Vnitr Lek 2016, 62(1):57-61

Nebezpečné okurky - Leyllův syndrom

Ján Csomor1,*, Bohuš Bunganič1, Sergey Zakharov2, Igor Pafčuga3, Pavel Sedloň1, Petr Urbánek1
1 Interní klinika 1. LF UK a Ústřední vojenská nemocnice - Vojenská fakultní nemocnice Praha
2 Toxikologické informační středisko Kliniky pracovního lékařství 1. LF UK a VFN Praha
3 Klinika popáleninové medicíny 3. LF UK a FN Královské Vinohrady Praha

Lyellův syndrom (syndrom toxické epidermální nekrolýzy) je raritně se vyskytující onemocnění, které poprvé popsal skotský lékař Alan Lyell v roce 1956. Je charakterizováno rozsáhlou kožní a slizniční nekrolýzou postihující minimálně 30 % tělesného povrchu a systémovými projevy. Podle četnosti výskytu se jedná o extrémně vzácnou nozologickou jednotku s incidencí 0,5-1,5/1 milion obyvatel a rok. Leyllův syndrom je považován za toxoalergickou reakci, spouštěčem je nejčastěji některé léčivo. Syndrom je spojen s vysokou letalitou (knižně udávanou v rozmezí 30-90 %). Neodkladná lokální i celková léčba na jednotkách intenzivní péče nebo na specializovaném pracovišti může zlepšit celkově špatnou prognózu pacientů. V naší kazuistice popisujeme vzácný případ pacienta s rozvojem Lyellova syndromu po práci s běžným fungicidním prostředkem, který je častou součástí vybavení zahrádkářů a zemědělců.

Klíčová slova: bis-dithiokarbamidany; Leyllův syndrom; toxická epidermální nekrolýza

Dangerous cucumbers - Leyll's syndrome

Leyll's syndrome (syndrome of toxic epidermal necrolysis) is a rare disease, firstly described by Scottish doctor of medicine Allan Lyell in 1956. It is characterized by huge skin and mucosa necrolysis, which affects at least 30 % of body surface, and systemic symptoms. According to the frequency of the occurrence it is an extremely rare condition, with an incidence of 0.5-2 cases per million residents per year. Leyll's syndrome is considered as a toxoallergic reaction, triggered mostly by some medication and it is associated with a very high mortality rate (in the literature reported between 30 to 90 %). Adequate and timely local and systemic treatment at the Intensive Care Unit or at the specialized clinic can improve the overall poor prognosis of the patients. In our case report we describe a very rare case of the Lyell's syndrome after exposure to the antifungal organosulfur compound, which is widely used by the homegardners and farmers.

Keywords: bis-dithiocarbamates; Leyll's syndrome; toxic epidermal necrolysis

Vloženo: 24. červen 2015; Přijato: 23. září 2015; Zveřejněno: 1. leden 2016  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Csomor J, Bunganič B, Zakharov S, Pafčuga I, Sedloň P, Urbánek P. Nebezpečné okurky - Leyllův syndrom. Vnitr Lek. 2016;62(1):57-61.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Mockenhaupt M. The current understanding of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Expert Rev Clin Immunol 2011; 7(6): 803-813. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Nešpor D, Lipový B, Gregorová N. Cyklosporin A v terapii toxické epidermální nekrolýzy. Dermatol praxi 2011; 5(3): 156-159.
    3. Cohen V, Stuart Bronze M (ed). Toxic Epidermal Necrolysis. Dostupné z WWW: <http://emedicine.medscape.com/article/229698-overview#showall>.
    4. Beneš J et al. Infekční lékařství. Galén: Praha 2009. ISBN 978-80-7262-644-1.
    5. Osthaus WA. Leyll-Syndrom. In: Haverkamp W, Herth F, Messmann H. Internistische Intensivmedizin: Methoden - Diagnose - Therapie. Thieme Georg Verlag: Stuttgart 2008. ISBN 978-3131406217.
    6. Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M et al. SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis. J Invest Dermatol 2000; 115(2): 149-153. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Babini G. A case of erythroderma caused by zinc dithiocarbamate. Arch Ital Dermatol Venereol Sessuol 1966; 34: 230-238. Přejít na PubMed...
    8. Piraccini BM, Cameli N, Peluso AM et al. A case of allergic contact dermatitis due to the pesticide maneb. Contact Dermatitis 1991; 24(5): 381. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Ellender RP, Peters CW, Albritton HL et al. Clinical considerations for epidermal necrolysis. Oschner J 2014; 14(3): 413-417.
    10. Roujeau JC, Kelly JP, Naldi L et al. Medication Use and the Risk of Stevens-Johnsons Syndrome or Toxic Epidermal Necrolysis. N Engl J Med 1995; 333(24): 1600-1607. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Napoli B, D'Arpa N, Masellis M. The Treatment of Lyell's Syndrome: our Experience. Ann Burns Fire Disasters 2006; 19(1): 33-35.
    12. Egan CA, Grant WJ, Morris SE et al. Plasmapheresis as an adjunct treatment in toxic epidermal necrolysis. J Am Acad Dermatol 1999; 40(3): 458-461. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Schneck J, Fagot JP, Sekula P et al. Effects of treatment on the mortality of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: A retrospective study on patients included in the prospective EuroSCAR Study. J Am Acad Dermatol 2008; 58(1): 33-40. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Lissia M, Mulas P, Bulla A et al. Toxic epidermal necrolysis (Lyell's disease). Burns 2010; 36(2): 152-163. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Darlenski R, Kazandjieva J, Tsankov N. Systemic drug reactions with skin involvement: Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis, and DRESS. Clin Dermatol 2015; 33(5): 538-541. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Hinc-Kasprzyk J, Polak-Krzemińska A, Ożóg-Zabolska I. Toxic epidermal necrolysis. Anaesthesiol Intensive Ther 2015; 47(3): 257-262. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Paulmann M, Mockenhaupt M. Severe drug-induced skin reactions: clinical features, diagnosis, etiology, and therapy. J Dtsch Dermatol Ges 2015; 13(7): 625-645. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Sun J, Liu J, Gong QL et al. Stevens-Johnsons Syndrome and toxic epidermal necrolysis: a multi-aspect comparative 7-year study from the People's Republic of China. Drug Des Devel Ther 2014; 8: 2539-2547. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.2147/DDDT.S71736>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Vokurka J, Fassmann A, Zgažarová S et al. Stevens-Johnsonův syndrom a jeho projevy v ústní dutině. Prakt zub Lék 2010; 58(3): 39-44. Přejít k původnímu zdroji...
    20. Matějovič M. Lyellův syndrom. Anest Intenziv Med 2013; 24(1): 42.
    21. Šuca H, Tokarik M, Pafčuga I et al. Toxická epidermální nekrolýza - naše zkušenosti s celkovou i lokální léčbou. Hojení ran 2011; 5(2): 22-24.
    22. Lipový B, Říhová H, Gregorová N et al. Toxická epidermální nekrolýza: přehled možností terapie. Hojení ran 2011; 5(4): 6-12.

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.