Vnitr Lek 2018, 64(10):961-965 | DOI: 10.36290/vnl.2018.134

Weberova-Christianova choroba: kazuistika

Kristína Brázdilová1,*, Daniel Čierny1, Katarína Hrubišková1, Lukáš Plank2, Zdenko Killinger1, Juraj Payer1
1 V. interná klinika LF UK a UNB, Nemocnica Ružinov, Bratislava, Slovenská republika
2 Ústav patologickej anatómie JLF UK a UNM, Martin, Slovenská republika

Weberova-Christianova choroba je raritné ochorenie spadajúce do skupiny chronických fibrotizujúcich ochorení, prejavujúce sa zápalom tukového tkaniva - panikulitídou a fibrotizáciou s častými systémovými prejavmi. Etiopatogenéza ochorenia nie je celkom známa, predpokladá sa účasť autoimunitných mechanizmov. V našej práci popisujeme prípad pacienta s týmto ochorením, u ktorého sa diagnóza stanovila po dlhom a náročnom diagnostickom procese vrátane opakovaných laparotómií. Po nasadení imunosupresívnej liečby však došlo k promptnému zlepšeniu klinickej i laboratórnej symptomatológie a k zlepšeniu kvality života pacienta.

Klíčová slova: panikulitída; sklerotizujúca mezenteritída; Weberova-Christianova choroba

Weber-Christian disease: a case report

Weber-Christian disease is a rare disease from the group of chronic fibrosing conditions characterized by inflammation of the adipose tissue - panniculitis and fibrosing with frequent systemic manifestations. Etiopathogenesis of the disease is not fully known, participation of autoimmune mechanisms is anticipated. Here, we report a case of a patient with this rare disease, diagnosed after a long and demanding diagnostic process, including repeated laparotomies. However, after immunosuppressive therapy, clinical and laboratory symptomatology improved rapidly as well as the patient's quality of life.

Keywords: panniculitis; sclerosing mesenteritis; Weber-Christian disease

Vloženo: 7. duben 2018; Přijato: 16. květen 2018; Zveřejněno: 1. říjen 2018  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Brázdilová K, Čierny D, Hrubišková K, Plank L, Killinger Z, Payer J. Weberova-Christianova choroba: kazuistika. Vnitr Lek. 2018;64(10):961-965. doi: 10.36290/vnl.2018.134.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Requena L, Sanchez YE. Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol 2001; 45(3): 325-361; quiz 362-364. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Christian HA. Relapsing febrile nodular nonsuppurative panniculitis. Arch Internal Med 1928; 42: 338-351. Přejít k původnímu zdroji...
    3. Milner RDG, Mitchinson H. Systemic Weber-Christian disease. J Clin Path 1965; 18: 150-156. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. George V, Tammisetti VS, Surabhi VR et al. Chronic fibrosing conditions in abdominal imaging. Radiographics 2013; 33(4): 1053-1080. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1148/rg.334125081>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Miranda-Bautista J, Fernández-Simón A, Pérez-Sánchez I et al. Weber-Christian disease with ileocolonic involvement successfully treated with infliximab. World J Gastroenterol 2015; 21(17): 5417-5420. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.3748/wjg.v21.i17.5417>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Horton KM, Lawler LP, Fishman EK. CT findings in sclerosing mesenteritis (panniculitis): spectrum of disease. Radiographics 2003; 23(6): 1561-1567. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1148/rg.1103035010>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Neild GH, Rodriquez-Justo M, Wall C et al. Hyper-IgG4 disease: report and a characterisation of a new disease. BMC Med 2006; 4: 23. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1186/1741-7015-4-23>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Conway SP, Smithells RW, Peters WM. Weber-Christian panniculitis. Ann Rheum Dis 1987; 46(4): 339-341. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Irami AF, Cesar de CG, de Oliveira SA et al. Sclerosing mesenteritis - update on diagnostic and therapeutic approach. Transl Biomed 2016; 7: 1. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.21767/2172-0479.100048>. Přejít k původnímu zdroji...
    10. Gu GL, Wang SL, Wei XM et al. Sclerosing mesenteritis as a rare cause of abdominal pain and intraabdominal mass: a cases report. Cases Journal 2008; 1(1): 242. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1186/1757-1626-1-242>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Negalur VG, Negalur BV. Weber Christian Disease. J Assoc Physicians India 2003; 51: 724-725. Přejít na PubMed...
    12. Hamrick-Turner J, Chiechi M, Abbitt P et al. Neoplastic and inflammatory processes of the peritoneum, omentum and mesentery: diagnosis with CT. Radiographics 1992; 12(6): 1051-1068. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1148/radiographics.12.6.1439011>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Agostinis P, Scott CA. Weber-Christian disease: ultrasound can see it. Ital J Med 2014; 8(1): 69-75. Dostupné z DOI: <https://doi.org/10.4081/itjm.2014.170>. Přejít k původnímu zdroji...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.