Vnitr Lek 2020, 66(6):346-352 | DOI: 10.36290/vnl.2020.100

Poruchy v komplementovém systému

Marta Sobotková
Ústav imunologie 2. LF UK a FN v Motole

Komplementový systém je klíčovou složkou vrozené imunity. Jeho poruchy se často projevují zvýšeným sklonem k infekčním onemocněním, zejména meningokokovým, hemofilovým či pneumokokovým, nebo sklonem k autoimunitním chorobám, nejčastěji charakteru systémového lupusu erythematodes. Vrozené komplementové deficity jsou velmi vzácné, ale jejich výskyt v populaci může být podhodnocen zejména z důvodu horší dostupnosti vhodných vyšetření. Získané deficity doprovází jiná základní onemocnění a nejčastěji jsou vyvolaná zvýšenou konsumpcí složek komplementu. Oproti deficitům vrozeným však často bývají pouze parciální.

Klíčová slova: komplement, deficit komplementu, infekce, autoimunitní onemocnění.

Complement deficiencies

Complement system plays a crucial role in innate imunity. Complement deficiencies are often associated with severe infections, usually meningoccocal, pneumococcal or caused by Haemophilus influenzae, or with autoimmune diseases, especially systemic lupus erythematodes. Inherited complement deficiencies are very rare although their prevalence in population may be underestimated due to lower availability of adequate laboratory testing. Acquired complement deficiencies accompany other underlying diseases and often are caused by increased consumption and only partial.

Keywords: Complement, complement deficiency, infection, autoimmune disease.

Zveřejněno: 8. říjen 2020  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Sobotková M. Poruchy v komplementovém systému. Vnitr Lek. 2020;66(6):346-352. doi: 10.36290/vnl.2020.100.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Krejsek J, Andrýs C, Krčmová I. Imunologie člověka, Garamon: Hradec Králové, 2016. 495 stran. ISBN 978-80-86472-74-4
    2. Schröder‑Braunstein J, Kirschfink M, et al. Complement deficiencies and dysregulation: Pathophysiological consequences, modern analysis, and clinical management. Mol Immunol. 2019; 114: 299-311. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Hořejší V, Bartůňková J, Brdička T, et al. Základy imunologie. 6., aktualizované vydání, Triton: Praha 2017: 51-57. ISBN 979-80-7553-250-3
    4. Mayilyan KR. Complement genetics, deficiencies, and disease associations. Protein Cell. 2012; 3(7):487-496. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Brodszki N, Frazer‑Abel A, Grumach AS, et al. European Society for Immunodeficiencies (ESID) and European Reference Network on Rare Primary Immunodeficiency, Autoinflammatory and Autoimmune Diseases (ERN RITA) Complement Guideline: Deficiencies, Diagnosis, and Management. J Clin Immunol. 2020; 40(4): 576-591. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Ricklin D, Lambris JD. Complement in immune and inflammatory disorders: pathophysiological mechanisms. J Immunol. 2013; 190(8): 3831-3838. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Liszewski MK, Atkinson JP. Inherited disorders of the compleemnt system. Up‑to‑date [Cit. 2020-07-08]. dostupné z WWW: https://www.uptodate.com/contents/inherited‑disorders‑of‑the‑complement‑system/print?search=complement%20deficiencies & source=search_result & selectedTitle=1~107 & usage_type=default & display_rank=1
    8. Liszewski MK, Atkinson JP. Acquired deficiencies of the complement systém. Up‑to‑date [Cit. 2020-07-08]. dostupné z WWW: https://www.uptodate.com/contents/acquired‑deficiencies‑of‑the‑complement‑system/print?search=complement%20deficiencies & source=search_result & selectedTitle=2~107 & usage_type=default & display_rank=2
    9. Tangye SG, Al‑Herz W, Bousfiha A, et al. Human Inborn Errors of Immunity: 2019 Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. J Clin Immunol. 2020; 40(1): 24-64. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Ram S, Lewis LA, Rice PA. Infections of people with complement deficiencies and patients who have undergone splenectomy. Clin Microbiol Rev. 2010; 23(4): 740-780. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Lintner KE, Wu YL, Yang Y, et al. Early Components of the Complement Classical Activation Pathway in Human Systemic Autoimmune Diseases. Front Immunol. 2016; 7: 36. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Kapferer‑Seebacher I, Pepin M, Werner R, et al. Periodontal Ehlers‑Danlos Syndrome Is Caused by Mutations in C1R and C1S, which Encode Subcomponents C1r and C1s of Complement. Am J Hum Genet. 2016; 99(5): 1005-1014. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Betschel S, Badiou J, Binkley K et al. The International/Canadian Hereditary Angioedema Guideline. Allergy Asthma Clin Immunol. 2019; 15: 72. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Sobotková M. Současné možnosti léčby hereditárního angioedému. Farmakoter revue, 2017; 3: 155-160.
    15. Sládková E, Pivovarčíková K, Sýkora J. C3 glomerulopatie - nově deficnovaná klinická jednotka. Čes‑slov Pediat 2018; 73 (3): 139-145.
    16. Karbian N, Eshed‑Eisenbach Y, Tabib A, et al. Molecular pathogenesis of human CD59 deficiency. Neurol Genet. 2018; 4(6):e280. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Liu CC, Manzi S, Ahearn JM. Biomarkers for systemic lupus erythematosus: a review and perspective. Curr Opin Rheumatol. 2005;17(5):543-549. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Conde JN, Silva EM, Barbosa AS, et al. The Complement System in Flavivirus Infections. Front Microbiol. 2017;8:213. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Saini S. Acquired C1 inhibitor deficiency: Clinical manifestations, epidemiology, pathogenesis, and diagnosis. Up‑to‑date [Cit. 2020-07-09]. dostupné z WWW: https://www.uptodate.com/contents/acquired‑c1-inhibitor‑deficiency‑clinical‑manifestations‑epidemiology‑pathogenesis‑and‑diagnosis?search=acquired%20c1%20inhibitor%20deficiency & source=search_result & selectedTitle=1~36 & usage_type=default & display_rank=1
    20. Liu CC, Kao AH, Manzi S, Ahearn JM. Biomarkers in systemic lupus erythematosus: challenges and prospects for the future. Ther Adv Musculoskelet, DiS. 2013; 5(4):210-233. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Grumach AS, Kirschfink M. Are complement deficiencies really rare? Overview on prevalence, clinical importance and modern diagnostic approach. Mol Immunol. 2014;61(2):110-117. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Licht C, Weyersberg A, Heinen S, et al. Successful plasma therapy for atypical hemolytic uremic syndrome caused by factor H deficiency owing to a novel mutation in the complement cofactor protein domain 15. Am J Kidney, DiS. 2005;45(2):415-421. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.