Vnitr Lek 2018, 64(6):659-664 | DOI: 10.36290/vnl.2018.090

PSC-IBD: specifický fenotyp idiopatického střevního zánětu asociovaný s primární sklerózující cholangitidou

Lukáš Bajer*, Pavel Wohl, Pavel Drastich
Klinika hepatogastroenterologie IKEM, Praha

Primární sklerózující cholangitida (PSC) je progresivní chorobou žlučových cest a ve vyspělých zemích představuje jednu z nejčastějších indikací ortotopické transplantace jater (OLTx), která je zároveň jedinou doposud známou kurativní metodou. U přibližně 70 % pacientů je PSC doprovázena idiopatickým střevním zánětem (IBD). Ten je pro svoje četná klinická a etiopatogenetická specifika považován za samostatný fenotyp IBD, odlišný od lépe definovaných chorob: ulcerózní kolitidy (UC) a Crohnovy choroby (CD). V literatuře bývá onemocnění obvykle označováno jako "PSC-IBD." Ve většině případů se manifestuje jako klinicky mírná extenzivní kolitida s pravostrannou predominancí. Dalšími se zvýšenou frekvencí zastoupenými morfologickými znaky jsou "back-wash" ileitida a "rectal-sparing". Pacienti s PSC-IBD jsou ohroženi vysokým rizikem vzniku kolorektálních neoplazií s tendencí k rychlé progresi. Pankoloskopické vyšetření s chromoendoskopií či etážovým odběrem biopsií musí být u této skupiny nemocných prováděno v intervalu 1-2 let. Již při nálezu nízkého stupně dysplazie musí být zváženo provedení profylaktické kolektomie. Farmakologická léčba PSC-IBD se řídí obdobnými algoritmy jako terapie UC a CD, má však svoje specifika, která zohledňují především souběžnou chorobu jater. Metodou volby v léčbě chirurgické je proktokolektomie s ileo-pouch-anální anastomózou (IPAA). Pacienti s PSC-IBD a IPAA vykazují zvýšené riziko rozvoje pouchitidy. Průběh střevního zánětu po OLTx se může navzdory podávané imunosupresi významně zhoršit. U mnoha pacientů dokonce choroba vzniká až de novo po OLTx a může ovlivňovat riziko rekurence PSC v jaterním štěpu.

Klíčová slova: idiopatický střevní zánět; primární sklerózující cholangitida; PSC-IBD

PSC-IBD: specific phenotype of inflammatory bowel disease associated with primary sclerosing cholangitis

Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a progressive disease of the biliary tree which represents one of the most frequent indications for orthotopic liver transplantation (OLTx) in developed countries. LTx is currently the only curative procedure for PSC. Concomitant inflammatory bowel disease (IBD) is present in approximately 70 % of patients with PSC. Such colitis in PSC has specific clinical and etiological features and is considered as a distinct phenotype of IBD often referred to as "PSC-IBD". The phenotype usually manifests as mild extensive colitis with right-sided predominance. Other morphological features, such as back-wash ileitis and rectal sparing, are also increasingly prevalent in PSC-IBD. Moreover, patients with PSC-IBD have increased risk towards developing colorectal neoplasia which tend to be highly progressive. Therefore, total colonoscopy employing multiple random biopsies or chromoendoscopy should be performed every 1-2 years once PSC-IBD is diagnosed. Even detection of low-grade dysplasia in colonic mucosa should lead towards prophylactic colectomy consideration in patients with PSC-IBD. Recommendations regarding pharmacological therapy are based on the similar principles as in Crohn's disease and ulcerative colitis. However, status of the liver disease should always be taken into account. Proctocolectomy with ileal pouch-anal anastomosis (IPAA) is a method of choice in the field of surgical therapy of PSC-IBD. The clinical course of PSC-IBD may deteriorate after OLTx despite immunosuppressive therapy administration. IBD can even develop de-novo after OLTx and may significantly influence the risk ratio for PSC recurrence in the liver graft.

Keywords: inflammatory bowel disease; primary sclerosing cholangitis; PSC-IBD

Vloženo: 23. únor 2018; Přijato: 18. duben 2018; Zveřejněno: 1. červen 2018  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Bajer L, Wohl P, Drastich P. PSC-IBD: specifický fenotyp idiopatického střevního zánětu asociovaný s primární sklerózující cholangitidou. Vnitr Lek. 2018;64(6):659-664. doi: 10.36290/vnl.2018.090.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Schrumpf E, Abdelnoor M, Fausa O et al. Risk factors in primary sclerosing cholangitis. J Hepatol 1994; 21(6): 1061-1066. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Escorsell A, Pares A, Rodes J et al. Epidemiology of primary sclerosing cholangitis in Spain. Spanish Association for the Study of the Liver. J Hepatol 1994; 21(5): 787-791. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Molodecky NA, Kareemi H, Parab R et al. Incidence of primary sclerosing cholangitis: a systematic review and meta-analysis. Hepatology 2011; 53(5): 1590-1599. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1002/hep.24247>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Alipour M, Zaidi D, Valcheva R et al. Mucosal Barrier Depletion and Loss of Bacterial Diversity are Primary Abnormalities in Paediatric Ulcerative Colitis. J Crohns Colitis 2016; 10(4): 462-471. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1093/ecco-jcc/jjv223>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Warren KW, Athanassiades S, Monge JI. Primary sclerosing cholangitis. A study of forty-two cases. Am J Surg 1966; 111(1): 23-38. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Rojas-Feria M, Castro M, Suarez E et al. Hepatobiliary manifestations in inflammatory bowel disease: the gut, the drugs and the liver. World J Gastroenterol 2013; 19(42): 7327-7340. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.3748/wjg.v19.i42.7327>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Schaeffer DF, Win LL, Hafezi-Bakhtiari S et al. The phenotypic expression of inflammatory bowel disease in patients with primary sclerosing cholangitis differs in the distribution of colitis. Dig Dis Sci 2013; 58(9): 2608-2614. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1007/s10620-013-2697-7>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Sinakos E, Samuel S, Enders F et al. Inflammatory bowel disease in primary sclerosing cholangitis: a robust yet changing relationship. Inflamm Bowel Dis 2013; 19(5): 1004-1009. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1097/MIB.0b013e3182802893>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Bajer L, Kverka M, Kostovcik M et al. Distinct gut microbiota profiles in patients with primary sclerosing cholangitis and ulcerative colitis. World J Gastroenterol 2017; 23(25): 4548-4558. <http://dx.doi.org/10.3748/wjg.v23.i25.4548>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. de Vries AB, Janse M, Blokzijl H et al. Distinctive inflammatory bowel disease phenotype in primary sclerosing cholangitis. World J Gastroenterol 2015; 21(6): 1956-1971. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.3748/wjg.v21.i6.1956>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Loftus EV Jr, Harewood GC, Loftus CG et al. PSC-IBD: a unique form of inflammatory bowel disease associated with primary sclerosing cholangitis. Gut 2005; 54(1): 91-96. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1136/gut.2004.046615>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Williamson KD, Chapman RW. Primary sclerosing cholangitis. Dig Dis 2014; 32(4): 438-445. <http://dx.doi.org/10.1159/000358150>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Naess S, Bjornsson E, Anmarkrud JA et al. Small duct primary sclerosing cholangitis without inflammatory bowel disease is genetically different from large duct disease. Liver Int 2014; 34(10): 1488-1495. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1111/liv.12492>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Williamson KD, Chapman RW. Primary sclerosing cholangitis: a clinical update. Br Med Bull 2015; 114(1): 53-64. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1093/bmb/ldv019>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Chapman R, Fevery J, Kalloo A et al. Diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Hepatology 2010; 51(2): 660-678. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1002/hep.23294>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Palmela C, Peerani F, Castaneda D et al. Inflammatory Bowel Disease and Primary Sclerosing Cholangitis: A Review of the Phenotype and Associated Specific Features. Gut Liver 2018; 12(1): 17-29. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.5009/gnl16510>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Magro F, Gionchetti P, Eliakim R et al. Third European Evidence-based Consensus on Diagnosis and Management of Ulcerative Colitis. Part 1: Definitions, Diagnosis, Extra-intestinal Manifestations, Pregnancy, Cancer Surveillance, Surgery, and Ileo-anal Pouch Disorders. J Crohns Colitis 2017; 11(6): 649-670. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1093/ecco-jcc/jjx008>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Fevery J, Henckaerts L, Van Oirbeek R et al. Malignancies and mortality in 200 patients with primary sclerosering cholangitis: a long-term single-centre study. Liver Int 2012; 32(2): 214-222. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1111/j.1478-3231.2011.02575.x>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Claessen MM, Vleggaar FP, Tytgat KM et al. High lifetime risk of cancer in primary sclerosing cholangitis. J Hepatol 2009; 50(1): 158-164. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.jhep.2008.08.013>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Terg R, Sambuelli A, Coronel E et al. Prevalence of primary sclerosing cholangitis in patients with ulcerative colitis and the risk of developing malignancies. A large prospective study. Acta Gastroenterol Latinoam 2008; 38(1): 26-33. Přejít na PubMed...
    21. Broome U, Lofberg R, Veress B et al. Primary sclerosing cholangitis and ulcerative colitis: evidence for increased neoplastic potential. Hepatology 1995; 22(5): 1404-1408. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Ullman TA, Loftus EV Jr, Kakar S et al. The fate of low grade dysplasia in ulcerative colitis. Am J Gastroenterol 2002; 97(4): 922-927. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1111/j.1572-0241.2002.05610.x>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. Connell WR, Lennard-Jones JE, Williams CB et al. Factors affecting the outcome of endoscopic surveillance for cancer in ulcerative colitis. Gastroenterology 1994; 107(4): 934-944. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Zisman TL, Rubin DT. Colorectal cancer and dysplasia in inflammatory bowel disease. World J Gastroenterol 2008; 14(17): 2662-2669. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    25. Stolfi C, Pallone F, Monteleone G. Colorectal cancer chemoprevention by mesalazine and its derivatives. J Biomed Biotechnol 2012; 2012: 980458. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1155/2012/980458>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. Angulo P, Batts KP, Jorgensen RA et al. Oral budesonide in the treatment of primary sclerosing cholangitis. Am J Gastroenterol 2000; 95(9): 2333-2337. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1111/j.1572-0241.2000.02323.x>. Přejít k původnímu zdroji...
    27. Pallavicino F, Pellicano R, Reggiani S et al. Inflammatory bowel diseases and primary sclerosing cholangitis: hepatic and pancreatic side effects due to azathioprine. Eur Rev Med Pharmacol Sci 2013; 17(1): 84-87. Přejít na PubMed...
    28. Ghabril M, Bonkovsky HL, Kum C et al. Liver injury from tumor necrosis factor-alpha antagonists: analysis of thirty-four cases. Clin Gastroenterol Hepatol 2013; 11(5): 558-564. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.cgh.2012.12.025>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. Christensen B, Micic D, Gibson PR et al. Vedolizumab in patients with concurrent primary sclerosing cholangitis and inflammatory bowel disease does not improve liver biochemistry but is safe and effective for the bowel disease. Aliment Pharmacol Ther 2018; 47(6): 753-762. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1111/apt.14525>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Van Assche G, Dignass A, Bokemeyer B et al. Second European evidence-based consensus on the diagnosis and management of ulcerative colitis part 3: special situations. J Crohns Colitis 2013; 7(1): 1-33. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.crohns.2012.09.005>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    31. [European Association for the Study of the Liver]. EASL Clinical Practice Guidelines: management of cholestatic liver diseases. J Hepatol 2009; 51(2): 237-267. <http://dx.doi.org/10.1016/j.jhep.2009.04.009>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    32. Lindor KD. Ursodiol for primary sclerosing cholangitis. Mayo Primary Sclerosing Cholangitis-Ursodeoxycholic Acid Study Group. N Engl J Med 1997; 336(10): 691-695. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1056/NEJM199703063361003>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    33. Wang R, Leong RW. Primary sclerosing cholangitis as an independent risk factor for colorectal cancer in the context of inflammatory bowel disease: a review of the literature. World J Gastroenterol 2014; 20(27): 8783-8789. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.3748/wjg.v20.i27.8783>. Přejít k původnímu zdroji...
    34. Singh S, Khanna S, Pardi DS et al. Effect of ursodeoxycholic acid use on the risk of colorectal neoplasia in patients with primary sclerosing cholangitis and inflammatory bowel disease: a systematic review and meta-analysis. Inflamm Bowel Dis 2013; 19(8): 1631-1638. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1097/MIB.0b013e318286fa61>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    35. Treeprasertsuk S, Bjornsson E, Sinakos E et al. Outcome of patients with primary sclerosing cholangitis and ulcerative colitis undergoing colectomy. World J Gastrointest Pharmacol Ther 2013; 4(3): 61-68. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.4292/wjgpt.v4.i3.61>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    36. Wiesner RH, LaRusso NF, Dozois RR et al. Peristomal varices after proctocolectomy in patients with primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology 1986; 90(2): 316-322. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    37. Mathis KL, Benavente-Chenhalls LA, Dozois EJ et al. Short- and long-term surgical outcomes in patients undergoing proctocolectomy with ileal pouch-anal anastomosis in the setting of primary sclerosing cholangitis. Dis Colon Rectum 2011; 54(7): 787-792. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1007/DCR.0b013e318217eea7>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    38. Block M, Jorgensen KK, Oresland T et al. Colectomy for patients with ulcerative colitis and primary sclerosing cholangitis - what next? J Crohns Colitis 2014; 8(5): 421-430. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.crohns.2013.10.008>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    39. Gorgun E, Remzi FH, Manilich E et al. Surgical outcome in patients with primary sclerosing cholangitis undergoing ileal pouch-anal anastomosis: a case-control study. Surgery 2005; 138(4): 631-637; discussion 637-639. <http://dx.doi.org/10.1016/j.surg.2005.07.014>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    40. Hirschfield GM, Karlsen TH, Lindor KD et al. Primary sclerosing cholangitis. Lancet 2013; 382(9904): 1587-1599. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(13)60096-3>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    41. Marelli L, Xirouchakis E, Kalambokis G et al. Does the severity of primary sclerosing cholangitis influence the clinical course of associated ulcerative colitis? Gut 2011; 60(9): 1224-1228. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1136/gut.2010.235408>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    42. Moncrief KJ, Savu A, Ma MM et al. The natural history of inflammatory bowel disease and primary sclerosing cholangitis after liver transplantation - a single-centre experience. Can J Gastroenterol 2010; 24(1): 40-46. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    43. Hildebrand T, Pannicke N, Dechene A et al. Biliary strictures and recurrence after liver transplantation for primary sclerosing cholangitis: A retrospective multicenter analysis. Liver Transpl 2016; 22(1): 42-52. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1002/lt.24350>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    44. Lindstrom L, Jorgensen KK, Boberg KM et al. Risk factors and prognosis for recurrent primary sclerosing cholangitis after liver transplantation: a Nordic Multicentre Study. Scand J Gastroenterol 2018; 53(3): 297-304. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1080/00365521.2017.1421705>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.