Vnitr Lek 2021, 67(5):310-314 | DOI: 10.36290/vnl.2021.079

Karcinoidový syndróm - diagnostika a manažment

Soňa Kiňová, Michal Koreň
I. interná klinika LF UK a UN Bratislava

Neuroendokrinné tumory (NET) tvoria skupinu relatívne raritných nádorov s odhadovanou incidenciou 5 až 8 prípadov na 100 000 obyvateľov. NET majú predominantne indolentný priebeh počas mnohých rokov. Symptomatickými sa stávajú pri náraste veľkosti, alebo keď metastazujú do pečene, pľúc, kostí a iných lokalít. Približne u 30-40% pacientov s NETom sa vyvinie karcinoidový syndróm s prejavmi ako sú bronchospazmy, hnačky a kŕče v bruchu, flush, cyanóza, pellagra. Biele plaky na povrchu endokardu a štruktúrach srdca sú charakteristické pre karcinoidovú chorobu srdca. Liečba pacientov s karcinoidovým syndrómom je rozmanitá z dôvodu nutnosti simultánne riešiť systémové nádorové ochorenie a prejavy karcinoidového syndrómu. Pozostáva z chirurgickej resekcie a debulkingu nádorovej masy, podávania somatostatínových analógov a peptidovej receptorovej rádionuklidovej terapie. Komplexná liečba vedie k predĺženiu prežívania pacientov ako aj ku zlepšeniu kvality ich života.

Klíčová slova: neuroendokrinné nádory, karcinoidový syndróm, somatostatínové analógy, peptidová receptorová rádionuklidová terapia, biologická liečba.

Carcinoid syndroma - diagnosis and management

Neuroendocrine tumors (NETs, originally termed "carcinoids") create a relatively rare group of neoplasms with an approximate incidence rate of 5 to 8 cases per 10 000 persons. NETs predominantly demonstrate indolent disease biology for many years. They become symptomatic when they are large enough or when they metastasize to the liver or the lungs, bones, or other sites. Roughly 30% to 40% of subjects with NETs develop carcinoid syndrome. Signs and symptoms of carcinoid syndrome are bronchospasm, flushing, diarrhea and cramping, cyanosis and pellagra. White plaque-like deposits on the endocardial surface of heart structures are characteristic for carcinoid heart disease. The treatment of patients with carcinoid syndrome is multi-faceted due to the necessity to manage simultaneously the systemic cancer disease as well as the signs of carcinoid syndrome and includes resection or debulking of tumor mass, biological treatment with somatostatin analogues and peptide receptor radionuclide treatment.

Keywords: neuroendocrine tumors, carcinoid syndroma, somatostatin analogues, peptide receptor radionuclide treatment, biological treatment.

Zveřejněno: 25. srpen 2021  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Kiňová S, Koreň M. Karcinoidový syndróm - diagnostika a manažment. Vnitr Lek. 2021;67(5):310-314. doi: 10.36290/vnl.2021.079.
Stáhnout citaci

Reference

  1. Lawrence B, Gustafsson BI et al. The epidemiology of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors. Endocrinol Metab Clin North Am. 2011; 40(1): 1-18. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  2. Boyar Cetinkaya R, Aagnes B, Thiis-Evensen E et al. Trends in Incidence of Neuroendocrine Neoplasms in Norway: A Report of 16,075 Cases from 1993 through 2010. Neuroendocrinology. 2017; 104(1): 1-10. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  3. Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M et al. Neuroendocrine tumor epidemiology: contrasting Norway and North America. Cancer. 2008; 113(10): 2655-2664. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  4. Dasari A, Shen C, Halperin D et al. Trends in the Incidence, Prevalence, and Survival Outcomes in Patients With Neuroendocrine Tumors in the United States. JAMA Oncol. 2017; 3(10): 1335-1342. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  5. Kieran AC, Kidd M, Bodeic L et al. Neuroendocrine Neoplasms of the Small Bowel and Pancreas. Neuroendocrinology 2020; 110: 444-476. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  6. Lubarsch O. Uber den primären Krebs des Ileum, nebst Bemerkungen úber das gleichzeitige Vorkommen von Krebs und Tuberkulose. Virchoows Arch. 1888; (111): 280-317. Přejít k původnímu zdroji...
  7. Ranson WB. A case of primary carcinoma of the ileum. Lancet II, 1890: 1020-1022. Přejít k původnímu zdroji...
  8. Gosset A, Masson P. Tumour endocrines de l appendice. Presse Med., 1914; (22): 237-240.
  9. Kiňová S, Bulas J, Murín J et al. Postihnutie endokardu pri malígnom karcinoide. Kardiológia, 2001; (10)2: 79-82.
  10. Feldman JM. Carcinoid tumors and the carcinoid syndrome. Curr. Probl. Surg., 1989 (26): 835-858. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  11. Glasberg SM, Grossman AB, Gross DJ. Carcinoid Hearth Disease - From Pathophysiology to Treatment. "Something in the Way it moves". Neuroendocrinology 2015; (101): 263-273. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  12. Memon MA, Nelson H. Gastrointestinal carcinoid tumors. Current management strategies. Dis. Colon. Rectum, 1997; 9(vol. 40): 1101-1118. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  13. Connolly HM, Hartzell VS, Mullany JCh et al. Carcinoid heart disease: Impact of Pulmonary valve replacement in right ventricular function and remodeling. Circulation, 2002; (106) suppl. I: 51-56. Přejít k původnímu zdroji...
  14. Moyssakis IE, Rallidis LS, Guida GF. Incidence and evolution of carcinoid syndrome in the heart. J. heart Valve Dis., 1997; 6(6): 625-630. Přejít na PubMed...
  15. O´Toole D, Ducreux M, Bommelaer G et al. Treatment of carcinoid syndrome: a prospective crossover evaluation of lanreotide versus octreotide in terms of efficacy, patient acceptability and tolerance. Cancer 2000; 88(4): 770-776. Přejít k původnímu zdroji...
  16. Oberg K, Couvelard A, Delle Fave G et al. ENETS Consensus Guidelines for the Standards of Care in Neuroendocrine Tumors: Biochemical Markers. Neuroendocrinology 2017; 105: 201-211. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  17. Sundin A, Arnold B, Baudin E et al. ENETs Consensus Guidelines for the Standards of Care in Neuroendocrine Tumors: Radiological, Nuclear Medicine and Hybride Methods. Neuroendocrinology 2017; 105: 212-244. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  18. Pavel M, Valle JW, Eriksson B et al. The ENETs Consensus Guidelines for the Standards of Care in Neuroendocrine Neoplasms: Systemic Therapy - Biotherapy and Novel Targeted Agents. Neuroendocrinology 2017; 105: 266-280. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  19. Carbonero G, Rinke RA, Valle JW et al. ENETS Consensus Guidelines for the Standards of Care in Neuroendocrine Neoplasms: Systemic Therapy - Chemotherapy Neuroendocrinology 2017; 105: 281-294. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  20. . Davar J et al. Diagnosing and Managing Carcinoid hearth disease in patients with Neuroendocrine tumors. JACC, 2017. Přejít k původnímu zdroji...




Vnitřní lékařství

Vážená paní, pane,
upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

Prohlašuji:

  1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
  2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.


Ne

Ano

Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.