno, přednostka prof. MUDr. Markéta Hermanová, Ph.D.
4 Oddělení klinické biochemie FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta doc. MUDr. Milan Dastych, CSc.

Popisujeme pacientku 8 let sledovanou bez léčby pro chronickou B-lymfocytární leukemii (B-CLL). Po 8 letech trvání této nemoci, aniž by byla naplněna kritéria pro léčbu B-CLL, se rozvinulo postupně závažné selhání ledvin. Jeho příčinu objasnila biopsie ledviny, která prokázala poškození ledviny tvorbou odlitkových válců v tubulech z volných lehkých řetězců λ (cast nephropahty), ale také infiltrace ledvinného parenchymu buňkami B-CLL. Teprve po této biopsii bylo provedeno vyšetření přítomnosti monoklonálního imunoglobulinu. Metodou imunofixace byly prokázány monoklonální lehké řetězce λ v séru i v moči. Jejich koncentrace v séru, stanovená denzitometricky, byla 2,6 g/ l, a moči 0,5 g/ l. Speciální vyšetření volných lehkých řetězců v séru prokázalo extrémně vysokou hodnotu volných lehkých řetězců λ, nad 4 500 mg/ l, při normální koncentraci volných řetězců κ, 10 mg/ l. Cílem tohoto sdělení je upozornit na skutečnost, že monoklonální imunoglobulinu se může objevit u B-CLL a u dalších lymfoproliferativních chorob a že může způsobit poškození orgánů podobně jako u mnohočetného myelomu anebo monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS). Popisovaný případ potvrzuje nepříznivý prognostický význam monoklonálních volných lehkých řetězců imunoglobulinů u pacientů s B-CLL a důležitost jejich vyšetření u pacientů s B-CLL, zvláště pokud mají pacienti zvýšenou hodnotu kreatininu. Dále popisovaný případ upozorňuje na nutnost vyšetření volných lehkých řetězců v séru u všech pacientů s nejasnou příčinou selhání ledvin.

Klíčová slova: odlitková nefropatie (cast nephropathy); monoklonální gamapatie; mnohočetný myelom; chronická B-lymfocytární leukemie; imunofixační elektroforéza; volné lehké řetězce imunoglobulinů; selhání ledvin

Kidney failure in a patient with chronic B-lymphocytic leukaemia (B-CLL) with underlying cast nephropathy. The value of free immunoglobulin light chain identification for early diagnosis of this complication

We describe a case of an untreated female patient monitored over 8 years for chronic B-lymphocytic leukaemia (B-CLL). Over the 8 years, the patient has gradually developed severe kidney failure, even though the criteria for B-CLL treatment had not been fulfilled. Kidney biopsy revealed renal damage due to λ free light chains cast nephropathy as well as an infiltration of renal parenchyma with B-CLL cells. It was not before this biopsy that the presence of monoclonal immunoglobulins has been investigated. Immunofixation identified free monoclonal λ light chains in the serum and urine. Their serum concentration, quantified by densitometry, was 2.6 g/ l and urine concentration was 0.5 g/ l. A specific evaluation of free light chains in the serum revealed an extremely high concentration of free λ light chains, over 4,500 mg/ l, and normal concentration of κ free light chains, 10 mg/ l. The aim of this report is to emphasise that monoclonal immunoglobulin may be present in B-CLL as well as other lymphoprolipherative diseases and that it may cause damage to organs, similar to multiple myeloma or monoclonal gammopathy of undetermined significance. The described case confirms poor prognostic value of monoclonal immunoglobulin free light chains in patients with B-CLL and usefulness of an evaluation of their presence in patients with B-CLL, particularly if the patients have increased creatinine level. The described case also highlights the need for evaluation of the presence of free light chains in the serum of all patients with unclear cause of renal failure.

Keywords: cast nephropathy; monoclonal gammopathy; multiple myeloma; chronic B-lymphocytic leukemia; electrophoresis with immunofixation; light chain of immunoglobulin; renal failure

Vloženo: 18. říjen 2010; Přijato: 1. prosinec 2010; Zveřejněno: 1. únor 2011  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Adam Z, Štěpánková S, Sirotková A, Čermáková Z, Pour L, Krejčí M, et al.. Selhání ledvin u pacientky s chronickou B-lymfocytární leukemií (B-CLL) vzniklé na podkladě tvorby odlitkových válců v tubulech ledvin z monoklonálních volných lehkých řetězců (cast nephropathy). Přínos stanovení volných lehkých řetězců imunoglobulinů pro časnou diagnostiku této komplikace. Vnitr Lek. 2011;57(2):214-221.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Krejčí M, Adam Z, Pour L et al. Chronická B-lymfatická leukemie a jí podobné stavy. Vnitř Lék 2009; 55: 746-766. Přejít na PubMed...
    2. Mayer J, Doubek M, Brychtová Y et al. Využití rituximabu v léčbě chronické lymfatické leukemie. Klin Onkol 2003; 16: 178-183.
    3. Panovská A, Doubek M, Brychtová Y et al. Chronic lymphocytic leukemia and focusing on epidemiology and management in everyday hematologic practice: recent data from the Czech Leukemia Study Group for Life (CELL). Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2010; 10: 297-300. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Papajík T, Jarošová M, Pikalová Z et al. Chronická B-lymfocytární leukemie. Část II. Diagnostická kritéria a význam stanovení individuální prognózy nemocného. Transfuze Hematol Dnes 2006; 12: 132-139.
    5. Papajík T, Jarošová M, Plachý R et al. Chronická B-lymfocytární leukemie. Část I. Pohled na původ, biologii a genetické změny leukemických buněk. Transfuze Hematol Dnes 2006; 12: 53-61.
    6. Papajík T, Urbanová R, Kubová Z et al. Chronická B-lymfocytární leukemie. Část IV. Možnosti léčby s použitím monoklonálních protilátek alemtuzumabu a rituximabu. Transfuze Hematol Dnes 2007; 13: 48-55.
    7. Papajík T, Urbanová R, Procházka V et al. Chronická B-lymfocytární leukemie. Část III. Současné konvenční možnosti primární léčby. Transfuze Hematol Dnes 2006; 12: 249-256.
    8. Kořístek Z. Trombotické mikroangiopatie. In: Penka M, Buliková A et al (eds). Neonkologická hematologie. Praha: Grada Publishing 2009.
    9. Adam Z, Tomíška M, Krejčí M et al. Diferenciální diagnostika eozinofilie. Vnitř Lék 2009; 55 (Suppl 1): S125-S144.
    10. Adam Z, Pour L, Krejčí M et al. Poškození ledvin při mnohočetném myelomu a dalších monoklonálních gamapatiích. Vnitř Lék 2008; 54: 847-861. Přejít na PubMed...
    11. Adam Z, Krejčí M, Tichý M et al. Léčba selhání ledvin u mnohočetného myelomu. Vnitř Lék 2009; 55: 570-582. Přejít na PubMed...
    12. Adam Z, Nedbálková M, Krejčí M et al. Více než 10 let trvající kompletní remise monoklonální gamapatie nejistého významu a vymizení nefrotického syndromu vzniklého na podkladně light chain depositon disease po léčbě vinkristinem, adriamycinem a vysokými dávkami dexametazu (VAD). Vnitř Lék 2010; 56: 240-247. Přejít na PubMed...
    13. Noel P, Kyle RA. Monoclonal proteins in chronic lymphocytic leukemia. Am J Clin Pathol 1987; 87: 385-388. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Pezzoli A, Pascali E. Monoclonal Bence Jones proteinuria in chronic lymphocytic leukaemia. Scand J Haematol 1986; 36: 18-24. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Deegan MJ, Abraham JP, Sawdyk M et al. High incidence of monoclonal proteins in the serum and urine of chronic lymphocytic leukemia patients. Blood 1984; 64: 1207-1211. Přejít k původnímu zdroji...
    16. Yegin ZA, Ozkurt ZN, Yağci M. Free light chain: a novel predictor of adverse outcome in chronic lymphocytic leukemia. Eur J Haematol 2010; 84: 406-411. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Pratt G, Harding S, Holder R et al. Abnormal serum free light chain ratios are associated with poor survival and may reflect biological subgroups in patients with chronic lymphocytic leukaemia. Br J Haematol 2009; 144: 217-222. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Martin W, Abraham R, Shanafelt T et al. Serum-free light chain-a new biomarker for patients with B-cell non-Hodgkin lymphoma and chronic lymphocytic leukemia. Transl Res 2007; 149: 231-235. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Bakshi NA, Gulbranson R, Garstka D et al. Serum free light chain (FLC) measurement can aid capillary zone electrophoresis in detecting subtle FLC-producing M proteins. Am J Clin Pathol 2005; 124: 214-218. Přejít k původnímu zdroji...
    20. Aktan M, Akkaya A, Doğan O et al. Chronic lymphocytic leukemia and multiple myeloma in the same patient: case report. Leuk Lymphoma 2003; 44: 1421-1424. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Preud'homme JL, Bauwens M, Dumont G et al. Cast nephropathy in mu heavy chain disease. Clin Nephrol 1997; 48: 118-121. Přejít na PubMed...
    22. Al-Jehani F, Alsousou J, Gover P. Nephrotic syndrome associated with chronic lymphocytic leukaemia. Hematology 2004; 9: 401-403. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. Comerma-Coma MI, Sans-Boix A, Tuset-Andújar E et al. Reversible renal failure due to specific infiltration of the kidney in chronic lymphocytic leukaemia. Nephrol Dial Transplant 1998; 13: 1550-1552. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Erten N, Saka B, Caliskan YK et al. Acute renal failure due to leukaemic infiltration in chronic lymphocytic leukaemia: case report. Int J Clin Pract Suppl 2005; 147: 53-55. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    25. Ferreira AC, Brum S, Carvalho D et al. Renal dysfunction due to leukemic infiltration of kidneys in a case of chronic lymphocytic leukemia. Hemodial Int 2010; 14: 87-90. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. Hadj-Moussa M, Brown JA. Reversible renal insufficiency secondary to extrinsic splenic compression of the kidney in a patient with chronic lymphocytic leukemia. Scientific World Journal 2010; 10: 796-798. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    27. Hewamana S, Pepper C, Jenkins C et al. Acute renal failure as the presenting feature of leukaemic infiltration in chronic lymphocytic leukaemia. Clin Exp Nephrol 2009; 13: 179-181. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    28. Kamat AV, Goldsmith D, O'Donnell P et al. Renal failure with granulomatous interstitial nephritis and diffuse leukemic renal infiltration in chronic lymphocytic leukemia. Ren Fail 2007; 29: 763-765. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. Kiewe P, Tepel M, Loddenkemper C et al. Extensive leukemic kidney infiltration with membranoproliferative glomerulonephritis in a patient with B-cell chronic lymphocytic leukemia. Ann Hematol 2007; 86: 691-692. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Lentaigne C, Craig C, Cwynarski K et al. Chronic lymphocytic leukemia can cause acute renal failure even in early stage patients. Leuk Lymphoma 2010; 51: 333-334. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    31. Martinez-Vea A, Herranz MJ, Llorente A et al. Acute renal failure with chronic lymphocytic leukaemia. Postgrad Med J 1996; 72: 763-765. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    32. Nasr SH, Snyder RW, Bhagat G et al. Chronic lymphocytic leukemia and cryoglobulinemic glomerulonephritis. Kidney Int 2007; 71: 93. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    33. Rockx MA, Rizkalla K, Clark WF. Acute renal failure and chronic lymphocytic leukaemia. Nephrol Dial Transplant 2008; 23: 770-771. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    34. Rosado MF, Morgensztern D, Abdullah S et al. Chronic lymphocytic leukemia-associated nephrotic syndrome caused by focal segmental glomerulosclerosis. Am J Hematol 2004; 77: 205-206. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    35. Vilayur E, Trevillian P, Walsh M. Monoclonal gammopathy and glomerulopathy associated with chronic lymphocytic leukemia. Nat Clin Pract Nephrol 2009; 5: 54-58. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    36. Da'as N, Polliack A, Cohen Y et al. Kidney involvement and renal manifestations in non-Hodgkin's lymphoma and lymphocytic leukemia: a retrospective study in 700 patients. Eur J Haematol 2001; 67: 158-164. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.