Vnitr Lek 2015, 61(12):1088-1092

Nekorigovaná Fallotova tetralógia u 69-ročného pacienta

Naďa Hučková1,2,*, Katarína Sekurisová1, Laura Slezáková1,2, Katarína Kusendová2, Andrej Zachar1, Mária Szántová1
1 III. interná klinika LF UK a UN Bratislava, Slovenská republika, prednosta doc. MUDr. Viliam Mojto, CSc., MHA
2 II. interná klinika LF UK a UN Bratislava, Slovenská republika, prednosta doc. MUDr. Ľudovít Gašpar, CSc.

Fallotova tetralógia (ToF) je najčastejšou cyanotickou vrodenou srdcovou chybou. Liečba tohto ochorenia je kardiochirurgická - kompletná korekcia už v detskom veku. Bez chirurgického zákroku sa len 10 % pacientov dožívalo 3. decénia a iba 3-5 % pacientov sa dožívalo viac ako 40 rokov. Opisujeme prípad 69-ročného pacienta s anamnézou nekorigovanej Fallotovej tetralógie - z dôvodu odmietavého postoja k chirurgickému riešeniu, chronického srdcového zlyhávania NYHA III-IV a chronickej obličkovej choroby, ktorý bol prijatý na internú kliniku pre niekoľkodňové bolesti na hrudníku s edémami predkolení a ponámahovou dýchavicou pri minimálnej námahe. Echokardiografickým vyšetrením sa zistila stenóza pľúcnice, ťažká trikuspidálna insuficiencia, koncentrická hypertrofia stien oboch komôr, defekt komorového septa, dextropozícia aorty a veľký cirkulárny perikadiálny výpotok. RTG hrudníka potvrdil masívny pravostranný pleurálny výpotok. Liečbou diuretikami, antiarytmikom a po realizácii pleurálnej punkcie sa stav pacienta významne zlepšil a bol prepustený domov. V literatúre popísané prípady nekorigovanej ToF u starších pacientov boli asociované s hypertrofiou ľavej komory (HĽK) a hypoplastickou pulmonálnou artériou s pomalým vývojom subpulmonálnej obštrukcie, ktoré sme zistili aj u nášho pacienta. HĽK sa v prípade nekorigovanej ToF môže postupne vyvinúť a jej priaznivý účinok sa môže prejaviť až v dospelosti.

Klíčová slova: dospelý vek; Fallotova tetralógia; chirurgická terapia

Uncorrected Tetralogy of Fallot - a case report of a 69-year-old patient

Tetralogy of Fallot (ToF) is the most common cyanotic congenital heart defect. The actual treatment relies on cardio-surgery - complete correction within the infant age. Without surgery only 10 % of subjects survived 3rd decade and only 3-5 % of subjects were able to survive until their 40th. This particular paper is dedicated to case of a 69-years old male subject with positive history of uncorrected ToF due to his refusal of surgery, ischemic cardiac disease NYHA III-IV and chronic kidney failure. This subject was hospitalized within the department of internal medicine due to several days of chest pain connected with lower extremities oedemas and dyspnoeic syndrome after minimal physical load. Provided echocardiography revealed pulmonary artery stenosis, severe tricuspid insufficiency, concentric hypertrophy of ventricles, ventricular septal defect, dextroposition of aorta and severe pericardial effusion. Chest X-ray proved massive pleura effussion. The actual conditions of subject improved significantly after onset of diuretics, antiarrhytmics and providing of pleural punction. Subject has been discharged. Cases of ToF presented within available sources in older population were associated with left ventricular hypertrophy and hypoplastic pulmonary artery and slow subpulmonal obstruction development which also presented within our subject. Left ventricular hypertrophy has a potential to develop continuously and therefore its benefits can be visible within adult age.

Keywords: adulthood; surgery; tetralogy of Fallot

Vloženo: 21. květen 2015; Přijato: 11. červen 2015; Zveřejněno: 1. prosinec 2015  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Hučková N, Sekurisová K, Slezáková L, Kusendová K, Zachar A, Szántová M. Nekorigovaná Fallotova tetralógia u 69-ročného pacienta. Vnitr Lek. 2015;61(12):1088-1092.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Mizia-Stec K, Gasior Z, Haberka M et al. Adult patient after correction of tetralogy of Fallot-diagnostic and therapeutic issues. Pol Arch Med Wewn 2007; 117(4): 38-43. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Shinebourne EA, Babu-Narayan SV, Carvalho SJ. Tetralogy of Fallot: from fetus to adult. Heart 2006; 92(9): 1353-1359. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Popelová J. Vrozené srdeční vady v dospělosti. Grada: Praha 2003: 103-118. ISBN 80-247-0451-X.
    4. Bailliard F, Anderson RH. Tetralogy of Fallot. Orphanet J Rare Dis 2009; 4: 2. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Therrien J, Webb GD. Congenital heart disease in adults. In: Braunwald E, Zipes D, Libby P (eds). Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 6th ed. WB Saunders: Philadelphia 2001: 1592-1621.
    6. Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Ventricular septal defect and pulmonary stenosis or atresia. In: Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Cardiac surgery. 2nd ed. 2 voll. Churchill Livingstone: New York 1993: 863-885. ISBN 0-443-08845-4.
    7. Meindok H. Longevity in the tetralogy of Fallot. Thorax 1964; 19: 12-15. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Yang X, Freeman LJ, Ross C. Unoperated tetralogy of Fallot: case report of a natural survivor who died in his 73rd year; is it ever too late to operate? Postgrad Med J 2005; 81(952): 133-134. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Thomas SHL, Bass P, Pambakian H et al. Cyanotic tetralogy of Fallot in a 77 years old man. Postgrad Med J 1987; 63(739): 361-362. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Chin J, Bashour T, Kabbani S. Tetralogy of Fallot in the elderly. Clin Cardiol 1984; 7(8): 453-456. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Meindok H. Longevity in the tetralogy of Fallot. Thorax 1964; 19: 12-15. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Nottestad SY, Slife DM, Rubla BJ et al. Tetralogy of Fallot in a 71 year old patient with new onset hypoxemia. Cathet Cardiovasc Diagn 1993; 28(4): 335-338. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Liberthson RR, Miller SW, Drew F et al. Congenital extracardiac shunts with tetralogy of Fallot. Cardiovasc Intervent Radiol 1981; 4(2): 131-135. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Gallusová J, Halačová M, Černý D. Optimální způsob podání vysokodávkového furosemidu - kontinuálně nebo bolusově? Vnitř Lék 2014; 60(10): 885-892. Přejít na PubMed...
    15. Hu DCK, Seward JB, Puga FJ et al. Total correction of tetralogy of Fallot at age 40-years and older: long-term follow-up. J Am Coll Cardiol 1985; 5(1): 40-44. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Presbitero P, Demarie D, Atura E et al. Results of total correction of tetralogy of Fallot performed in adults. Ann Thorac Surg 1988; 46(3): 297-301. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Nollert G, Fischlein T, Bouterwek S et al. Long-term results of total repair of tetralogy of Fallot in adulthood: 35 years follow-up in 104 patients corrected at the age of 18 or older. Thorac Cardiovasc Surg 1997; 45(4): 178-181. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Gavorník P. Ateroskleróza a iné choroby tepien. Univerzita Komenského: Bratislava 1999. ISBN 80-223-1422-6.
    19. Gavorník P. Angiológia pre všeobecných praktických lekárov 1. Flebológia. Vydavateľstvo Dr. Josef Raabe: Bratislava 2013. ISBN 978-80-8140-083-4.
    20. Gavorník P. Angiológia pre všeobecných praktických lekárov 2. Arteriológia. Vydavateľstvo Dr. Josef Raabe: Bratislava 2014. ISBN 978-80-8140-168-8.

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.