Vnitr Lek 2017, 63(4):277-283 | DOI: 10.36290/vnl.2017.056

Relabující autoimunitní pankreatitida 1. typu: kazuistika

Alena Ondrejková1,*, Bohuslav Kianička1, Hana Nechutová1, Lukáš Hruška2, Ivo Novotný3, Miroslav Souček1
1 Gastroenterologické oddělení II. interní kliniky LF MU a FN u sv. Anny v Brně
2 Klinika zobrazovacích metod LF MU a FN u sv. Anny v Brně
3 Gastroenterologické oddělení MOÚ, Brno

Autoimunitní pankreatitida (AIP) je raritní chronické onemocnění slinivky břišní. V dnešní době jsou známy 2 formy onemocnění, AIP 1. a 2. typu. V kazuistice popisujeme případ 31leté pacientky přijaté pro obstrukční ikterus a bolesti v epigastriu. Endoskopická cholangiopankreatikografie (endoscopic retrograde cholangiopancreatoscopy - ERCP) prokázala stenózu suprapapilárního choledochu, CT vyšetření břicha a endosonografické vyšetření slinivky zobrazily difuzní zvětšení žlázy se známkami typickými pro autoimunitní pankreatitidu. V séru pacientky byla zjištěna zvýšená hladina IgG4 (3,8 g/l, norma 0,08-1,4 g/l). Byla stanovena diagnóza AIP 1. typu a nasazena léčba prednisonem v dávce 30 mg/den, její efekt byl verifikován klinicky a pomocí zobrazovacích metod. Poté byla denní dávka snižována o 5 mg prednisonu za týden. I přes klinickou remisi u pacientky přetrvávala elevace sérové hladiny IgG4. Za 25 měsíců od první ataky došlo k relapsu onemocnění. V této době již byly ve slinivce patrny kalcifikace. Po iniciálním zaléčení relapsu prednisonem byla nasazena udržovací imunosupresivní terapie azatioprinem. Autoři diskutují poznatky o rizikových faktorech relapsu, indikaci dlouhodobé imunosupresivní léčby a optimálního sledování s ohledem na prognózu pacientů s AIP 1. typu.

Klíčová slova: autoimunitní pankreatitida 1. typu; dlouhodobé sledování; léčba; relaps

Relapsing autoimmune pancreatitis type 1: case report

Autoimmune pancreatitis (AIP) is a rare form of chronic pancreatitis, classified into 2 subtypes - AIP type 1 and AIP type 2. We present a case of a 31-years-old female admitted to our institution with upper abdominal pain and obstructive jaundice. Endoscopic retrograde cholangiopancreatoscopy (ERCP) revealed stenosis of intrapancreatic distal bile duct. Diffuse parenchymal enlargement and typical features of AIP were shown by computed tomography (CT) and endoscopic ultrasonography (EUS). The patient's serum IgG4 was elevated at 3.8 g/l (range 0.08-1.4 g/l). She was diagnosed with AIP type 1 and treated with prednisone (initial dose of 30 mg per day, then tapered by 5 mg/day every week). The maintenance dose of 5 mg per day was continued for 6 months. Despite clinical and radiological remission, serum levels of IgG4 remained elevated. The patient experienced disease relapse 25 months after first attack. Moreover, new finding of calcifications occured in pancreas. The relapse was managed with corticosteroids and maintenance immunosupression with azathioprin was started. Literature review on risk factor of relapse, long-term immunosupressive therapy indication and optimal follow-up of AIP type 1 patients are discussed.

Keywords: autoimmune pancreatitis type 1; long-term follow-up; relapse; therapy

Vloženo: 27. únor 2017; Přijato: 18. březen 2017; Zveřejněno: 1. duben 2017  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Ondrejková A, Kianička B, Nechutová H, Hruška L, Novotný I, Souček M. Relabující autoimunitní pankreatitida 1. typu: kazuistika. Vnitr Lek. 2017;63(4):277-283. doi: 10.36290/vnl.2017.056.
Stáhnout citaci

Reference

  1. Shimosegawa T, Chari ST, Frulloni L et al. International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis: guidelines of the International Association of Pancreatology. Pancreas 2011; 40(3): 352-358. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1097/MPA.0b013e3182142fd2>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  2. Dítě P, Novotný I, Kianička B et al. Autoimmune pancreatitis - diagnostic consensus. Vnitř Lék 2015; 61(2): 114-118. Přejít na PubMed...
  3. Hirano K, Tada M, Isayama H et al. Long-term prognosis of autoimmune pancreatitis with and without corticosteroid treatment. Gut 2007; 56(12): 1719-1724. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  4. Kim HM, Chung MJ, Chung JB. Remission and relapse of autoimmune pancreatitis: focusing on corticosteroid treatment. Pancreas 2010; 39(5): 555-560. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1097/MPA.0b013e3181c8b4a5>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  5. Kubota K, Watanabe S, Uchiyama T et al. Factors predictive of relapse and spontaneous remission of autoimmune pancreatitis patients treated/not treated with corticosteroids. J Gastroenterol 2011; 46(6): 834-842. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1007/s00535-011-0393-y>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  6. Sahani DV, Sainani NI, Deshpande V et al. Autoimmune pancreatitis: disease evolution, staging, response assessment, and CT features that predict response to corticosteroid therapy. Radiology 2009; 250(1): 118-129. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1148/radiol.2493080279>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  7. Maire F, Le Baleur Y, Rebours V et al. Outcome of patients with type 1 or 2 autoimmune pancreatitis. Am J Gastroenterol 2011; 106(1): 151-156. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1038/ajg.2010.314>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  8. Ikeura T, Miyoshi H, Shimatani M et al. Long-term outcomes of autoimmune pancreatitis. World J Gastroenterol 2016; 22(34): 7760-7766. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.3748/wjg.v22.i34.7760>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  9. Maruyama M, Watanabe T, Kanai K et al. Autoimmune pancreatitis can develop into chronic pancreatitis. Orphanet J Rare Dis 2014; 9: 77. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-9-77>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  10. Takuma K, Kamisawa T, Tabata T et al. Short-term and long-term outcomes of autoimmune pancreatitis. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23(2): 146-152. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  11. Kanno A, Masamune A, Okazaki K et al. Nationwide epidemiological survey of autoimmune pancreatitis in Japan in 2011. Pancreas 2015; 44(4): 535-539. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1097/MPA.0000000000000325>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  12. Sah RP, Chari ST. Autoimmune pancreatitis: an update on classification, diagnosis, natural history and management. Curr Gastroenterol Rep 2012; 14(2): 95-105. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1007/s11894-012-0246-8>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  13. Hart PA, Kamisawa T, Brugge WR et al. Long-term outcomes of autoimmune pancreatitis: a multicentre, international analysis. Gut 2013; 62(12): 1771-1776. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1136/gutjnl-2012-303617>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  14. Macinga P, Malušková J, Oliverius M et al. Autoimmune pancreatitis in patients resected for focal pancreatic lesion - First results. Gastroenterol Hepatol 2014; 68(4): 340-345.
  15. Dite P, Novotny I, Trna J et al. Autoimmune pancreatitis. Best Pract Res Clin Gastroenterol 2008; 22(1): 131-143. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.bpg.2007.10.014>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  16. Sugumar A. Diagnosis and management of autoimmune pancreatitis. Gastroenterol Clin North Am 2012; 41(1): 9-22. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.gtc.2011.12.008>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  17. Chari ST, Takahashi N, Levy MJ et al. A diagnostic strategy to distinguish autoimmune pancreatitis from pancreatic cancer. Clin Gastroenterol Hepatol 2009; 7(10): 1097-1103. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.cgh.2009.04.020>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  18. Sah RP, Chari ST. Serologic issues in IgG4-related systemic disease and autoimmune pancreatitis. Curr Opin Rheumatol 2011; 23(1): 108-113. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1097/BOR.0b013e3283413469>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  19. Raina A, Krasinskas AM, Greer JB et al. Serum immunoglobulin G fraction 4 levels in pancreatic cancer: elevations not associated with autoimmune pancreatitis. Arch Pathol Lab Med 2008; 132(1): 48-53. Dostupné z DOI: <http://dx.dpo.org/10.1043/1543-2165(2008)132[48:SIGFLI]2.0.CO;2>. Přejít k původnímu zdroji...
  20. Bojková M, Dítě P, Dvořáčková J et al. Immunoglobulin G4, autoimmune pancreatitis and pancreatic cancer. Dig Dis 2015; 33(1): 86-90. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1159/000368337>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  21. Oseini AM, Chaiteerakij R, Shire AM et al. Utility of serum immunoglobulin G4 in distinguishing immunoglobulin G4-associated cholangitis from cholangiocarcinoma. Hepatology 2011; 54(3): 940-948. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1002/hep.24487>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  22. Balasubramanian G, Sugumar A, Smyrk TC et al. Demystifying seronegative autoimmune pancreatitis. Pancreatology 2012; 12(4): 289-294. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.pan.2012.05.003>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  23. Kubota K, Kamisawa T, Okazaki K et al. Low-dose maintenance steroid treatment could reduce the relapse rate in patients with type 1 autoimmune pancreatitis: a long-term Japanese multicenter analysis of 510 patients. J Gastroenterol 2017 Jan 6 (on-line). Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1007/s00535-016-1302-1>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  24. Hart PA, Topazian MD, Witzig TE et al. Treatment of relapsing autoimmune pancreatitis with immunomodulators and rituximab: the Mayo Clinic experience. Gut 2013; 62(11): 1607-1615. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1136/gutjnl-2012-302886>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  25. Culver EL, Sadler R, Simpson D et al. Elevated Serum IgG4 Levels in Diagnosis, Treatment Response, Organ Involvement, and Relapse in a Prospective IgG4-Related Disease UK Cohort. Am J Gastroenterol 2016; 111(5): 733-743. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1038/ajg.2016.40>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  26. Sah RP, Chari ST, Pannala R et al. Differences in clinical profile and relapse rate of type 1 versus type 2 autoimmune pancreatitis. Gastroenterology 2010; 139(1): 140-148; quiz e12-e13. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1053/j.gastro.2010.03.054>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  27. Yoshida K, Toki F, Takeuchi T et al. Chronic pancreatitis caused by an autoimmune abnormality. Proposal of the concept of autoimmune pancreatitis. Dig Dis Sci 1995; 40(7): 1561-1568. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  28. Yamamoto M, Takahashi H, Tabeya T et al. Risk of malignancies in IgG4-related disease. Mod Rheumatol 2012; 22(3): 414-418. Dostupné z DOI: <http://dx.dpo.org/10.1007/s10165-011-0520-x>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...




Vnitřní lékařství

Vážená paní, pane,
upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

Prohlašuji:

  1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
  2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.


Ne

Ano

Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.