Vnitr Lek 2005, 51(7-8):881-885
Autoimunitní hemolytické anémie
- Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha, ředitel prof. MUDr. Pavel Klener, DrSc.
Autoimunitní hemolytické anémie vznikají jako důsledek dysregulace kooperace mezi T- a B-lymfocyty při procesu tzv. autotolerance, tj. rozpoznávání antigenů organizmu vlastních a cizích. Při tvorbě protilátek třídy IgG dochází k hemolýze při teplotě 37 °C, jež má většinou extravaskulární charakter, při tvorbě protilátek třídy IgM je optimum hemolýzy při 4 °C a hemolýza může mít jak intravaskulární, tak extravaskulární charakter. Příčina hemolýzy často není zjistitelná, část hemolytických anémií může být sekundární při infekcích, zánětech, systémových onemocněních či nádorech. Základním diagnostickým testem je antiglobulinový test, v léčbě se uplatňují kortikosteroidy v monoterapii či v kombinaci s dalšími imunosupresivy (cyklofosfamid, cyklosporin A), u rezistentních forem je možno použít nové postupy (i.v. imunoglobuliny, rituximab), těžký stupeň hemolytické anémie představuje život ohrožující onemocnění, vyžadující hospitalizaci na jednotce intenzivní péče.
Klíčová slova: anémie; hemolýza; imunitní; diagnostika; léčba; imunosuprese
Autoimmune haemolytic anaemias
Immune hemolytic anemia results from a dysregulation of cooperation between T- and B-lymphocytes in a process of "self tolerance" of autologous antigens. Antibodies of IgG-subtype lead to the hemolysis at 37 °C which is mainly extravascular, an optimal temperature for hemolysis of IgM subtype antibodies is 4 °C and the hemolysis may have either intravascular or extravascular character. The agent evoking hemolysis is often undetectable, a part of immune hemolytic anemias may occur as a secondary disease in the course of infections, inflammations, autoimmune disorders or tumors. An antiglobulin test represents an essential tool for diagnosis of immune hemolytic anemia; the patients are mostly treated with corticosteroids as a single agent or in combination with other immunosuppressive agents (cyclophosphamide, cyclosprorin A). New treatment approaches (eg. i.v. immunoglobulins or rituximab) are indicated in patients resistant to conventional treatment. Severe hemolytic anemia represents a life threatening disease requesting a complex treatment at the intensive care unit.
Keywords: anemia; hemolytic; immune; diagnosis; treatment; immunosuppression
Vloženo: 14. březen 2005; Přijato: 14. březen 2005; Zveřejněno: 1. červenec 2005 Zobrazit citaci
Reference
- Berentsen S, Ulvestad E, Gjortsen BT et al. Rituximab for primary cold agglutinin disease: a prospective study of 37 courses in therapy in 27 patients. Blood 2004; 103: 2925-2938.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Berney T, Shibata T, Merino R et al. Murine autoimmune hemolytic anemia resulting from Fc gamma receptor-mediated erythrophagocytosis: protection by erythropoietin but by interleukin-3, and aggravation by granulocyte-macrophage colony-stimulating factor. Blood 1992; 79: 2960-2964. Přejít k původnímu zdroji...
- Mackay IR. Tolerance and autoimmunity. BMJ 2000; 321: 93-96. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Ring GH, Lakkis FG. Breakdown of self-tolerance and the pathogenesis of autoimmunity. Semin Nephrol 1999; 19: 25-33. Přejít na PubMed...
- Samuelsson A, Towers TL, Ravetch JV. Anti-inflammatory activity of IVIG mediated through the inhibitory Fc receptor. Science 2001; 291: 484-486. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Zilow G, Kirschfink M, Roelcke D. Red-cell destruction in cold agglutinin disease. Infusionther Transfusionsmed 1994; 21: 410-415. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...