Vnitr Lek 2024, 70(2):E32-E36 | DOI: 10.36290/vnl.2024.030

Fokálně segmetální glomeruloskleróza

Silvie Rajnochová Bloudíčková1, Dana Thomasová2
1 Klinika nefrologie TC IKEM, Praha
2 ÚBLG FN Motol a 2. LF UK, Praha

Fokálně segmentální glomeruloskleróza, FSGS, je progresivní onemocnění glomerulů různé etiologie, které vede u téměř 50 % pacientů k nezvratnému selhání ledvin. FSGS je podmíněna poškozením podocytů histologicky charakterizovaným parciální sklerotizací glomerulů, klinicky nejčastěji nefrotickou proteinurií či nefrotickým syndromem a neuspokojivou léčebnou odpovědí. Transplantace ledviny je u pacientů s FSGS spojena s vysokým rizikem rekurence a horšími dlouhodobými výsledky. Zásadní pro prognózu pacienta je včasná léčba, která se liší u jednotlivých forem FSGS (primární, sekundární, genetická).

Klíčová slova: fokálně segmentální glomeruloskleróza, genetika, léčba, nefrotický syndrom, rekurence, rizikové faktory, transplantace.

Focal segmental glomerulosclerosis

Focal segmental glomerulosclerosis, FSGS, is a progressive glomerular disease of different ethiology that leads in almost 50 % of patients to end stage renal failure. FSGS is caused by damage of podocytes, histologically characterized by partial scarring of glomeruli, clinically by nephrotic-range proteinuria or nephrotic syndrome and unsatisfactory therapeutic response. Kidney transplantation in FSGS patients is associated with high risk of disease recurrence and worse long-term outcomes. Early treatment is essential for the patient's prognosis, which varies between different forms of FSGS (primary, secondary, genetic).

Keywords: focal segmental glomerulosclerosis, genetics, nephrotic syndrome, recurrence, risk factors, therapy, transplantation.

Přijato: 10. duben 2024; Zveřejněno: 10. duben 2024  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Rajnochová Bloudíčková S, Thomasová D. Fokálně segmetální glomeruloskleróza. Vnitr Lek. 2024;70(2):E32-36. doi: 10.36290/vnl.2024.030.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Shabaka A, Ribera AT, Fernández-Juárez G. Focal segmental glomerulosclerosis: State-of-th-art and clinical perspective. Nephron 2020; 144:413-427. doi: 10.1159/000508099 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Liu J. and Wang W. Genetic basis of adult-onset nephrotic syndrome and focal segmental glomerulosclerosis. Front Med. 2017 Sep;11(3):333-339. doi: 10.1007/s11684-017-0564-1. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Rosenberg AZ, Kopp JB. Focal segmental glomerulosclerosis. Clin J Am Soc Nephrol. 2017 Mar 7;12(3):502-517. doi: 10.2215/CJN.05960616. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. De Vriese AS, Sethi S, Nath KA, et al. Differentiating Primary, Genetic, and Secondary FSGS in Adults: A Clinicopathologic Approach. J Am Soc Nephrol. 2018 Mar;29(3):759-774. doi: 10.1681/ASN.2017090958 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Sethi S, Glassock RJ, Fervenza FC. Focal segmental glomerulosclerosis: towards a better understanding for the practicing nephrologist. Nephrol Dial Transplant 2015 Mar;30(3):375-84. doi: 10.1093/ndt/gfu035 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. De Vriese AS, Wetzels JF, Glassock R,J et al. Therapeutic trials in adult FSGS: lessons learned and the road forward. Nat Rev Nephrol. 2021 Sep;17(9):619-630. doi: 10.1038/s41581-021-00427-1. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Ahn W, Bomback AS. Approach to Diagnosis and Management of Primary Glomerular Diseases Due to Podocytopathies in Adults: Core Curriculum 2020. Am J Kidney Dis. 2020 Jun;75(6):955-964. doi: 10.1053/j.ajkd.2019.12.019. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Rovin BH, Adler SG, Barratt J, et al. Executive summary of the KDIGO 2021 Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021 Oct;100(4):753-779. doi: 10.1016/j.kint.2021.05.015. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Osterholt T, Todorova P, Kühne L, et al. Repetitive administration of rituximab can achieve and maintain clinical remission in patients with MCD or FSGS. Sci Rep 2023 Apr 28;13(1):6980. doi: 10.1038/s41598-023-32576-7. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Trachtman H. Emerging drugs for treatment of focal segmental glomeruloslerosis. Expert Opin Emerg Drugs. 2020 Sep;25(3):367-375. doi: 10.1080/14728214.2020.1803276. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Colucci M, Labbadia R, Vivarelli M, et al. Ofatumumab rescue treatment in post-transplant recurrence of focal segmental glomerulosclerosis. Pediatric Nephrology (2020) 35:341-345. https://doi.org/10.1007/s00467-019-04365-w Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Miao J, Krisanapan P, Tangpanithandee S, et al. Efficacy of extracorporeal plasma therapy for adult native kidney patients with Primary FSGS: a Systematic review. Ren Fail 2023 Dec;45(1):2176694.doi: 10.1080/0886022X.2023.2176694. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Shoji J, Mii A, Terasaki M, Shimizu A. Update on Recurrent Focal Segmental Glomerulosclerosis in Kidney Transplantation. Nephron 2020:144 Suppl 1:65-70.doi: 10.1159/000510748. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Bai J, Zhang T, Wang Y, et al. Incidence and risk factors for recurrent focal segmental glomerulosclerosis after kidney transplantation: a meta-analysis. Ren Fail. 2023 Dec;45(1):2201341. doi: 10.1080/0886022X.2023.2201341. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Kienzl-Wagner K, Waldegger S, Schneeberger S. Disease Recurrence-The Sword of Damocles in Kidney Transplantation for Primary Focal Segmental Glomerulosclerosis. ont Immunol. 2019 Jul 17:10:1669. doi: 10.3389/fimmu.2019.01669. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Garrouste C, Canaud G, Büchler M, et al. Rituximab for Recurrence of Primary Focal Segmental Glomerulosclerosis After Kidney Transplantation: Clinical Outcomes. Transplantation 2017 Mar;101(3):649-656. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Wang CS, Liverman RS, Garro R, et al. Ofatumumab for the treatment of childhood nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol. 2017 May;32(5):835-841. doi: 10.1007/s00467-017-3621-8. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Bernard J, Bruel A, Allain-Launay E, et al. Ofatumumab in post-transplantation recurrence of a pediatric steroid-resistant idiopathic nephrotic syndrome. Pediatr Transplant. 2018 Jun;22(4): e13175. doi: 10.1111/petr.13175. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Al Shamsi HR, Shaheen I, Aziz D. Management of recurrent focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) post renal transplantation. Transplant Rev (Orlando) 2022 Jan;36(1):100675. doi: 10.1016/j.trre.2021.100675. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.