Vnitr Lek 2023, 69(5):E4-E14 | DOI: 10.36290/vnl.2023.065

Úspěšná léčba SAPHO syndromu (nebakteriální osteomyelitidy a akné) anakinrou a denosumabem. Popis případu a přehled léčebných možností

Zdeněk Adam1, Anna Šedivá2, David Zeman3, Zdeněk Fojtík1, Hana Petrášová4, Jana Diatková1, Miroslav Tomíška1, Zdeněk Král1, Jana Treglerová5, Vojtěch Peřina5, Kateřina Kamarádová6, Zdenka Adamová7, Luděk Pour1
1 Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno
2 Oddělení imunologie FN Motol a 2. LF UK, Praha
3 Ústav laboratorní medicíny - Oddělení klinické biochemie, LF MU a FN Brno
4 Klinika radiologie a nukleární medicíny LF MU a FN Brno
5 Klinika ústní, čelistní a obličejové chirurgie LF MU a FN Brno
6 Fingerlandův ústav patologie, Fakultní nemocnice Hradec Králové
7 Ordinace praktického lékaře pro děti a dorost, Obilní trh, Brno

SAPHO syndrom představuje zastřešující termín pro autoinflamatorní kostní zánětlivé procesy spojené s osteolýzou a pro současně se vyskytující patologické morfy na kůži. SAPHO syndrom je akronym pro synovitis, akné, pustulózu, hyperostózu a osteitidu. Popisujeme 40letého muže, který si stěžoval na bolesti čelisti a v zádech vedoucí k výraznému snížení fyzické zdatnosti, úbytku hmotnosti a synovitidu četných kloubů, u něhož se objevily kožní změny typu akné. Laboratorní vyšetření odhalilo abnormálně zvýšené známky zánětu. Předchozí četná zobrazovací vyšetření odpovídala obrazu multifokální nebakteriální osteomyelitidy s osteolytickými změnami a periostálními infiltráty a synovitidy velkých kloubů. Pacient splňoval kritéria SAPHO syndromu, jiné příčiny těchto změn nebyly potvrzeny. Zpočátku byl léčen glukokortikoidy a nesteroidními antiflogistiky (NSAIDs). Účinné byly pouze vysoké dávky dexametazonu nebo prednisonu, což vedlo ke změně léčebné strategie a zahájení léčby anakinrou. Pro inhibici zvýšené aktivity osteoklastů, odbourávajících kostní tkáň, jsme upřednostnili denosumab před bisfosfonáty, protože je plánována osteosyntéza patologické fraktury mandibuly. Laboratorní zánětlivé markery se snížily, kostní bolesti ustoupily, ale kožní projevy ve formě akné vykázaly pouze částečný ústup. Kontrolní PET/MR vyšetření po pěti měsících léčby anakinrou a denosumabem prokázalo výraznou regresi metabolické aktivity a signifikantní zmenšení patologických perioseálních infiltrátů. Léčebnou odpověď na anakinru hodnotíme tedy jako parciální remisi. Text přináší přehled možností biologické terapie.

Klíčová slova: osteitis, osteomyelitis, SAPHO syndrom, anakinra, denosumab, mnohočetná kostní ložiska.

Successful treatment of SAPHO syndrome (chronic nonbacterial osteomyelitis and acne) with anakinra and denosumab. Case report and review of therapy

SAPHO is an acronym derived from capital letters of Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, and Osteitis (SAPHO). SAPHO syndrome is an umbrella term covering a constellation of bone lesions and skin manifestations. A 40-year-old male complained about his jaw and back pain, swelling of multiple joints and weight loss accompanied by physical deterioration and acne type skin lesions. Laboratory tests revealed abnormal elevation of inflammatory markers. Imaging studies illustrated multiple osteolytic bone lesions and paraosseal infiltrates. According to the set of criteria diagnosis of SAPHO syndrome was stated. The patient was treated with glucocorticoids and non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), but only high dose dexamethasone and prednisone were effective. Daily subcutaneous administration of anakinra at the dose of 100 mg was initiated due to limited response to more classical therapies. Because of planned mandibular osteosynthesis initiation of denosumab was preferred before bisphosphonates. Therapeutic response was confirmed by FDG-PET/MR after 5 months of anakinra and denosumab therapy, showing decreased accumulation of FDG in periosteal and paraosseal infiltrates. Inflammatory markers significantly decreased, bone pain deferred but skin manifestation receded only partially. Therefore the response was evaluated as partial remission.

Keywords: osteitis, osteomyelitis, SAPHO syndrome, anakinra, denosumab, multiple bone osteolysis.

Přijato: 4. září 2023; Zveřejněno: 12. září 2023  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Adam Z, Šedivá A, Zeman D, Fojtík Z, Petrášová H, Diatková J, et al.. Úspěšná léčba SAPHO syndromu (nebakteriální osteomyelitidy a akné) anakinrou a denosumabem. Popis případu a přehled léčebných možností. Vnitr Lek. 2023;69(5):E4-14. doi: 10.36290/vnl.2023.065.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Benhamou CL, Chamot AM, Kahn MF, et al. Synovitis­‑acne­‑pustulosis hyperostosis­‑osteomyelitis syndrome (SAPHO). A new syndrome among the spondyloarthropathies? Clin Exp Rheumatol. 1988;6(2):109-112. Přejít na PubMed...
    2. Němec P. Revmatologie pro praxi. 2., přepracované a doplněné vydání. Praha: Grada Publishing, 2021;819 s
    3. Rukavina I. SAPHO syndrome: a review. J Child Orthop. 2015;9(1):19-27. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Kishimoto M, Taniguchi Y, Tsuji S, et al. SAPHO syndrome and pustulotic arthro­‑osteitis.
    5. Girschick H, Finetti M, Orlando F, et al. The multifaceted presentation of chronic recurrent multifocal osteomyelitis: a series of 486 cases from the Eurofever international registry. Rheumatology. 2018;57(8):1504-1506. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Roy NBA, Zaal AI, Hall G, et al. Majeed syndrome: description of a novel mutation and therapeutic response to bisphosphonates and IL-1 blockade with anakinra. Rheumatology. (Oxford) 2020;59(2):448-451. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Li C, Xiang Y, Wu X, Cao Y, et al. Serum IgG4 elevation in SAPHO syndrome: does it unmask a disease activity marker? Clin Exp Rheumatol. 2020;38(1):35-41.
    8. Zhao Y, Sato TS, Nielsen SM, et al. Development of a scoring tool for chronic nonbacterial osteomyelitis magnetic resonance imaging and evaluation of its interrater reliability. J Rheumatol. 2020;47(5):739-747. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Korčáková E, Jeremiáš P, Ríčař J, et al. SAPHO - vzácná diagnóza. Česká radiologie. 2017;71(3):201-206.
    10. Skotáková J, Červinková I, Šenkyřík J, et al. Význam MR vyšetření u diagnózy chronická rekurentní multifokální osteomyelitida Česká radiologie. 2017;71(3):197-200.
    11. Watanabe S, Sawa N, Mizuno H, et al. Bone histomorphometric and immunohistological analysis for hyperostosis in a patient with SAPHO syndrome: A case report. Bone Rep. 2020;13:100296. doi:10.1016/j.bonr.2020.100296 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Kahn MS: Proriatic arthritis and synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis et osteitis. Current Opinion in Rheumatology. 1993;5:428-435. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Hayem G. SAPHO syndrome. Rev Prat. 2004;54(15):1635-1636. Přejít na PubMed...
    14. Bouchalová K, Fráňová J, Schüller M, et al. Chronická rekurentní multifokální osteomyelitida (CRMO) v dětském věku - přehled a vlastní výsledky. Česká Revmatol. 2019;27(3):116-124.
    15. Růžičková­‑Jarešová L. Machovcová A. SAPHO syndrom. Dermatologie pro praxi. 2009;3(4):188-190.
    16. Cheng W, Li F, Tian J, et al. New Insights in the Treatment of SAPHO Syndrome and Medication Recommendations. J Inflamm Res. 2022;15:2365-2380. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Otto S, Troeltzsch M, Burian E, et al. Ibandronate treatment of diffuse sclerosing osteomyelitis of the mandible: pain relief and insight into pathogenesis. J Craniomaxillofac Surg. 2015;43:1837-42. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Vekic DA, Woods J, Lin P, et al. SAPHO syndrome associated with hidradenitis suppurativa and pyoderma gangrenosum successfully treated with adalimumab and methotrexate: a case report and review of the literature. Int J Dermatol. 2018;57(1):10-18. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Vilar­‑Alejo J, Dehesa L, de la Rosa­‑del Rey P, et al. SAPHO syndrome with unusual cutaneous manifestations treated successfully with etanercept. Acta Derm Venereol. 2010;90(5):531-532. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Colina M, Pizzirani C, Khodeir M, et al. Dysregulation of P2X7 receptor­‑inflammasome axis in SAPHO syndrome: successful treatment with anakinra. Rheumatology. 2010;49(7):1416-1418. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Daoussis D, Konstantopoulou G, Kraniotis P, et al. Biologics in SAPHO syndrome: a systematic review. Semin. Arthritis Rheum. 2019;48(4):618-625. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Pardeo M, Pires, S, Marafon D, et al. Anakinra in a cohort of children with chronic nonbacterial osteomyelitis. J. Rheumatol. 2017;44(8):1231-1238. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. Maniscalco V, Abu­‑Rumeileh S, Mastrolia MV, et al. The off­‑label use of anakinra in pediatric systemic autoinflammatory diseases. Ther Adv Musculoskelet, DiS. 2020;12:1759720X20959575. doi:10.1177/1759720X20959575. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Firinu D, Garcia­‑Larsen V. SAPHO Syndrome: Current Developments and Approaches to Clinical Treatment. Curr Rheumatol Rep. 2016;18(6):35. doi: 10.1007/s11926-016-0583-y Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    25. Wendling D, Prati C, Aubin F. Anakinra treatment of SAPHO syndrome: short­‑term results of an open study. Ann. Rheum, DiS. 2012;71(6):1098-1100. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. Sun XC, Liu S, Li C, et al. Failure of tocilizumab in treating two patients with refractory SAPHO syndrome: a case report. J Int Med Res. 2018;46(12):5309-5315. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    27. Sun B, Cao Y, Wang L, Wang M, Li C. Successful treatment of refractory mandibular lesions in SAPHO syndrome with secukinumab. Rheumatology (Oxford). 2021;60(1):473-474. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    28. Wang L, Sun B, Li C. Clinical and radiological remission of osteoarticular and cutaneous lesions in SAPHO patients treated with secukinumab: a case series. J Rheumatol. 2021;48(6):953-955. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. Cornillier H, Kervarrec T, Tabareau­‑Delalande F, et al. Interstitial granulomatous dermatitis occurring in a patient with SAPHO syndrome one month after starting leflunomide, and subsequently disappearing with ustekinumab. Eur J Dermatol. 2016;26(6):614-615. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Yang Q, Zhao Y, Li C, et al. Case report: successful treatment of refractory SAPHO syndrome with the JAK inhibitor tofacitinib. Medicine (Baltimore). 2018;97(25):e11149. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    31. Li C, Li Z, Cao Y, et al. Tofacitinib for the treatment of nail lesions and palmoplantar pustulosis in synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, and osteitis syndrome. JAMA Dermatol. 2021;157(1):74-78. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    32. Adamo S, Nilsson J, Krebs A, et al. Successful treatment of SAPHO syndrome with apremilast. Br J Dermatol. 2018; 179(4):959-962. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    33. Wang L, Gong L, Zhang X, et al. Tripterygium wilfordii Hook F. in the treatment of synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, and osteitis syndrome: a clinical trial. Clin Rheumatol. 2021;40(6):2427-2438. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    34. Li C, Sun X, Cao Y,et al. Case report: remarkable remission of SAPHO syndrome in response to Tripterygium wilfordii hook f treatment. Medicine (Baltimore). 2017;96(47):e8903. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    35. Ščudla V, Horák P, Karásek D. Základy diferenciální diagnostiky ve vnitřním lékařství 1. vydání. Olomouc: Univerzita Palackého v Olomouci, 2021. 679 stran.
    36. Němec P, Řehák Z, Fabián P. Využití pozitronové emisní tomografie (18 F- FDG PET) v diagnostice chronických periaortitid. Vnitř Lék. 2008;54(11):1093-1099. Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.