Vnitr Lek 2020, 66(5):e20-e25 | DOI: 10.36290/vnl.2020.093

Pulmo‑renální syndrom

Zdenka Hrušková, Vladimír Tesař
Klinika nefrologie 1. LF UK a VFN v Praze

Pulmo‑renální syndrom je definován jako současný výskyt plicního (krvácení do plic) a renálního postižení (s typickým nálezem sprkovité nekrotizující rychle progredující glomerulonefritidy). Jeho příčinou jsou autoimunitní onemocnění, nejčastěji ANCA‑asociované vaskulitidy a anti‑GBM (glomerulární bazální membrána) choroba. Pro příznivou prognózu pacientů je zásadní včasné stanovení správné diagnózy a neprodlené zahájení terapie. Terapií volby jsou dodnes zejména vysokodávkované kortikosteroidy a cyklofosfamid, obvykle spolu se současným provedením plazmaferéz. Mezi novější léčebné alternativy patří především rituximab, i když zkušenosti s jeho využitím u nejtěžších případů pulmo‑renálního syndromu jsou relativně omezené.

Klíčová slova: ANCA, difuzní alveolární hemoragie, protilátky proti glomerulární bazální membráně (anti‑GBM), rituximab, rychle progredující glomerulonefritidy, vaskulitida.

Pulmonary‑renal syndrome

Pulmonary syndrome is defined by occurrence of lung involvement (alveolar haemorrhage) in association with renal failure (with a typical crescentic necrotizing rapidly progressive glomerulonephritis). It is caused by an autoimmune disease, most frequently ANCA-associated vasculitides and anti-GBM (glomerular basement membrane) disease. Early establishment of the right diagnosis and immediate treatment are crucial for favourable prognosis of the patients. First choice therapy includes high-dose corticosteroids and cyclophosphamide, usually with plasma exchange added. Newer therapeutic possibilities include especially rituximab even though there is limited experience with its use in the settings of the most severe cases of pulmonary syndrome.

Keywords: ANCA, anti‑glomerular basement membrane (anti‑GBM) antibodies, diffuse alveolar haemorrhage, rapidly progressive glomerulonephritis, rituximab, vasculitis.

Zveřejněno: 1. srpen 2020  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Hrušková Z, Tesař V. Pulmo‑renální syndrom. Vnitr Lek. 2020;66(5):e20-25. doi: 10.36290/vnl.2020.093.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. West SC, Arulkumaran N, Ind PW, et al. Pulmonary‑renal syndrome: a life threatening but treatable condition. Postgrad Med J 2013; 89: 274-283. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. McCabe C, Jones Q, Nikolopoulou A, et al. Pulmonary‑renal syndromes: an update for respiratory physicians. Respir Med 2011; 105: 1413-1421. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Tesař V, Honsová E, Ryšavá R, et al. Glomerulopatie. In: Tesař V, Viklický O (eds.) Klinická nefrologie. Praha: Grada 2015; 91-164.
    4. Hrušková Z, Tesař V. Rychle progredující glomerulonefritidy - novinky v léčbě. Postgraduální medicína 2015; 5: 27-32.
    5. Moroni G, Ponticelli C. Rapidly progressive crescentic glomerulonephritis: Early treatment is a must. Autoimmun Rev 2014; 13: 723-729. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Greenhall GH, Salama AD. What is new in the management of rapidly progressive glomerulonephritis? Clin Kidney J 2015; 8: 143-150. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Xiao H, Hu P, Falk RJ, et al. Overview of the Pathogenesis of ANCA‑Associated Vasculitis. Kidney Dis (Basel) 2016; 1: 205-215. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Hruskova Z, Casian AL, Konopasek P, et al. Long‑term outcome of severe alveolar haemorrhage in ANCA‑associated vasculitis: a retrospective cohort study. Scand J Rheumatol 2013; 42: 211-214. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. EULAR/ERA‑EDTA recommendations for the management of ANCA‑associated vasculitis. Ann Rheum Dis 2016; 75: 1583-1594. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Casian A, Jayne D. Management of alveolar hemorrhage in lung vasculitides. Semin Respir Crit Care Med 2011; 32: 335-345. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 Revised international Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides. Arthritis & Rheum 2013; 65: 1-11. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group. KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2012; 2: 139-274.
    13. Ntatsaki E, Carruthers D, Chakravarty K, et al. BSR and BHPR guideline for the management of adults with ANCA‑associated vasculitis. Rheumatology (Oxford) 2014; 53: 2306-2309. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Tesar V, Hruskova Z. Conventional induction and maintenance treatment of Antineutrophil cytoplasmic antibodies‑associated vasculitis - still of value for our patients? Expert Opin Pharmacother 2015; 16: 1683-1702. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. De Groot K, Harper L, Jayne DR, et al. Pulse versus daily oral cyclophosphamide for induction of remission in antineutrophil cytoplasmic antibody‑associated vasculitis: a randomized trial. Ann Intern Med 2009; 150: 670-680. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Pepper RJ, Chanouzas D, Tarzi R, et al. Intravenous cyclophosphamide and plasmapheresis in dialysis‑dependent ANCA‑associated vasculitis. Clin J Am Soc Nephrol 2013; 8: 219-224. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Harper L, Morgan MD, Walsh M, et al. Pulse versus daily oral cyclophosphamide for induction of remission in ANCA‑associated vasculitis: long‑term follow‑up. Ann Rheum Dis 2012; 71: 955-960. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Jayne D, Rasmussen N, Andrassy K, et al. European Vasculitis Study Group. A randomized trial of maintenance therapy for vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic autoantibodies. N Engl J Med 2003; 349: 36-44. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Hiemstra TF, Walsh M, Mahr A, et al. Mycophenolate mofetil vs azathioprine for remission maintenance in antineutrophil cytoplasmic antibody‑associated vasculitis: a randomized controlled trial. JAMA 2010; 304: 2381-2388. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Walsh M, Catapano F, Szpirt W, et al. Plasma exchange for renal vasculitis and idiopathic rapidly progressive glomerulonephritis: a meta‑analysis. Am J Kidney Dis 2011; 57: 566-574. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Walsh M, Casian A, Flossmann O, et al. Long‑term follow‑up of patients with severe ANCA‑associated vasculitis comparing plasma exchange to intravenous methylprednisolone treatment is unclear. Kidney Int 2013; 84: 397-402. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Walsh M, Merkel PA, Peh CA, et al. Plasma exchange and glucocorticoid dosing in the treatment of anti‑neutrophil cytoplasm antibody associated vasculitis (PEXIVAS): protocol for a randomized controlled trial. Trials 2013; 14: 73. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. Stone JH, Merkel PA, Spiera R, et al. Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA‑associated vasculitis. N Engl J Med 2010; 363: 221-232. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Jones RB, Tervaert JW, Hauser T et al. Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA‑associated renal vasculitis. N Engl J Med 2010; 363: 211-220. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    25. Guillevin L, Pagnoux C, Karras A, et al. Rituximab versus azathioprine for maintenance in ANCA‑associated vasculitis. N Engl J Med 2014; 371: 1771-1780. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. Terrier B, Pagnoux C, Perrodeau É et al. Long‑term efficacy of remission‑maintenance regimens for ANCA‑associated vasculitides. Ann Rheum Dis 2018; 77: 1150-1156. Přejít k původnímu zdroji...
    27. Geetha D, Hruskova Z, Segelmark M, et al. Rituximab for treatment of severe renal disease in ANCA associated vasculitis. J Nephrol 2015; 41: 296-301. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    28. Pepper RJ, McAdoo SP, Moran SM, et al. A novel glucocorticoid‑free maintenance regimen for anti‑neutrophil cytoplasm antibody‑associated vasculitis. Rheumatology (Oxford) 2019; 58: 260-268. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. McAdoo SP, Medjeral‑Thomas N, Gopaluni S, et al. Long‑term follow‑up of a combined rituximab and cyclophosphamide regimen in renal anti‑neutrophil cytoplasm antibody‑associated vasculitis. Nephrol Dial Transplant 2019; 34: 63-73. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Hellmark T, Segelmark M. Diagnosis and classification of Goodpasture's disease (anti‑GBM). J Autoimmun 2014; 48-49: 108-112. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    31. McAdoo SP, Tanna A, Hrušková Z, et al. Patients double‑seropositive for ANCA and anti‑GBM antibodies have varied renal survival, frequency of relapse, and outcomes compared to single‑seropositive patients. Kidney Int 2017; 92: 693-702. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.