Vnitr Lek 2005, 51(7-8):854-860
Trombocytopenické purpury
- Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha, ředitel prof. MUDr. Pavel Klener, DrSc.
Trombocytopenické purpury představují etiologicky nesourodou skupinu nemocí charakterizovaných krvácivou diatézou při různě hlubokém poklesu počtu trombocytů. I když obecně platí, že rozsah krvácivé diatézy stoupá s poklesem počtu trombocytů, prognóza pacienta je více závislá na typu onemocnění než na absolutním počtu trombocytů. Z toho plyne nutnost podrobné diferenciální diagnostiky všech trombocytopenií, hlavně když si uvědomíme, že pokles trombocytů je ve většině případů jenom jedním z projevů jiného onemocnění. Z etiopatogenetického hlediska k trombocytopeniím dochází v důsledku snížené produkce trombocytů nebo při jejich zvýšené periferní destrukci, případně sekvestraci trombocytů v retikuloendoteliálním systému. Za nejzávažnější skupinu trombocytopenických purpur lze považovat konzumpční, neimunní trombocytopenie. Jsou spojeny s rizikem závažných krvácení a konzumpční mikroangiopatií s následnou ischemizací postižených orgánů.
Klíčová slova: trombocytopenické purpury; krvácení; trombocyty; konzumpční trombocytopenie
Thrombocytopenic purpuras
Thrombocytopenic purpura represents a heterogeneous group of diseases which is characterized by bleeding tendency and a low number of platelets. In general, the risk of bleeding increases with a decreased number of platelets. However, the patient prognosis depends more on the type and cause of disease than on platelet numbers. The detailed differential diagnosis of thrombocytopenia is very important because the reduced number of platelets is only one of the symptoms associated with other diseases. Pathophysiological etiology of thrombocytopenias is characterized by low platelet production, higher platelet destruction in blood stream or sequestration of platelet in reticulo-endothelial system. Consumptive non-autoimmune thrombocytopenias are the most risky from the group of thrombocytopenic purpura. They represent high risk of a severe bleeding and consumptive microangiopathy connected with organ ischemia.
Keywords: thrombocytopenic purpura; bleeding; platelets; consumptive microangiopathy
Vloženo: 15. březen 2005; Přijato: 15. březen 2005; Zveřejněno: 1. červenec 2005 Zobrazit citaci
Reference
- Alving BM. How I treat heparin-Induced thrombocytopenia and thrombosis. Blood 2003; 101: 31-37.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Ben-Yehuda D, Gillis S, Eldor A. Clinical and therapeutic experience in 712 Israeli patients with idiopathic thrombocytopenic purpura. Israeli ITP Study Group. Acta Haematol 1994; 91: 1-6. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Berchtold P, Wenger M. Autoantibodies against platelet glycoproteins in autoimmune thrombocytopenic purpura: Their clinical significance and response to treatment. Blood 1993; 81: 1246-1250. Přejít k původnímu zdroji...
- Colman RW, Hirsh J, Marder VJ et al. Hemostasis and Thrombosis. 4th Ed. Philadelphia: William and Wilkins 2001.
- Furlan M, Robles R, Solenthaler M et al. Deficient activity of von Willebrand factor-cleaving protease in chronic relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 1997; 89: 3097-3103. Přejít k původnímu zdroji...
- Furlan M, Robles R, Solenthaler M et al. Acquired deficiency of von Willebrand factor-cleaving protease in a patient with thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 1998; 91: 2839-2846. Přejít k původnímu zdroji...
- George JN at al. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura: A Practice Guideline Developed by Explicit Methods for the American Society of Hematology. Blood 1996; 88: 3-40. Přejít k původnímu zdroji...
- Nagasawa T, Hasegawa Y, Komeno T et al. Simultaneous measurements of megakaryocyte-associated IgG (MAIgG) and platelet-associated IgG (PAIgG) in chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Eur J Haematol 1995; 54: 314-320. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Rock GA. Review: Managemant of thrombotic thrombocytopenic purpura. B J Haem 2000; 109: 496-507. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Stasi R, Stipa E, Masi M et al. Long-term observation of 208 adults with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Am J Med 1995; 98: 436-442. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Tsai HM, Lian EC. Antibodies to von Willebrand factor-cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 1998; 339: 1585-1594. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...