Vnitr Lek 2019, 65(11):715-720 | DOI: 10.36290/vnl.2019.124

Pancytopenie, panhypopituitarizmus a jaterní cirhóza: rozbor složité kazuistiky

Pavel Polák1,2,*, Jan Kamelander1, Jana Michalcová1,2, Jiřina Zavřelová1,3, Libor Červinek4, Tomáš Rohan5, Zuzana Pazdičová5, Václav Odstrčilík6, Miroslav Penka1,2,3
1 Oddělení klinické hematologie FN Brno, pracoviště Bohunice
2 LF MU, Brno
3 Katedra laboratorních metod LF MU, Brno
4 Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice
5 Klinika radiologie a nukleární medicíny LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice
6 Klinika ústní, čelistní a obličejové chirurgie LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice

Panhypopituitarizmus po resekci kraniofaryngeomu má systémové důsledky s potenciálním dopadem na fyziologickou hematopoézu. Současně přibývá důkazů o riziku rozvoje jaterní fibrózy až cirhózy v důsledku akumulace lipidů při alterovaném metabolizmu. Autoři předkládají kazuistiku ženy po resekci kraniofaryngeomu dispenzarizované pro progredující pancytopenii, u níž bylo podezření na indolentní lymfoproliferativní onemocnění s možným podílem syndromu získaného selhání kostní dřeně při paroxyzmální noční hemoglobinurii. U pacientky byla náhodně zjištěna komplexní porucha hemostázy s deficitem četných koagulačních faktorů (FXII, FXI, FX, FIX, FVII, FX, FV, FXIII, antitrombin, protein C, protein S). Navzdory normálnímu sonografickému obrazu jater byla cíleně vylučována veškerá možná chronická jaterní onemocnění (virové hepatitidy, hemochromatóza, Wilsonova choroba, deficit α-1-antitrypsinu); byly prokázány protilátky anti-LKM1 a antiENA. Teprve magnetická rezonance definitivně potvrdila obraz jaterní cirhózy - již se známkami portální hypertenze.

Klíčová slova: jaterní cirhóza; koagulopatie; pancytopenie; panhypopituitarizmus

Pancytopenia, panhypopituitarism and liver cirrhosis: analysis of a difficult clinical case

Panhypopituitarism following craniopharyngioma resection has systemic impact with potential influence on physiological hematopoiesis. There is a growing body of evidence of liver fibrosis/cirrhosis risk development due to altered metabolism and lipid accumulation. The authors present a case report of a woman with a history of craniopharyngioma resection followed by aggravating pancytopenia with suspected indolent lymphoproliferative disorder and possible acquired bone marrow aplasia syndrome due to paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. A complex hemostasis disorder with deficiency of multiple coagulation factors (FXII, FXI, FX, FIX, FVII, FX, FV, FXIII, antitrombin, protein C, protein S) was accidentally detected. Despite normal sonographic liver imaging, all possible causes of chronic liver disease were systematically excluded (viral hepatitis, hemochromatosis, Wilson's disease, α-1-antitrypsin deficiency); anti-LKM-1 and anti-ENA antibodies were detected. Finally, the magnetic resonance imaging confirmed image of liver cirrhosis - with signs of portal hypertension.

Keywords: coagulopathy; liver cirrhosis; pancytopenia; panhypopituitarism

Vloženo: 22. květen 2019; Přijato: 9. září 2019; Zveřejněno: 1. listopad 2019  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Polák P, Kamelander J, Michalcová J, Zavřelová J, Červinek L, Rohan T, et al.. Pancytopenie, panhypopituitarizmus a jaterní cirhóza: rozbor složité kazuistiky. Vnitr Lek. 2019;65(11):715-720. doi: 10.36290/vnl.2019.124.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Kim DY, Kim JH, Park YJ et al. Case of complete recovery of pancytopenia after treatment of hypopituitarism. Ann Hematol 2004; 83(5): 309-312. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1007/s00277-003-0800-4>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Holmes GI, Shepherd P, Walker JD. Panhypopituitarism secondary to a macroprolactinoma manifesting with pancytopenia: case report and literature review. Endocr Pract 2011; 17(2): e32-e36. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.4158/EP10298.CR>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Lang D, Mead JS, Sykes DB. Hormones and the bone marrow: panhypopituitarism and pancytopenia in a man with a pituitary adenoma. J Gen Intern Med 2015; 30(5): 692-696. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1007/s11606-014-3161-x>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Hüning I, Gillessen-Kaesbach G. Fibrodysplasia ossificans progressiva: clinical course, genetic mutations and genotype-phenotype correlation. Mol Syndromol 2014; 5(5): 201-211. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1159/000365770>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Licata MJ, Janakiram M, Tan S et al. Diagnostic challenges of adult T-cell leukemia/lymphoma in North America - a clinical, histological, and immunophenotypic correlation with a workflow proposal. Leuk Lymphoma 2018; 59(5): 1188-1194. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1080/10428194.2017.1365862>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Sahin F, Ozkan MC, Mete NG et al. Multidisciplinary clinical management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Am J Blood Res 2015; 5(1): 1-9. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Boyer T, Grardel N, Copin MC et al. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) and T cell large granular lymphocyte (LGL) leukemia - an unusual association: another cause of cytopenia in PNH. Ann Hematol 2015; 94(10): 1759-1760. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1007/s00277-015-2439-3>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Čermák J. Aplastická anémie. Vnitř Lék 2018; 64(5): 501-507. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Orlandi E, Boselli P, Covezzi R et al. Reversal of bone marrow hypoplasia in anorexia nervosa: case report. Int J Eat Disord 2000; 27(4): 480-482. Přejít k původnímu zdroji...
    10. Greer JP, Arber DA, Blader B et al. Wintrobe's clinical hematology. 13th ed. Lippincott Williams and Wilkins: Philadelphia, USA 2014. ISBN 978-1451172683.
    11. Maier KP. Hepatitis - Hepatitisfolgen. 6th ed. Hans Huber: Bern 2010. ISBN 978-3456846743
    12. Alfani R, Vassallo E, De Anseris AG et al. Pediatric fatty liver and obesity: not always just a matter of non-alcoholic fatty liver disease. Children (Basel) 2018; 5(12). pii: E169. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.3390/children5120169>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Jung SY, Lee YJ, Lee HJ et al. Nonalcoholic fatty liver disease in long-term survivors of childhood-onset craniopharyngioma. Ann Pediatr Endocrinol Metab 2017; 22(3): 189-196. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.6065/apem.2017.22.3.189>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Liberal R, Grant CR, Longhi MS et al. Diagnostic criteria of autoimmune hepatitis. Autoimmun Rev 2014; 13(4-5): 435-440. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2013.11.009>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.