Vnitr Lek 2025, 71(4):E22-E27 | DOI: 10.36290/vnl.2025.050

Cholestáza a karcinóm močovodu: Staufferov syndróm?

Štefan Sotak
I. interná klinika UN LP a UPJŠ LF v Košiciach

Staufferov syndróm je zriedkavý paraneoplastický syndróm klasicky spojený s renálnym svetlobunkovým karcinómom (clear cell renal carninoma, ccRCC), raritne aj inými malignitami. Ide o ochorenie nejasnej patofyziológie charakterizovaný reverzibilným anikterickým, zriedkavo ikterickým, zvýšením pečeňových enzýmov, sedimentácie, trombocytózou, predĺžením aktivovaného parciálneho tromboplastínového času (activated partial thromboplastin time, aPTT) a hepatosplenomegáliou pri absencii hepatobiliárnej obštrukcie. Preto je dôležité vziať do úvahy pri nevysvetliteľnej cholestáze pri absencii obštrukcie (napr. metastatickej) v pečeni Staufferov syndróm v diferenciálnej diagnostike. To môže umožniť včasné rozpoznanie a liečbu okultnej malignity. Po dosiahnutí remisie sa laboratórny nález parciálne alebo úplne upravuje. Kazuistika popisuje prípad pacientky s renálnym zlyhaním, autoimunitnou hemolytickou anémiou a nevysvetliteľnou cholestázou, ktorá môže byť vysvetlená Staufferovým syndrómom. Totiž pacientka exitovala a pri pitve sa zistil karcinóm močovodu.

Klíčová slova: autoimunitná hemolytická anémia, cholestatická hepatopatia, karcinóm močovodu, renálne zlyhanie, Staufferov syndróm.

Cholestasis and Carcinoma of the Ureter: Stauffer Syndrome?

Stauffer syndrome is a rare paraneoplastic syndrome classically associated with clear cell renal carcinoma, rarely with other malignancies. It is a disease of unclear pathophysiology characterized by reversible anicteric, rarely icteric, elevation of liver enzymes, sedimentation, thrombocytosis, prolongation of activated partial thromboplastin time and hepatosplenomegaly in the absence of hepatobiliary obstruction. Therefore, it is important to consider Stauffer syndrome in the differential diagnosis for unexplained cholestasis in the absence of obstruction (e.g. metastatic) in the liver. This may allow early recognition and treatment of occult malignancy. After achieving remission, the laboratory findings are partially or completely corrected. The case report describes a patient with renal failure, autoimmune hemolytic anemia and unexplained cholestasis, which can be explained by Stauffer syndrome. Namely, the patient exited and during the autopsy, carcinoma of the ureter was found.

Keywords: Autoimmune hemolytic anemia, cholestatic hepatopathy, ureteral carcinoma, renal failure, Stauffer syndrome.

Přijato: 3. červen 2025; Zveřejněno: 19. červen 2025  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Sotak Š. Cholestáza a karcinóm močovodu: Staufferov syndróm? Vnitr Lek. 2025;71(4):E22-27. doi: 10.36290/vnl.2025.050.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Jakse G, Madersbacher H. Stauffer's syndrome. Reversible Hepatic Dysfunction in Renal Cell Carcinoma. Wien Klin Wochenschr. 1978;90(8):268-270.
    2. Bedke J, Buse M, Kurosch A, et al. Paraneoplastische Syndrome des Nierenzellkarzinoms. Urologe. 2007;46:45-48. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Elseidy SA, Awad AK, Mandal D, et al. Stauffer syndrome: A Comprehensive Review of the Disease and Diagnostic Plan Proposal. Egypt J Intern Med. 2022;34(39). Available from DOI: . Přejít k původnímu zdroji...
    4. Steins M, van de Loo J. Pathogenese der nephropathisch bedingten Koagulopathien. In: Onkodin.de. vom 22. Oktober 2002.
    5. Sharma N, Darr U, Darr A, et al. Stauffer Syndrome: A Comprehensive Review of the Icteric Variant of the Syndrome. Cureus. 2019;11(10):e6032. Available from DOI: . Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Al-Taee IK, Al-Safar JJ, Al-Falahi YS et al. The Clinical Significance of β-2-microglobulin in End-Stage Renal Disease. Saudi J Kidney Dis Transpl. 2003;14(4):492-496.
    7. Bastani B, Chu N. Serum CA-125 Level in End-stage Renal Disease Patients Maintained on Chronic Peritoneal Dialysis or Hemodialysis: The Effect of Continuous Presence of Peritoneal Fluid, Peritonitis, and Peritoneal Catheter Implantation. Am J Nephrol. 1995;15(6):468-472. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Nakahama H, Tanaka Y, Fujita Y, et al. CYFRA 21-1 and ProGRP, Tumor Markers of Lung Cancer, are Elevated in Chronic Renal Failure Patients. Respirology. 19983(3):207-210. Přejít k původnímu zdroji...
    9. Rapellino M, Niklinski J, Pecchio F, et al. CYFRA 21-1 as a Tumour Market for Bronchogenic Carcinoma. Eur Respir J. 1995;8:407-410. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Mhaber S, El Kabli A, Mourabit S, et al. An Evans Syndrome Revealing a Renal Neoplasm. JCRMH 2023; 3(8). Available from DOI: .
    11. Shire Canada Inc. AGRYLIN® product monograph. Saint-Laurent, Quebec; 2013.
    12. Kwiatkowski J, Kuliszkiewicz-Janus M, Rymer W, et al. Treatment of Essential Thrombocythemia with Anagrelide Is Associated with an Increased Risk of Worsened Kidney Function. Pharmacology. 2021;106(5-6):316-322. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Weber TH, Kerttula Y. Carcinoembryonic Antigen (CEA) in Blood in Cases of Pneumonia. Scand J Infect Dis. 1986;18(6):547-550. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Bast RC, Xu F-J, Yu Y-H et al. CA 125: The Past and the Future. The International Journal of Biological Markers. 1998;13(4):179-187. Available from DOI: . Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Lee T, Teng TZJ, Shelat VG. Carbohydrate Antigen 19-9 - Tumor Marker: Past, Present, and Future. World J Gastrointest Surg. 2020;12(12):468-490. Available from DOI: . Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Hogan DE Jr., Datta S, Kesar V, et al. Stauffer Syndrome: The Renal-Hepato Syndrome: 2164. Am J Gastroenterol. 2017;112:S1195. Available from WWW: . Přejít k původnímu zdroji...
    17. Denaro N, Garrone O, Occelli M, et al. Unusual Fatal Outcome Following Administration of a Combination of Anti-PD1 and Anti-CTLA4 in Metastatic Renal Cell Carcinoma: Liver Toxicity Case Report and a Literature Review. EJCRIM 2021; 8. Available from DOI: . Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.