Vnitr Lek 2011, 57(2):176-182

Bikuspidální aortální chlopeň - etiopatogeneze a přirozený vývoj

M. Brtko1,*, J. Vojáček1, M. Tuna1, P. Telekes2
1 Kardiocentrum, Kardiochirurgická klinika Lékařské fakulty UK a FN Hradec Králové, přednosta doc. MUDr. Jan Harrer, CSc.
2 Kardiocentrum, Krajská nemocnice Liberec, přednosta MUDr. Rostislav Polášek

Bikuspidální aortální chlopeň je onemocnění s autozomálně dominantní dědičností s malou penetrací. Pacienti s bikuspidální aortální chlopní tvoří velmi heterogenní populaci. Nemocní bez dilatace ascendentní aorty, bez chlopenní vady a bez degenerativních změn aortální chlopně jsou málo rizikoví. Naproti tomu nemocní s dilatací ascendentní aorty, s chlopenní vadou nebo degenerací chlopně tvoří vysoce rizikovou skupinu. Dilatace ascendentní aorty má u nemocných s bikuspidální aortální chlopní progresivní charakter a pokračuje i po náhradě aortální chlopně. S progresí dilatace ascendentní aorty roste i riziko její disekce nebo ruptury. Hlavním podkladem pro dilataci je změněná kvalita stěny aorty a pravděpodobně i mechanické namáhání aortální stěny při asymetrickém a turbulentním toku. Farmakologická léčba nemá zásadní vliv na zpomalení progrese dilatace ascendentní aorty nebo progrese vlastní chlopenní vady, metodou volby je léčba chirurgická. V přehledovém článku je podrobně rozebírána fyziologie a patofyziologie trojcípé a dvoucípé aortální chlopně, je uvedena prevalence bikuspidální aortální chlopně v běžné populaci i v populaci nemocných operovaných pro vadu aortální chlopně, fenotypy bikuspidální aortální chlopně a přirozený vývoj u asymptomatických nemocných s normálně fungující bikuspidální aortální chlopní. V přehledu jsou dále uvedeny indikace k operaci při dilataci ascendentní aorty dle amerických, evropských a českých doporučení.

Klíčová slova: bikuspidální aortální chlopeň; etiopatogeneze; dilatace ascendentní aorty; disekce; ruptura

Bicuspid aortic valve - ethiopathogenesis and natural history

Bicuspid aortic valve is a disease with autosomal dominant inheritance with small penetration. The population of patients with bicuspid aortic valve is heterogenous. In the absence of dilatation of ascending aorta, valvular lesion or degenerative changes of valve leaflets patients are considered to belong to the low risk population. On the other hand patients with the above mentioned characteristics compose a high risk group. Dilatation of the ascending aorta in patients with bicuspid aortic valve has a progressive feature and continues even after replacement of the aortic valve. With progression of aortic dilatation the risk of aortic dissection and rupture increases. The main reasons for aortic dilatation are changes in quality of aortic wall and possibly mechanical stress of aortic wall during asymmetrical and turbulent flow. The progression of aortic dilatation or aortic valve disease is not essentialy influenced by farmacologic treatment. Surgery is the treatment of choice. Physiology and pathophysiology of bicuspid and tricuspid aortic valves, prevalence of bicuspid aortic valve in general population and in the group of patients operated on for aortic valve disease, phenotypes of bicuspid aortic valve and follow-up of asymptomatic patients with normal bicuspid valve are rewied in this article. Indications for operation of dilated ascending aorta according to american, european and czech guidelines are discussed.

Keywords: bicuspid aortic valve; ethiopathogenesis; dilatation of ascending aorta; dissection; rupture

Vloženo: 8. září 2010; Přijato: 7. listopad 2010; Zveřejněno: 1. únor 2011  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Brtko M, Vojáček J, Tuna M, Telekes P. Bikuspidální aortální chlopeň - etiopatogeneze a přirozený vývoj. Vnitr Lek. 2011;57(2):176-182.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Robicsek F, Thubrikar MJ, Cook JW et al. The congenitally bicuspid aortic valve: how does it function? Why does it fail? Ann Thorac Surg 2004; 77: 177-185. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Cecconi M, Manfrin M, Moraca A et al. Aortic dimensions in patients with bicuspid aortic valve without significant valve dysfunction. Am J Cardiol 2005; 95: 292-294. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Cripe L, Andelfinger G, Martin LJ et al. Bicuspid aortic valve is heritable. J Am Coll Cardiol 2004; 44: 138-143. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Vallely MP, Semsarian C, Bannon PG. Management of the ascending aorta in patients with bicuspid aortic valve disease. Heart Lung Circ 2008; 17: 357-363. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Bauer M, Gliech V, Siniawski H et al. Configuration of the ascending aorta in patients with bicuspid and tricuspid aortic valve disease undergoing aortic valve replacement with or without reduction aortoplasty. J Heart Valve Dis 2006; 15: 594-600. Přejít na PubMed...
    6. Nistri S, Basso C, Marzari C et al. Frequency of bicuspid aortic valve in young male conscripts by echocardiogram. Am J Cardiol 2005; 96: 718-721. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Sonoda M, Takenaka K, Uno K et al. A larger aortic annulus causes aortic regurgitation and a smaller aortic annulus causes aortic stenosis in bicuspid aortic valve. Echocardiography 2008; 25: 242-248. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Schaefer BM, Lewin MB, Stout KK et al. Usefulness of bicuspid aortic valve phenotype to predict elastic properties of the ascending aorta. Am J Cardiol 2007; 99: 686-690. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Schaefer BM, Lewin MB, Stout KK et al. The bicuspid aortic valve: an integrated phenotypic classification of leaflet morphology and aortic root shape. Heart 2008; 94: 1634-1638. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Fazel SS, Mallidi HR, Lee RS et al. The aortopathy of bicuspid aortic valve disease has distinctive patterns and usually involves the transverse aortic arch. J Thorac Cardiovasc Surg 2008; 135: 901-907. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Collins MJ, Butany J, Borger MA et al. Implications of a congenitally abnormal valve: a study of 1025 consecutively excised aortic valves. J Clin Pathol 2008; 61: 530-536. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Bauer M, Bauer U, Siniawski H et al. Differences in clinical manifestations in patients with bicuspid and tricuspid aortic valves undergoing surgery of the aortic valve and/or ascending aorta. Thorac Cardiovasc Surg 2007; 55: 485-490. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Michelena HI, Desjardins VA, Avierinos JF et al. Natural history of asymptomatic patients with normally functioning or minimally dysfunctional bicuspid aortic valve in the community. Circulation 2008; 117: 2776-2784. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Nistri S, Sorbo MD, Marin M et al. Aortic root dilatation in young men with normally functioning bicuspid aortic valves. Heart 1999; 82: 19-22. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Keane MG, Wiegers SE, Plappert T et al. Bicuspid aortic valves are associated with aortic dilatation out of proportion to coexistent valvular lesions. Circulation 200; 102 (19 Suppl 3): III35-III39.
    16. Niwa K, Perloff JK, Bhuta SM et al. Structural abnormalities of great arterial walls in congenital heart disease: light and electron microscopic analyses. Circulation 2001; 103: 393-400. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Fedak PW, de Sa MP, Verma S et al. Vascular matrix remodeling in patients with bicuspid aortic valve malformations: implications for aortic dilatation. J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 126: 797-806. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Nistri S, Sorbo MD, Basso C et al. Bicuspid aortic valve: abnormal aortic elastic properties. J Heart Valve Dis 2002; 11: 369-374. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Nistri S, Grande-Allen J, Noale M et al. Aortic elasticity and size in bicuspid aortic valve syndrome. Eur Heart J 2008; 29: 472-479. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Grotenhuis HB, Ottenkamp J, Westenberg JJ et al. Reduced aortic elasticity and dilatation are associated with aortic regurgitation and left ventricular hypertrophy in nonstenotic bicuspid aortic valve patients. J Am Coll Cardiol 2007; 49: 1660-1665. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Della Corte A, Romano G, Tizzano F et al. Echocardiographic anatomy of ascending aorta dilatation: correlations with aortic valve morphology and function. Int J Cardiol 2006; 113: 320-326. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Della Corte A, Bancone C, Quarto C et al. Predictors of ascending aortic dilatation with bicuspid aortic valve: a wide spectrum of disease expression. Eur J Cardiothorac Surg 2007; 31: 397-405. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. Linhartová K, Beránek V, Šefrna F et al. Aortic stenosis severity is not a risk factor for poststenotic dilatation of the ascending aorta. Circ J 2007; 71: 84-88. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Linhartová K, Beránek V, Šefrna F et al. Závisí poststenotická dilatace kořene aorty na významnosti aortální stenózy? Cor Vasa 2005; 47: 183-186.
    25. La Canna G, Ficarra E, Tsagalau E et al. Progression rate of ascending aortic dilation in patients with normally functioning bicuspid and tricuspid aortic valves. Am J Cardiol 2006; 98: 249-253. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. Davies RR, Kaple RK, Mandapati D et al. Natural history of ascending aortic aneurysms in the setting of an unreplaced bicuspid aortic valve. Ann Thorac Surg 2007; 83: 1338-1344. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    27. Goland S, Czer LS, De Robertis MA et al. Risk factors associated with reoperation and mortality in 252 patients after aortic valve replacement for congenitally bicuspid aortic valve disease. Ann Thorac Surg 2007; 83: 931-937. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    28. Borger MA, Preston M, Ivanov J et al. Should the ascending aorta be replaced more frequently in patients with bicuspid aortic valve disease? J Thorac Cardiovasc Surg 2004; 128: 677-683. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. Davies RR, Goldstein LJ, Coady MA et al. Yearly rupture or dissection rates for thoracic aortic aneurysms: simple prediction based on size. Ann Thorac Surg 2002; 73: 17-28. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K et al. ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines developed in collaboration with the Society of Cardiovascular Anesthesiologists endorsed by the Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and the Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol 2006; 48: e1-e148. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    31. Vahanian A, Baumgartner H, Bax J et al. Guidelines on the management of valvular heart disease: The Task Force on the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2007; 28: 230-268 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    32. Popelová J, Benešová M, Brtko M et al. Doporučené postupy pro diagnostiku a léčbu chlopenních srdečních vad v dospělosti. Cor Vasa 2007; 49: K195-K234.

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.