60 let Ústavu hematologie a krevní transfuze Praha

M. Trněný

Vnitr Lek 2012, 58(Suppl 2):7  

Myelodysplastický syndrom. Pokroky v diagnostice a léčbě během 30 let trvání registru nemocných s myelodysplastickým syndromem v ÚHKT

Myelodysplastic syndromes. Progress in diagnosis and treatment within 30 years of myelodysplastic syndromes registry in Institute of Hematology in Prague

J. Čermák

Vnitr Lek 2012, 58(Suppl 2):8-15  

Analýza dat získaných od 367 nemocných s primárním myelodysplastickým syndromem (MDS) sledovaných v ÚHKT v letech 1980-2009 ukázala zásadní změny v přístupu k diagnostice a k léčbě tohoto onemocnění během posledních 30 let. V diagnostice MDS se zejména v poslední době uplatňují molekulárně genetické metody a význam nálezů získaných těmito metodami pro prognózu nemocných, a tím i pro způsob jejich léčby, je intenzivně zkoumán. Při zhodnocení vývoje léčby vidíme přechod od podpůrné léčby a paliativní terapie k moderním léčebným metodám užívajícím léky, jež mohou cíleně ovlivnit právě molekulárně genetickou podstatu onemocnění. Takovými léky jsou lenalidomid...

Akutní myeloidní leukemie - historický vývoj a současnost léčby ve světě a v ÚHKT

Acute myeloid leukaemia - the post and present of the treatment in the world and the Institute of Heamatology and Blood Transfusion in Prague

P. Soukup, J. Soukupová Maaloufová, J. Čermák, P. Cetkovský, M. Lukášová

Vnitr Lek 2012, 58(Suppl 2):16-19  

I přes značný pokrok v oblasti molekulární genetiky a genomiky zůstává léčba akutní myeloidní leukemie velkou výzvou. Ačkoli léčba tzv. "šitá na míru pacientů" byla v posledních desetiletích svědkem velkého pokroku, nadále zaostáváme za naším očekáváním, ale i za očekáváními našich pacientů.

Akutní lymfoblastová leukemie: historie a současnost

Acute lymphoblastic leukemia: past and present

C. Šálek, D. Šponerová, J. Soukupová Maaloufová

Vnitr Lek 2012, 58(Suppl 2):20-26  

Akutní lymfoblastová leukemie (ALL) je v dospělém věku vzácným nádorovým onemocněním. Její léčba v posledních 60 letech zaznamenala objev prvních přírodních látek s cytostatickým účinkem, zavedení multikomponentní chemoterapeutické léčby, začlenění alogenní transplantace krvetvorných kmenových buněk do konsolidační léčby a přizpůsobení intenzity léčby definovaným rizikovým skupinám. V současnosti je základním terapeutickým principem individualizovaná léčba. Moderní protokoly stavějí na prognostickém významu minimální reziduální nemoci a u specifických skupin ALL využívají nová léčiva, jako inhibitory tyrozinových kináz, monoklonální protilátky a nové...

Chronická myeloidní leukemie - zásadní změna prognózy nemocných po zavedení léčby inhibitory tyrozinových kináz

Chronic myeloid leukaemia - a crucial change to the patient prognosis after an introduction of tyrosine kinase inhibitors

H. Klamová

Vnitr Lek 2012, 58(Suppl 2):27-37  

Chronická myeloidní leukemie (CML) je příkladem onemocnění, kde nové poznatky v molekulární biologii umožnily nejen důkladné poznání podstaty nemoci, ale vedly také k objevení zcela nového, cíleného principu léčby, a to inhibici tyrozinové kinázy Bcr-Abl, která se tak stala hlavním terapeutickým cílem. Zavedení inhibitorů tyrozinových kináz (TKI) imatinibu, dasatinibu a nilotinibu do klinické praxe znamenalo převratnou změnu v léčebné strategii a významně ovlivnilo jak přežití, tak také kvalitu života nemocných. Onemocnění z původně fatální prognózou se změnilo u pacientů diagnostikovaných v chronické fázi nemoci v onemocnění s očekávaným mediánem...

Molekulární genetika v diagnostice a léčbě chronické myeloidní leukemie

Molecular genetics in the chronic myeloid leukemia diagnostics and therapy

K. Machová Poláková, K. Zemanová, M. Součková, A. Broučková, H. Klamová

Vnitr Lek 2012, 58(Suppl 2):38-45  

Článek přehledově pojednává o významu molekulární diagnostiky chronické myeloidní leukemie, molekulárního monitorování účinnosti léčby, zbytkové nemoci a rezistence na terapii a role Národní referenční laboratoře ÚHKT v těchto oblastech vyšetřování. Kvalitativní detekce založená na multiplexové reverzně transkriptázové PCR potvrzuje přítomnost mRNA fúzního genu BCR-ABL ve vyšetřovaném vzorku, a tedy diagnózu chronické myeloidní leukemie. Charakterizace typu přestavby je rovněž významná pro následující monitorování nemoci, které probíhá na úrovni kvantifikace transkriptů BCR-ABL. Kvantitativní stanovování BCR-ABL transkriptů probíhá v pravidelných intervalech...

Transplantace krvetvorných buněk a její role v léčbě chorob krvetvorby během posledních 25 let

Transplantation of haematopoietic cells and its role in the treatment of haematopoiesis during the last 25 years

A. Vítek, M. Lukášová, V. Chudomel, A. Májský, J. Souček, P. Kobylka, P. Kořínková, M. Loudová, M. Dobrovolná, E. Matějková, M. Písačka, Z. Sieglová, M. Vraná, J. Hrabánek, J. Sajdová, D. Šponerová, M. Marková, V. Válková, Z. Gašová, P. Cetkovský

Vnitr Lek 2012, 58(Suppl 2):46-55  

Transplantace krvetvorných buněk je život zachraňující výkon u celé řady hematologických nemocí. Rozvoj transplantací se datuje od začátku 70. let minulého století, po objevení HLA systému. V ÚHKT byl transplantační program zahájen v roce 1986 a do konce roku 2011 zde bylo provedeno 918 transplantací krvetvorných buněk pro různá hematologická onemocnění. Dlouhodobé přežití všech pacientů po transplantaci se pohybuje kolem 50 %, a to v rozmezí 20-90 % v závislosti na typu a pokročilosti onemocnění, na typu dárce a na věku pacienta.

Prevence a léčba infekčních komplikací v hematoonkologii

Prevention and treatment of infectious complications in haematooncology

M. Kouba, M. Lukášová

Vnitr Lek 2012, 58(Suppl 2):56-60  

Infekční komplikace představují vedle krvácivých projevů nejčastější příčinu morbidity a úmrtí při jinak úspěšné protinádorové léčbě. Podávání antimikrobních léků a režimová opatření zabraňující infekcím provázely rozvoj protinádorové léčby v hematoonkologii. Podáváme krátký přehled rozvoje antimikrobních postupů ze světové literatury, příběh rozvoje v této oblasti v Ústavu hematologie a krevní transfuze a aktuální stav užívaných postupů diagnostických, preventivních a léčebných.

Naléhavé stavy v hematologii

Emergency situations in hematology

M. Marková

Vnitr Lek 2012, 58(Suppl 2):61-64  

S rozvojem možností hematologické péče a s její intenzifikací vzrůstá i potřeba řešení urgentních stavů. U pacientů s hematologickými chorobami se nezřídka už v době při záchytu onemocnění můžeme setkat s některými specifickými komplikacemi, jejichž řešení vyžaduje intenzivní péči. Přestože je tato péče především náplní hematologických pracovišť, pacienti často potřebují urgentní zákrok ihned při vzniku komplikace. Článek by měl být stručným nastíněním specifické problematiky těchto stavů.

Péče o pacienty s hemofilií a jejich rodiny v ÚHKT

Care for patients with haemophilia and their families at The Institute of Haematology and Blood Transfusion in Prague

I. Hrachovinová, P. Salaj

Vnitr Lek 2012, 58(Suppl 2):65-69  

Počátek péče o pacienty s hemofilií v ÚHKT se datuje do 60. let minulého století. Do dnešní doby byla vytvořena komplexní péče od diagnostické po preventivní a terapeutickou. Diagnostika je soustředěna do NRL pro poruchy hemostázy, disponuje všemi dostupnými metodikami proteinovými i molekulárně genetickými. Terapeutická a preventivní péče je soustředěna do Centra pro trombózu a hemostázu ÚHKT a na klinická oddělení ÚHKT. Ve spolupráci s ortopedickými, chirurgickými a jinými klinikami zajišťujeme specializovanou péči při invazivních výkonech. ÚHKT byl ustanoven jako jeden ze dvou CCC (Comprehensive Care Centres) pro diagnostiku a léčbu dospělých pacientů...

Sledování vrozených a získaných, strukturních a funkčních změn fibrinogenu

Studies of structural and functional changes of fibrinogen

J. Štikarová, R. Kotlín, J. Suttnar, T. Riedel, J. E. Dyr

Vnitr Lek 2012, 58(Suppl 2):70-83  

V Ústavu hematologie a krevní transfuze se problematikou vrozených poruch ve fibrinogenu zabýváme již více než 10 let a během této doby se nám podařilo nalézt mutaci v molekule fibrinogenu u více než 30 rodin. Tato práce přináší přehled 8 vybraných strukturálně nebo klinicky zajímavých případů dysfibrinogenemie, které se nám podařilo charakterizovat. Jednotlivé případy se liší především svými klinickými projevy. Studium vrozených poruch ve fibrinogenu přináší důležité informace o strukturálních a funkčních částech molekuly fibrinogenu, které se aktivně podílejí na nejrůznějších fyziologických procesech, především na hemostáze. U zhruba 1/3 pacientů...

Využití "label-free" proteinových čipů pro proteomiku onkohematologických onemocnění

Use of label-free protein chips for proteomics of oncohematological diseases

K. Pimková, J. Suttnar, M. Bocková, J. Homola, J. E. Dyr

Vnitr Lek 2012, 58(Suppl 2):84-89  

Přestože děláme velké pokroky v objasňování molekulární podstaty mnohých onemocnění, stále je zde mnoho nezodpovězených otázek týkajících se patogeneze nádorových onemocnění, případně vývoje efektivních metod pro včasnou diagnostiku a léčbu. Současný zájem o proteomiku vzrůstá částečně i proto, že proteomika nabízí metody, které dokážou překonat nedostatky jiných metod, a zároveň nabízí možnost sledovat procesy, které vedou k patologickým změnám v organizmu v průběhu onemocnění. Tato práce přináší přehled o vývoji a významu proteomiky pro studium onkohematologických onemocnění. Dále pak uvádí přehled nejnovějších metod používaných v proteomice, zabývá...

Hemaferéza - vysoce účinná technika v terapii nemocných

Hemapheresis - the efficient therapeutic technique in clinical practice

Z. Gašová

Vnitr Lek 2012, 58(Suppl 2):91-102  

Technika hemaferézy již patří k běžně používaným postupům jak v transfuzním lékařství, tak v terapii nemocných. Umožňuje přípravu velkých dávek krevních složek pro transfuzi nebo snížení obsahu zmnožených krevních elementů v cirkulaci nemocného nebo patogeneticky aktivních komponent obsažených v plazmě. Podmínkou pro účinné provedení výkonu je přítomnost patogeneticky aktivní složky v plazmě, možnost snížení její hladiny za pomoci vhodné přístrojové techniky a ověření účinnosti výkonu. V ÚHKT jsme se zabývali optimalizací technik pro separace autologních a alogenních PBPC, posouzením klinického a imunomodulačního účinku extrakorporální fotochemoterapie,...

Imunohematologie - historie, současný stav poznání a role ÚHKT

Immunohaematology - the history, current knowledge and the role of The Institute of Haematology and Blood Transfusion in Prague

M. Písačka, P. Kořínková, E. Matějková, H. T. Bolcková

Vnitr Lek 2012, 58(Suppl 2):103-114  

Imunohematologie se zabývá studiem a diagnostikou interakcí imunitního systému a krve, především detekcí antigenů krevních buněk a protilátek proti nim. Objevení principů imunohematologie na začátku 20. století prolomilo imunitní bariéru pro krevní transfuzi a umožnilo rozvoj celého transfuzního lékařství a všech oborů s transfuzí souvisejících. Rutinní využití imunohematologických vyšetření spočívá v oblasti zajištění kompatibilních převodů transfuzních přípravků a v diagnostice, monitoringu a léčbě alo- a autoimunitních cytopenií. V současné době je známo více než 300 antigenů erytrocytů (32 systémů krevních skupin, několik kolekcí a 2 série antigenů),...

Metabolizmus železa a jeho regulace

Iron metabolism and its regulations

D. Vyoral, J. Petrák

Vnitr Lek 2012, 58(Suppl 2):115-126  

Železo je nezastupitelný biogenní prvek, jako katalytická součást mnoha metaloproteinů se uplatňuje téměř ve všech biochemických drahách, je však také schopno iniciovat tvorbu škodlivých volných radikálů. Tento přehledový článek shrnuje nové poznatky o mechanizmech, regulacích a poruchách absorpce a transportu železa.