Vnitr Lek 2023, 69(5):316-321 | DOI: 10.36290/vnl.2023.062

Atypická forma Goodpastureovy nemoci

Michaela Habánová1, 4, Petra Divácká2, 4, Jitka Řehořová2, 4, Iva Svobodová3, 4
1 Interní hematologická a onkologická klinika, Fakultní nemocnice Brno
2 Interní gastroenterologická klinika, Fakultní nemocnice Brno
3 I. ústav patologie, Fakultní nemocnice u sv. Anny, Brno
4 Lékařská fakulta, Masarykova univerzita, Brno

Goodpastureova nemoc a glomerulonefritida s pozitivitou anti­‑GBM protilátek (protilátky proti glomerulární bazální membráně) patří mezi vzácné autoimunitní vaskulitidy malých cév postihující převážně mladé muže. Zaujímá důležité místo v rámci diferenciální diagnostiky pulmorenálního syndromu. V diagnostice hraje zásadní roli průkaz cirkulujících autoprotilátek, typický histologický obraz biopsie ledviny s nálezem srpkovité glomerulonefritidy a klinický obraz nefritického syndromu. Naše kazuistika popisuje případ mladého pacienta s anti­‑GBM nefritidou charakteru rychle progredující glomerulonefritidy (rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN) s progresí do terminálního renálního selhání dependentního na dialýze. Netypicky došlo ke vzniku nefrotického syndromu s volum­‑dependentní hypertenzí. Případ byl komplikován rozvojem heparinem indukované trombocytopenie. Při kombinované imunosupresivní terapii s plazmaferézou se stav stabilizoval. K obnově renálních funkcí ale již nedošlo. Toto dříve fatální onemocnění má v dnešní době díky imunosupresivní terapii, plazmaferéze a hemodialyzačním metodám velmi dobrou prognózu přežití.

Klíčová slova: anti­‑GBM nefritida, Goodpastureova nemoc, imunosuprese, nefritický syndrom, plazmaferéza, rychle progredující glomerulonefritida.

Atypical form of Goodpasture's disease

Goodpasture's disease and anti-glomerular basement membrane nephritis (anti-GBM nephritis) are rare autoimmune small vessel vasculitis predominantly affecting young men. Goodpasture's disease plays an important part in differential diagnosis of pulmonary - renal syndrome. The evidence of circulating autoantibodies, a typical histological appearance of the kidney biopsy with finding of the crescent glomerulonephritis and clinical presentation of nephritic syndrome play an important role in diagnosis. Our case report describes a case of a young male with anti-GBM nephritis that presents as rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) with progression to dialysis-dependent renal failure. The atypical sign of the case was development of nephrotic syndrome with volume-dependent hypertension. The case was complicated by heparin-induced thrombocytopenia. During combined immunosuppressive therapy with plasmapheresis, the condition of the patient has stabilized. However, renal function did not recover. This previously fatal disease has nowadays a very good survival rate because of immunosuppresion therapy, plasmapheresis and hemodialysis.

Keywords: anti­‑GBM nephritis, Goodpasture's disease, immunosuppression, nephritic syndrome, plasmapheresis, rapidly progressive glomerulonephritis.

Přijato: 24. srpen 2023; Zveřejněno: 12. září 2023  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Habánová M, Divácká P, Řehořová J, Svobodová I. Atypická forma Goodpastureovy nemoci. Vnitr Lek. 2023;69(5):316-321. doi: 10.36290/vnl.2023.062.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Cui Z, Turner AN, Zhao MH. Antiglomerular basement membrane disease: Overview, clinical features and diagnosis, treatment and outcomes. In: Turner AN, et al, (eds). Oxford Textbook of Nephrology. 4th ed. Oxford: Oxford University Press;2015:598-608. Přejít k původnímu zdroji...
    2. Goodpasture EW, The significance of certain pulmonary lesions in relation to the etiology of influenza. Am J Med Sci. 1919;158(6);863-870. Available from: DOI: . Přejít k původnímu zdroji...
    3. Feehally J, Floege J, Tonelli M, et al. Comprehensive Clinical Nephrology. In: Floege J, (eds) et al. 6th ed. Elsevier Inc: Edinburgh 2019: 281-289. ISBN 978-0-323-47909-7.
    4. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group (2021). KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney international, 100(4S), S1-S276. Available from: DOI: . Přejít na PubMed...
    5. Levy JB, Turner AN, Rees AJ, et al. Long­‑term outcome of anti-glomerular basement membrane antibody disease treated with plasma exchange and immunosuppression. Ann Intern Med. 2001;134:1033-1042. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. McAdoo SP, Pusey CD. Anti­‑Glomerular Basement Membrane Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2017;12(7): 1162-1172. Přejít k původnímu zdroji...
    7. McAdoo SP, Tanna A, Hrušková Z, et al. Patients double­‑seropositive for ANCA and anti­‑GBM antibodies have varied renal survival, frequency of relapse, and outcomes compared to single­‑seropositive patients. Kidney Int. 2017; 9 (3):693-702. Available from: DOI: . Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Alchi B, Griffiths M, Sivalingam V, et al. Predictors of renal and patient outcomes in anti­‑GBM disease: clinicopathologic analysis of a two­‑centre cohort, Nephrology Dialysis Transplantation. 2015;30(5):814-821. Available from: doi: . Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Sethi S, Fervenza F. Standardized classification and reporting of glomerulonephritis, Nephrology Dialysis Transplantation,2019, 34:193-199, Available from: DOI: . Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Chudáček Z. HRCT plic - technika vyšetření, CT anatomie, základní typy patologických nálezů. Med. Praxi. 2010;7 (6 a 7):299-302.
    11. Derksen RH, Schuurman HJ, Meyling FH, et al. The efficacy of plasma exchange in the removal of plasma components. J Lab Clin Med. 1984;104 (3):346-5.
    12. Lockwood CM, Boulton­‑Jones JM, Lowenthal RM, et al. Recovery from Goodpasture's syndrome after immunosuppressive treatment and plasmapheresis. Br Med J. 1975;2(5965):252-4. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Soveri I, Molne J, Uhlin F, et al. The IgGdegrading enzyme of Streptococcus pyogenes causes rapid clearance of antiglomerular basement membrane antibodies in patients with refractory antiglomerular basement membrane disease. Kidney Int. 2019;96:1234-1238. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Paříková A, IgGdegradující enzym Streptococcus pyogenes (IdeS) vede k rychlému odstranění protilátek proti glomerulární bazální membráně (antiGBM) u pacientů s refrakterní antiGBM glomerulonefritidou. Postgraduální nefrologie. 2019;4:19-21. Available from: .
    15. Stone JH, Merkel PA, Spiera R, et al. Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA­‑associated vasculitis. N Engl J Med. 2010;363 (3):221-32. Available from: DOI: . Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Touzot M, Poisson J, Faguer S, et al. Rituximab in anti­‑GBM disease: A retrospective study of 8 patients. J Autoimmun. 2015;60:74-79. d Available from: DOI: . Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.