Vnitr Lek 2018, 64(2):155-163 | DOI: 10.36290/vnl.2018.023

Idiopatické zánětlivé myopatie

Jiří Vencovský
Revmatologický ústav, Praha

Idiopatické zánětlivé myopatie jsou heterogenní skupinou získaných zánětlivých onemocnění příčně pruhovaného svalstva, často doprovázené systémovými a orgánovými příznaky. Mezi nejčastější typy patří dermatomyozitida, polymyozitida, imunitně zprostředkovaná nekrotizující myopatie, s nádorem asociovaná myozitida, myozitida v rámci překryvných syndromů, juvenilní myozitida a myozitida s inkluzními tělísky. Základním klinickým projevem je většinou nebolestivá svalová slabost podmíněná zánětem a imunitními změnami v postiženém svalstvu. Z něho se do cirkulace uvolňují svalové enzymy a myoglobin. Mění se elektrické vlastnosti svalových vláken, které jsou pozorovatelné při elektromyografickém vyšetření. Převážná část nemocných má v séru přítomné autoprotilátky proti jaderným nebo cytoplazmatickým antigenům. Jejich přítomnost je většinou pro tato onemocnění velmi specifická a častá je asociace individuálních autoprotilátek s určitými klinickými projevy onemocnění. Pro některé pacienty, zejména s dermatomyozitidou, je zvýšená asociace s nádorovými chorobami, a u těchto nemocných je patrná významná souvislost s přítomností anti-TIF1γ a anti-NXP2 autoprotilátek. Diferenciální diagnostika zánětlivých myopatií bývá často složitá, záměna za jiné nezánětlivé onemocnění není výjimkou, a pečlivý diagnostický proces je nutností. Terapie směřuje k potlačení autoimunitní odpovědi pomocí glukokortikoidů a imunosupresiv. U větší části nemocných je odpověď na standardní léčbu nedostatečná a je nutné použít méně běžné či biologické léky nebo intravenózní imunoglobuliny. Nemocní s myozitidou s inkluzními tělísky neodpovídají na léčbu většinou vůbec nebo jen minimálně.

Klíčová slova: autoimunita; autoprotilátky; myopatie; myozitida; systémové onemocnění; zánět

Idiopathic inflammatory myopathies

Idiopathic inflammatory myopathies form a heterogeneous group of acquired inflammatory diseases afflicting striated muscles. The disease is frequently accompanied by systemic and organ involvement. Dermatomyositis, polymyositis, cancer associated myositis, immune mediated necrotizing myopathy, myositis in overlap syndromes, juvenile myositis and inclusion body myositis are the most frequently encountered subtypes. The basic manifestation is usually painless muscle weakness brought about by inflammation and by other immune changes at the impacted muscles. Enzymes of muscle origin and myoglobin are found elevated in the circulation. There are changes in electrical properties of muscle fibers detected by EMG. A majority of patients have autoantibodies against nuclear or cytoplasmic antigens in their serum. They are often very specific for these diseases and frequently found in association with particular clinical presentations. For some patients with dermatomyositis the increased incidence of cancer is significantly associated with anti-TIF1γ and anti-NXP2 autoantibodies. Differential diagnostics of inflammatory myopathies is often difficult. Misdiagnosis for a non-inflammatory myopathy is not rare and therefore a very thorough diagnostic approach is necessary. Therapy aims to suppression of autoimmune response using glucocorticoids and immunosuppressive drugs. In large part of patients the response to standard treatment is not sufficient and less common synthetic compounds, biological drugs or intravenous immunoglobulins need to be used. Most patients with inclusion body myositis has limited or no effect of any treatment.

Keywords: autoantibodies; autoimmunity; inflammation; myopathy; myositis; systemic disease

Vloženo: 8. říjen 2017; Přijato: 19. listopad 2017; Zveřejněno: 1. únor 2018  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Vencovský J. Idiopatické zánětlivé myopatie. Vnitr Lek. 2018;64(2):155-163. doi: 10.36290/vnl.2018.023.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Vencovský J. Idiopatické zánětlivé myopatie. In: Pavelka K, Vencovský J, Horák P et al (eds). Revmatologie. Maxdorf: Praha 2012: 382-392. ISBN 978-80-7345-295-7.
    2. Dalakas MC. Inflammatory muscle diseases. N Engl J Med 2015; 372(18): 1734-1747. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1056/NEJMra1402225>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Svensson J, Arkema EV, Lundberg IE et al. Incidence and prevalence of idiopathic inflammatory myopathies in Sweden: a nationwide population-based study. Rheumatology (Oxford) 2017; 56(5): 802-810. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/kew503>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Barnabe C, Joseph L, Bélisle P et al. Prevalence of autoimmune inflammatory myopathy in the first nations population of Alberta, Canada. Arthritis Care Res (Hoboken) 2012; 64(11): 1715-1719. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1002/acr.21743>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Tansley S, Gunawardena H. The evolving spectrum of polymyositis and dermatomyositis-moving towards clinicoserological syndromes: a critical review. Clin Rev Allergy Immunol 2014; 47(3): 264-273. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1007/s12016-013-8387-6>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Miller FW, Cooper RG, Vencovský J et al. Genome-wide association study of dermatomyositis reveals genetic overlap with other autoimmune disorders. Arthritis Rheum 2013; 65(12): 3239-3247. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1002/art.38137>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Mann H, Vencovský J. Terapie idiopatických zánětlivých myopatií. In: Pavelka K, Vencovský J, Šenolt L et al (eds). Farmakoterapie revmatických onemocnění. Maxdorf: Praha 2017. ISBN 978-80-7345-537-8.
    8. Ekholm L, Vosslamber S, Tjärnlund A et al. Autoantibody Specificities and Type I Interferon Pathway Activation in Idiopathic Inflammatory Myopathies. Scand J Immunol 2016; 84(2): 100-109. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1111/sji.12449>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Mammen AL. Statin-associated autoimmune myopathy. N Engl J Med 2016; 374(7): 664-669. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1056/NEJMra1515161>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Vencovský J. Muscular manifestations. In: Aggarwal R, Oddis C (eds). Managing myositis: a practical guide. Springer 2017. V tisku.
    11. Alexanderson H, Broman L, Tollbäck A et al. Functional index-2: Validity and reliability of a disease-specific measure of impairment in patients with polymyositis and dermatomyositis. Arthritis Rheum 2006; 55(1): 114-122. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1002/art.21715>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Vencovský J, Řehák F, Pafko P et al. Acute cricopharyngeal obstruction in dermatomyositis. J Rheumatol 1988; 15(6): 1016-1018. Přejít na PubMed...
    13. Klein M, Mann H, Pleštilová L et al. Arthritis in idiopathic inflammatory myopathy: clinical features and autoantibody associations. J Rheumatol 2014; 41(6): 1133-1139. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.3899/jrheum.131223>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Tiniakou E, Mammen AL. Idiopathic Inflammatory Myopathies and Malignancy: a Comprehensive Review. Clin Rev Allergy Immunol 2017; 52(1): 20-33. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1007/s12016-015-8511-x>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Selva-O'Callaghan A, Trallero-Araguás E, Grau-Junyent JM et al. Malignancy and myositis: novel autoantibodies and new insights. Curr Opin Rheumatol 2010; 22(6): 627-632. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1097/BOR.0b013e32833f1075>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Madan V, Chinoy H, Griffiths CE et al. Defining cancer risk in dermatomyositis. Part I. Clin Exp Dermatol 2009; 34(4): 451-455. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2230.2009.03216.x>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Rose MR. [ENMC IBM Working Group]. 188th ENMC International Workshop: Inclusion Body Myositis, 2-4 December 2011, Naarden, The Netherlands. Neuromuscul Disord 2013; 23(12): 1044-1055. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.nmd.2013.08.007. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Vencovský J. Imunitně zprostředkovaná nekrotizující myopatie asociovaná s léčbou statiny. Čas Lék Čes 2016; 155(6): 319-323.
    19. Dalakas MC. Muscle biopsy findings in inflammatory myopathies. Rheum Dis Clin North Am 2002; 28(4): 779-798. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Hoogendijk JE, Amato AA, Lecky BR et al. 119th ENMC international workshop: trial design in adult idiopathic inflammatory myopathies, with the exception of inclusion body myositis, 10-12 October 2003, Naarden, The Netherlands. Neuromuscul Disord 2004; 14(5): 337-345. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.nmd.2004.02.006>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Tomasová Studýnková J, Charvát F, Jarosová K et al. The role of MRI in the assessment of polymyositis and dermatomyositis. Rheumatology (Oxford) 2007; 46(7): 1174-1179. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/kem088>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Kubínová K, Mann H, Vencovský J. MRI scoring methods used in evaluation of muscle involvement in patients with idiopathic inflammatory myopathies. Curr Opin Rheumatol 2017; 29(6): 623-631. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1097/BOR.0000000000000435>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts). N Engl J Med 1975; 292(7): 344-347. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1056/NEJM197502132920706>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (second of two parts). N Engl J Med 1975; 292(8): 403-407. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1056/NEJM197502202920807>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    25. Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Ann Rheum Dis 2017;76(12):1955-1964. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. Mann HF, Vencovsky J, Lundberg IE. Treatment-resistant inflammatory myopathy. Best Pract Res Clin Rheumatol 2010; 24(3): 427-440. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.berh.2009.12.008>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    27. Ruperto N, Pistorio A, Oliveira S et al. Prednisone versus prednisone plus ciclosporin versus prednisone plus methotrexate in new-onset juvenile dermatomyositis: a randomised trial. Lancet 2016; 387(10019): 671-678. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(15)01021-1>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    28. Oddis CV, Reed AM, Aggarwal R et al. Rituximab in the treatment of refractory adult and juvenile dermatomyositis and adult polymyositis: a randomized, placebo-phase trial. Arthritis Rheum 2013; 65(2): 314-324. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1002/art.37754>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.