Vnitr Lek 2022, 68(8):498-507 | DOI: 10.36290/vnl.2022.107

Vybrané závažné "hematologické" syndromy u dospělých pacientů v intenzivní péči

Jaromír Gumulec1, 4, Ivo Demel1, Klára Lančová1, Eva Drbohlavová2, Alicia Piegzová3, Zdeněk Kořístek1, 4, Milan Navrátil1, 4, Vladimír Černý5
1 Klinika hematoonkologie Fakultní nemocnice Ostrava
2 Klinická hematologie Krajské nemocnice Liberec, a. s.
3 Gynekologicko‑porodnická klinika Fakultní nemocnice Ostrava
4 Lékařská fakulta Ostravské univerzity
5 Klinika anesteziologie, perioperační a intenzivní medicíny Fakulty zdravotnických studií Univerzity J. E. Purkyně v Ústí nad Labem a Krajské zdravotní, a. s. - Masarykovy nemocnice v Ústí nad Labem, o. z.

Hemofagocytární syndrom, difuzní alveolární hemoragie, katastrofický antifosfolipidový syndrom a různé typy trombotických mikroangiopatií patří mezi vzácné stavy s významnou morbiditou a mortalitou. Společným rysem bývá pozdní stanovení diagnózy, což může ovlivnit úspěšnost léčby. Cílem přehledného článku je shrnutí základních diagnostických a léčebných kroků předmětné subpopulace kriticky nemocných.

Klíčová slova: hemofagocytární syndrom, hemofagocytární lymfohistiocytóza, HLH, syndrom z aktivace makrofágů, syndrom z uvolnění cytokinů, difuzní alveolární hemoragie, vaskulitida, trombóza, antifosfolipidový syndrom, katastrofický antifosfolipidový syndrom, trombotická mikroangiopatie, trombotická trombocytopenická purpura, hemolyticko‑uremický syndrom, imunosupresivní terapie, etopozid, rituximab, výměnná plazmaferéza, rekombinantní aktivovaný FVII, kaplacizumab, eculizumab, ravulizumab.

Selected severe "haematological" syndromes in adult intensive care patients

Haemophagocytic syndrome, diffuse alveolar haemorrhage, catastrophic antiphospholipid syndrome and various types of thrombotic microangiopathies are rare conditions with significant morbidity and mortality. A common feature is late diagnosis, which can affect the success of treatment. The aim of this review article is to summarize the basic diagnostic and therapeutic steps of the present subpopulation of critically ill patients.

Keywords: hemophagocytic syndrome, hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH, macrophage activation syndrome, cytokine storm syndrome, diffuse alveolar haemorrhage, vasculitis, thrombosis, antiphospholipid syndrome, catastrophic antiphospholipid syndrome, thrombotic microangiopathy, thrombotic thrombocytopenic purpura, haemolytic‑uremic syndrome, immunosuppressive therapy, etoposide, rituximab, plasma exchange, recombinant factor VIIa, caplacizumab, eculizumab, ravulizumab.

Přijato: 1. prosinec 2022; Zveřejněno: 6. prosinec 2022  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Gumulec J, Demel I, Lančová K, Drbohlavová E, Piegzová A, Kořístek Z, et al.. Vybrané závažné "hematologické" syndromy u dospělých pacientů v intenzivní péči. Vnitr Lek. 2022;68(8):498-507. doi: 10.36290/vnl.2022.107.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Yildiz H, Van Den Neste E, Defour JP, Danse E, Yombi JC. Adult haemophagocytic lymphohistiocytosis: a Review. QJM: monthly journal of the Association of Physicians. 2020 Jan 14. eng. Epub 2020/01/17. doi:10.1093/qjmed/hcaa011. Cited in: Pubmed; PMID 31943120. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. La Rosée P, Horne A, Hines M, von Bahr Greenwood T, Machowicz R, Berliner N, Birndt S, Gil‑Herrera J, Girschikofsky M, Jordan MB, Kumar A, van Laar JAM, Lachmann G, Nichols KE, Ramanan AV, Wang Y, Wang Z, Janka G, Henter JI. Recommendations for the management of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults. Blood. 2019 Jun 6;133(23):2465-2477. eng. Epub 2019/04/18. doi:10.1182/blood.2018894618. Cited in: Pubmed; PMID 30992265. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Debaugnies F, Mahadeb B, Ferster A, Meuleman N, Rozen L, Demulder A, Corazza F. Performances of the H‑Score for Diagnosis of Hemophagocytic Lymphohistiocytosis in Adult and Pediatric Patients. Am J Clin Pathol. 2016 Jun;145(6):862-70. eng. Epub 2016/06/15. doi:10.1093/ajcp/aqw076. Cited in: Pubmed; PMID 27298397. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Collard HR, Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage. Clinics in chest medicine. 2004 Sep;25(3):583-92, vii. eng. Epub 2004/08/28. doi:10.1016/j.ccm.2004. 04. 007. Cited in: Pubmed; PMID 15331194. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Levy JB, Turner AN, Rees AJ, Pusey CD. Long‑term outcome of anti‑glomerular basement membrane antibody disease treated with plasma exchange and immunosuppression. Annals of internal medicine. 2001 Jun 5;134(11):1033-42. eng. doi:10.7326/0003-4819-134-11-200106050-00009. Cited in: Pubmed; PMID 11388816. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Alexandre AT, Vale A, Gomes T. Diffuse alveolar hemorrhage: how relevant is etiology? Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung, DiS. 2019;36(1):47-52. eng. Epub 2019/01/01. doi:10.36141/svdld.v36i1.7160. Cited in: Pubmed; PMID 32476936. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Lara AR, Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage. Chest. 2010 May;137(5):1164-71. eng. Epub 2010/05/06. doi:10.1378/chest.08-2084. Cited in: Pubmed; PMID 20442117. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Maldonado F, Parambil JG, Yi ES, Decker PA, Ryu JH. Haemosiderin‑laden macrophages in the bronchoalveolar lavage fluid of patients with diffuse alveolar damage. Eur Respir J. 2009 Jun;33(6):1361-6. eng. Epub 2009/01/09. doi:10.1183/09031936.00119108. Cited in: Pubmed; PMID 19129275. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. de Prost N, Parrot A, Cuquemelle E, Picard C, Antoine M, Fleury‑Feith J, Mayaud C, Boffa JJ, Fartoukh M, Cadranel J. Diffuse alveolar hemorrhage in immunocompetent patients: etiologies and prognosis revisited. Respir Med. 2012 Jul;106(7):1021-32. eng. Epub 2012/05/01. doi:10.1016/j.rmed.2012. 03. 015. Cited in: Pubmed; PMID 22541718. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Newsome BR, Morales JE. Diffuse alveolar hemorrhage. South Med J. 2011 Apr;104(4):269-74. eng. Epub 2011/05/25. doi:10.1097/SMJ.0b013e3182126d3b. Cited in: Pubmed; PMID 21606695. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Park JA. Treatment of Diffuse Alveolar Hemorrhage: Controlling Inflammation and Obtaining Rapid and Effective Hemostasis. International journal of molecular sciences. 2021 Jan 14;22(2). eng. Epub 2021/01/21. doi:10.3390/ijms22020793. Cited in: Pubmed; PMID 33466873. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Szczepiorkowski ZM, Winters JL, Bandarenko N, Kim HC, Linenberger ML, Marques MB, Sarode R, Schwartz J, Weinstein R, Shaz BH. Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice--evidence‑based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis. J Clin Apher. 2010;25(3):83-177. eng. Epub 2010/06/23. doi:10.1002/jca.20240. Cited in: Pubmed; PMID 20568098. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Stone JH, Merkel PA, Spiera R, Seo P, Langford CA, Hoffman GS, Kallenberg CG, St Clair EW, Turkiewicz A, Tchao NK, Webber L, Ding L, Sejismundo LP, Mieras K, Weitzenkamp D, Ikle D, Seyfert‑Margolis V, Mueller M, Brunetta P, Allen NB, Fervenza FC, Geetha D, Keogh KA, Kissin EY, Monach PA, Peikert T, Stegeman C, Ytterberg SR, Specks U. Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA‑associated vasculitis. N Engl J Med. 2010 Jul 15;363(3):221-32. eng. Epub 2010/07/22. doi:10.1056/NEJMoa0909905. Cited in: Pubmed; PMID 20647199. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Park JA, Kim BJ. Intrapulmonary recombinant factor VIIa for diffuse alveolar hemorrhage in children. Pediatrics. 2015 Jan;135(1):e216-20. eng. Epub 2014/12/31. doi:10.1542/peds.2014-1782. Cited in: Pubmed; PMID 25548333. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Garcia D, Erkan D. Diagnosis and Management of the Antiphospholipid Syndrome. N Engl J Med. 2018 May 24;378(21):2010-2021. eng. doi:10.1056/NEJMra1705454. Cited in: Pubmed; PMID 29791828. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Asherson RA. The catastrophic antiphospholipid syndrome. J Rheumatol. 1992 Apr;19(4):508-12. eng. Epub 1992/04/01. Cited in: Pubmed; PMID 1593568. Přejít na PubMed...
    17. Mesa CJ, Rife EC, Espinoza LR. Catastrophic antiphospholipid syndrome: is life‑long anticoagulation therapy required? Clin Rheumatol. 2020 Jul;39(7):2115-2119. eng. Epub 2020/02/29. doi:10.1007/s10067-020-04997-6. Cited in: Pubmed; PMID 32107665. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Chang JC. TTP‑like syndrome: novel concept and molecular pathogenesis of endotheliopathy‑associated vascular microthrombotic disease. Thromb J. 2018;16:20. doi:10.1186/s12959-018-0174-4. Cited in: Pubmed; PMID 30127669. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Tsai HM, Lian EC. Antibodies to von Willebrand factor‑cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 1998 Nov 26;339(22):1585-94. doi:10.1056/NEJM199811263392203. Cited in: Pubmed; PMID 9828246. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Sarode R, Bandarenko N, Brecher ME, Kiss JE, Marques MB, Szczepiorkowski ZM, Winters JL. Thrombotic thrombocytopenic purpura: 2012 American Society for Apheresis (ASFA) consensus conference on classification, diagnosis, management, and future research. J Clin Apher. 2014 Jun;29(3):148-67. doi:10.1002/jca.21302. Cited in: Pubmed; PMID 24136342. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Loirat C, Garnier A, Sellier‑Leclerc AL, Kwon T. Plasmatherapy in atypical hemolytic uremic syndrome. Seminars in thrombosis and hemostasis. 2010 Sep;36(6):673-81. doi:10.1055/s-0030-1262890. Cited in: Pubmed; PMID 20865645. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Další literatura u autorů a na www.casopisvnitrnilekarstvi.cz
    23. Campistol JM, Arias M, Ariceta G, Blasco M, Espinosa L, Espinosa M, Grinyo JM, Macia M, Mendizabal S, Praga M, Roman E, Torra R, Valdes F, Vilalta R, Rodriguez de Cordoba S. An update for atypical haemolytic uraemic syndrome: diagnosis and treatment. A consensus document. Nefrologia : publicacion oficial de la Sociedad Espanola Nefrologia. 2015;35(5):421-47. eng Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. spa. Epub 2015/10/13. doi:10.1016/j.nefro.2015. 07. 005. Cited in: Pubmed; PMID 26456110. Přejít k původnímu zdroji...
    25. Zheng XL, Vesely SK, Cataland SR, Coppo P, Geldziler B, Iorio A, Matsumoto M, Mustafa RA, Pai M, Rock G, Russell L, Tarawneh R, Valdes J, Peyvandi F. ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020 Jul 17. eng. Epub 2020/09/12. doi:10.1111/jth.15006. Cited in: Pubmed; PMID 32914582. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. Scully M. Thrombocytopenia in hospitalized patients: approach to the patient with thrombotic microangiopathy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2017 Dec 8;2017(1):651-659. doi:10.1182/asheducation-2017. 1. 651. Cited in: Pubmed; PMID 29222317. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    27. Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, Besbas N, Bitzan M, Bjerre A, Coppo R, Emma F, Johnson S, Karpman D, Landau D, Langman CB, Lapeyraque AL, Licht C, Nester C, Pecoraro C, Riedl M, van de Kar NC, Van de Walle J, Vivarelli M, Fremeaux‑Bacchi V, International HUS. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatric nephrology (Berlin, Germany). 2016 Jan;31(1):15-39. doi:10.1007/s00467-015-3076-8. Cited in: Pubmed; PMID 25859752. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.