Vnitr Lek 2019, 65(11):685-693 | DOI: 10.36290/vnl.2019.119

Imunodeficience v rámci diferenciální diagnostiky intersticiálních plicních procesů

Martina Doubková1,*, Jana Špeldová1, Zita Chovancová2
1 Klinika nemocí plicních a tuberkulózy LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice
2 Ústav klinické imunologie a alergologie LF MU a FN u sv. Anny v Brně

Intersticiální plicní procesy (IPP), neboli difuzní parenchymatózní onemocnění plic, jsou širokou skupinou onemocnění, která jsou charakterizována různým stupněm plicní fibrózy a zánětu, a to nejen na úrovni plicního intersticia. IPP se vyskytují zejména v dospělosti s maximem manifestace mezi 40.-70. rokem věku. Ačkoli se IPP vyskytují nejčastěji samostatně jako základní diagnóza, patří též do portfolia plicního postižení u pacientů s některými primárními imunodeficiencemi. Autoři prezentují kazuistiky pacientů s primárními imunodeficiencemi, u kterých se vyskytuje intersticiální plicní postižení a které se zároveň mohou manifestovat až v dospělém věku. Jedná se zejména o běžnou variabilní imunodeficienci (Common Variable ImmunoDeficiency - CVID) a deficienci cytotoxického T-lymfocytárního antigenu 4 (CTLA4). Navíc uvádí kazuistiku pacienta se silikózou, u kterého byla zjištěna významná lymfocytopenie. U pacientů s nově zjištěným intersticiálním plicním postižením tedy musíme myslet na rozvoj primární poruchy imunitního systému. Základní imunologické laboratorní vyšetření humorální a buněčné imunity by proto mělo tvořit nezbytnou součást diferenciálně diagnostického algoritmu intersticiálních plicních postižení.

Klíčová slova: běžná variabilní imunodeficience; deficience cytotoxického T-lymfocytárního antigenu 4; imunologické laboratorní vyšetření; intersticiální plicní procesy; primární imunodeficience

Immunodeficiency in the differential diagnosis of interstitial lung diseases

Interstitial lung processes (IPP), or diffuse parenchymal lung diseases, are a broad group of diseases characterized by varying degrees of pulmonary fibrosis and inflammation affecting predominantly, but not exclusively, pulmonary interstitium. IPP mostly occur in adulthood with maximum manifestation between 40 and 70 years of age. Although IPP mostly present as a primary diagnosis, they also belong to the portfolio of pulmonary disorders in patients with primary immunodeficiencies. The authors present case reports of patients with interstitial lung involvement and primary immunodeficiencies [particularly those manifesting also in adulthood, such as common variable immunodeficiency (CVID), and cytotoxic T-lymphocyte-associated antigen 4 (CTLA-4) deficiency]. In addition, we report the case of silicosis patient with severe lymphopenia. Therefore, in patients with newly diagnosed interstitial lung disease, congenital immune system disorder should be considered. Basic immunological laboratory examination of humoral and cellular immunity should be an essential part of the differential diagnosis algorithm for interstitial lung disease.

Keywords: common variable immunodeficiency; cytotoxic T-lymphocyte-associated antigen 4 (CTLA-4) deficiency; immunology laboratory investigation; interstitial lung disease; primary immunodeficiencies

Vloženo: 22. únor 2019; Přijato: 28. duben 2019; Zveřejněno: 1. listopad 2019  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Doubková M, Špeldová J, Chovancová Z. Imunodeficience v rámci diferenciální diagnostiky intersticiálních plicních procesů. Vnitr Lek. 2019;65(11):685-693. doi: 10.36290/vnl.2019.119.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. [American Thoracic Society; European Respiratory Society]. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. This joint statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was adopted by the ATS board of directors, June 2001 and by the ERS Executive Committee, June 2001. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165(2): 277-304. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1164/ajrccm.165.2.ats01>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Bienenstock J, Johnston N, Perey DY. Bronchial lymphoid tissue. I. Morphologic characteristics. Lab Invest 1973; 28(6): 686-692.
    3. Bienenstock J, Johnston N, Perey DY. Bronchial lymphoid tissue. II. Functional characteristics. Lab Invest 1973; 28(6): 693-698.
    4. Pabst R, Tschernig T. Bronchus-associated lymphoid tissue: an entry site for antigens for successful mucosal vaccinations? Am J Respir Cell Mol Biol 2010; 43(2): 137-141. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1165/rcmb.2010-0152RT>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Neyt K, Perros F, Geurtsvan Kessel CH et al. Tertiary lymphoid organs in infection and autoimmunity. Trends Immunol 2012; 33(6): 297-305. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.it.2012.04.006>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Rangel-Moreno J, Hartson L, Navarro C et al. Inducible bronchus-associated lymphoid tissue (iBALT) in patients with pulmonary complications of rheumatoid arthritis. J Clin Invest 2006; 116(12): 3183-3194. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1172/JCI28756>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Jordan M, Haczku A. Autoreactive bronchus-associated lymphoid tissue in interstitial lung disease: friend or foe? Am J Respir Cell Mol Biol 2013; 48(4): 397-398. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Saikia B, Gupta S. Common Variable Immunodeficiency. Indian J Pediatr 2016; 83: 338-344. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1007/s12098-016-2038-x>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Bonilla FA, Barlan I, Chapel H et al. International Consensus Document (ICON): Common Variable Immunodeficiency Disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2016; 4(1): 38-59. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.jaip.2015.07.025>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Gathmann B, Mahlaoui N, Gérard L et al. Clinical picture and treatment of 2212 patients with common variable immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol 2014; 134(1): 116-126. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.jaci.2013.12.1077>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Abbott JK, Gelfand EW. Common Variable Immunodeficiency: Diagnosis, Management, and Treatment. Immunol Allergy Clin North Am 2015; 35(4): 637-658. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.iac.2015.07.009>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Lo B, Abdel-Motal UM. Lessons from CTLA-4 deficiency and checkpoint inhibition. Curr Opin Immunol 2017; 49: 14-19. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.coi.2017.07.014>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Rowshanravan B, Halliday N, Sansom D. CTLA-4: a moving target in immunotherapy. Blood 2018; 131(1): 58-67. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1182/blood-2017-06-741033>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Králíčková P, Kubcová Š, Kočová E et al. Successful rituximab treatment of granulomatous/lymphocytic interstitial lung disease in common variable immunodeficiency. Epidemiol Mikrobiol Imunol 2018; 67(3): 142-148.
    15. Verma N, Burns SO, Walker LSK et al. Immune deficiency and autoimmunity in patients with CTLA-4 (CD152) mutations. Clin Exp Immunol 2017; 190(1): 1-7. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1111/cei.12997>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Chitale S, Moots R. Abatacept: the first T lymphocyte co-stimulation modulator, for the treatment of rheumatoid arthritis. Expert Opin Biol Ther 2008; 8(1): 115-122. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1517/14712598.8.1.115>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. [Centers for Disease Control (CDC)]. Unexplained CD4+ T-lymphocyte depletion in persons without evident HIV infection - United States. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 1992; 41(30): 541-545.
    18. Yarmohammadi H, Cunningham-Rundles C. Idiopathic CD4 lymphocytopenia: Pathogenesis, etiologies, clinical presentations and treatment strategies. Ann Allergy Asthma Immunol 2017; 119(4): 374-378. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.anai.2017.07.021>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Asher I, Mahlab-Guri K, Elbirt D et al. Idiopathic CD4 Lymphopenia: Severe CD4 Lymphopenia in the Absence of Human Immunodeficiency Virus Infection. Isr Med Assoc J 2016; 18(10): 627-629. Přejít na PubMed...
    20. Walker UA, Warnatz K. Idiopathic CD4 lymphocytopenia. Curr Opin Rheumatol 2006; 18(4): 389-395. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1097/01.bor.0000231908.57913.2f>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Vašáková M, Polák J, Matěj R. Intersticiální plicní procesy: od etiopatogeneze přes radiologický obraz k histopatologické diagnóze. Maxdorf: Praha 2016. ISBN 978-80-7345-488-3.
    22. Chapel H, Lucas M, Lee M et al. Common variable immunodeficiency disorders: division into distinct clinical phenotypes. Blood 2008; 112(2): 277-286. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1182/blood-2007-11-124545>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. Prasse A, Kayser G, Warnatz K. Common variable immunodeficiency-associated granulomatous and interstitial lung disease. Curr Opin Pulm Med 2013; 19(5): 503-509. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1097/MCP.0b013e3283642c47>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Maglione PJ, Ko HM, Beasley MB et al. Tertiary lymphoid neogenesis is a component of pulmonary lymphoid hyperplasia in patients with common variable immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol 2014; 133(2): 535-542. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.jaci.2013.08.022>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    25. Giovannetti A, Pierdominici M, Mazzetta F et al. Unravelling the complexity of T cell abnormalities in common variable immunodeficiency. J Immunol 2007; 178(6): 3932-3943. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.4049/jimmunol.178.6.3932>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. Warnatz K, Voll RE. Pathogenesis of autoimmunity in common variable immunodeficiency. Front Immunol 2012; 3: 210. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.3389/fimmu.2012.00210>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    27. Sánchez-Ramón S, Radigan L, Yu JE et al. Memory B cells in common variable immunodeficiency: clinical associations and sex differences. Clin Immunol 2008; 128(3): 314-321. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.clim.2008.02.013>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    28. Wehr C, Kivioja T, Schmitt C et al. The EUROclass trial: defining subgroups in common variable immunodeficiency. Blood 2008; 111(1): 77-85. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1182/blood-2007-06-091744>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. Warnatz K, Wehr C, Dräger R et al. Expansion of CD19(hi)CD21(lo/neg) B cells in common variable immunodeficiency (CVID) patients with autoimmune cytopenia. Immunobiology 2002; 206(5): 502-513. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1078/0171-2985-00198>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Unger S, Seidl M, van Schouwenburg P et al. The TH1 phenotype of follicular helper T cells indicates an IFN-γ-associated immune dysregulation in patients with CD21low common variable immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol 2018; 141(2): 730-740. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.jaci.2017.04.041>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    31. Park J, Munagala I, Xu H et al. Interferon signature in the blood in inflammatory common variable immune deficiency. PLoS One 2013; 8(9): e74893. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1371/journal.pone.0074893>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    32. Cols M, Rahman A, Maglione PJ et al. Expansion of inflammatory innate lymphoid cells in patients with common variable immune deficiency. J Allergy Clin Immunol 2016; 137(4): 1206-1215. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.jaci.2015.09.013>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    33. Coraglia A, Galassi N, Fernández Romero DS et al. Common Variable Immunodeficiency and Circulating TFH. J Immunol Res 2016; 2016: 4951587. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1155/2016/4951587>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    34. Wheat WH, Cool CD, Morimoto Y et al. Possible role of human herpesvirus 8 in the lymphoproliferative disorders in common variable immunodeficiency. J Exp Med 2005; 202(4): 479-484. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1084/jem.20050381>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    35. Andiman WA, Eastman R, Martin K et al. Opportunistic lymphoproliferations associated with Epstein-Barr viral DNA in infants and children with AIDS. Lancet 1985; 2(8469-8470): 1390-1393. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/s0140-6736(85)92557-7>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    36. Schussler E, Beasley MB, Maglione PJ. Lung Disease in Primary Antibody Deficiencies. J Allergy Clin Immunol Pract 2016; 4(6): 1039-1052. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.jaip.2016.08.005>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    37. Régent A, Autran B, Carcelain G et al. Idiopathic CD4 lymphocytopenia: clinical and immunologic characteristics and follow-up of 40 patients. Medicine (Baltimore) 2014; 93(2): 61-72. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1097/MD.0000000000000017>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    38. Cunningham-Rundles C, Bodian C. Common variable immunodeficiency: clinical and immunological features of 248 patients. Clin Immunol 1999; 92(1): 34-48. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1006/clim.1999.4725>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    39. Ardeniz O, Cunningham-Rundles C. Granulomatous disease in common variable immunodeficiency. Clin Immunol 2009; 133(2): 198-207. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.clim.2009.05.001>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    40. Park JH, Levinson AI. Granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease (GLILD) in common variable immunodeficiency (CVID). Clin Immunol 2010; 134(2): 97-103. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.clim.2009.10.002>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    41. Bates CA, Ellison MC, Lynch DA et al. Granulomatous-lymphocytic lung disease shortens survival in common variable immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol 2004; 114(2): 415-421. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.jaci.2004.05.057>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    42. Perez RL, Rivera-Marrero CA, Roman J. Pulmonary granulomatous inflammation: From sarcoidosis to tuberculosis. Semin Respir Infect 2003; 18(1): 23-32. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1053/srin.2003.50005>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    43. Bouvry D, Mouthon L, Brillet PY et al. Granulomatosis-associated common variable immunodeficiency disorder: a case-control study versus sarcoidosis. Eur Respir J 2013; 41(1): 115-122. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1183/09031936.00189011>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    44. Resnick ES, Moshier EL, Godbold JH et al. Morbidity and mortality in common variable immune deficiency over 4 decades. Blood 2012; 119(7): 1650-1657. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1182/blood-2011-09-377945>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    45. Boursiquot JN, Gérard L, Malphettes M et al. Granulomatous disease in CVID: retrospective analysis of clinical characteristics and treatment efficacy in a cohort of 59 patients. J Clin Immunol 2013; 33(1): 84-95. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1007/s10875-012-9778-9>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    46. Verbsky JW, Routes JM. Sarcoidosis and common variable immunodeficiency: similarities and differences. Semin Respir Crit Care Med 2014; 35(3): 330-335. <http://dx.doi.org/10.1055/s-0034-1376862>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    47. Doubková M, Moulis M, Skřičková J. Intersticiální plicní procesy a granulomatózy asociované s běžným variabilním imunodeficitem. Vnitř Lék 2015; 61(2): 119-124. Přejít na PubMed...
    48. Quinti I, Soresina A, Spadaro G et al. Long-term follow-up and outcome of a large cohort of patients with common variable immunodeficiency. J Clin Immunol 2007; 27(3): 308-316. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1007/s10875-007-9075-1>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    49. Hatab AZ, Ballas ZK. Caseating granulomatous disease in common variable immunodeficiency treated with infliximab. J Allergy Clin Immunol 2005; 116(5): 1161-1162. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.jaci.2005.08.041>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    50. Chase NM, Verbsky JW, Hintermeyer MK et al. Use of combination chemotherapy for treatment of granulomatous and lymphocytic interstitial lung disease (GLILD) in patients with common variable immunodeficiency (CVID). J Clin Immunol 2013; 33(1): 30-39. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1007/s10875-012-9755-3>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    51. Stasi R, Del Poeta G, Stipa E et al. Response to B-cell depleting therapy with rituximab reverts the abnormalities of T-cell subsets in patients with idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood 2007; 110(8): 2924-2930. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1182/blood-2007-02-068999>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    52. Doubková M, Pokorná J. Autoprotilátky u systémových onemocnění pojiva a ANCA asociovaných vaskulitid, jejich vztah k intersticiálním plicním procesům a prognóze. Vnitř Lék 2017; 63(2): 98-106. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    53. Boesecke C, Rockstroh JK, Thoden J. Opportunistic infections: What's new?. Dtsch Med Wochenschr 2018; 143(24): 1755-1758. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1055/a-0641-9456>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.