Vnitr Lek 2014, 60(10):821-826

Léčba bortezomibem u pacientů s onemocněním z depozice lehkých řetězců imunoglobulinu

Jiří Minařík1,*, Tomáš Tichý2, Tomáš Pika1, Jaroslav Bačovský1, Dagmar Adamová3, Karel Srovnalík4, Karel Krejčí1, Josef Zadražil1, Vlastimil Ščudla1
1 III. interní klinika - nefrologická, revmatologická, endokrinologická LF UP a FN Olomouc, přednosta prof. MUDr. Josef Zadražil, CSc.
2 Ústav klinické a molekulární patologie LF UP a FN Olomouc, přednosta prof. MUDr. Zdeněk Kolář, CSc.
3 Hematologicko-transfuzní oddělení Slezské nemocnice Opava, primářka MUDr. Dagmar Adamová
4 Hematologické a transfuzní oddělení Nemocnice Vsetín, primář MUDr. Karel Srovnalík

Onemocnění z depozice lehkých řetězců (light chain deposition disease - LCDD) patří mezi vzácná systémová onemocnění způsobená monoklonální proliferací terminálně diferencovaných B-lymfocytů s produkcí volných lehkých řetězců imunoglobulinu a jejich ukládáním především v ledvinách či v dalších tkáních. Náplní sdělení je poukázat na úskalí diagnostiky této klinické jednotky a na příkladu série 4 nemocných s LCDD předložit důkazy o vysoké účinnosti léčby s bortezomibem z pohledu hematologické i orgánové terapeutické odezvy. Z našeho hodnocení vyplývá, že léčba bortezomibem je u LCDD velmi rychlá a účinná, bývá však při intenzivním dávkovacím schématu doprovázena řadou nežádoucích účinků. Z nich je nejzávažnější periferní neuropatie, ohrožující i případné setrvání nemocného v léčbě. Méně intenzivní režimy (tzv. bortezomib weekly) představují alternativu s nižším výskytem nežádoucích účinků. Vysokodávkovaná chemoterapie s podporou autologní transplantace krvetvorných buněk je u vhodných kandidátů doporučeným a relativně bezpečným postupem. Orgánová léčebná odezva se významně opožďuje za hematologickou odezvou a zůstává otázkou, zdali je postižení tkání depozity lehkých řetězců plně reverzibilní.

Klíčová slova: autologní transplantace krvetvorných buněk; bortezomib; hematologická léčebná odezva; onemocnění z depozice lehkých řetězců; orgánová léčebná odezva

Bortezomib-based therapy in patients with light chain deposition disease

Light chain deposition disease (LCDD) is a rare systemic condition caused by monoclonal proliferation of terminally differentiated B-lymphocytes with production of free light chains and their deposition in kidneys or other organs. The aim of our study is to show the pitfalls of the diagnostics, and to demonstrate the effect of bortezomib-based therapy on a series of 4 patients with LCDD, from the point of hematological and organ therapeutic response. We include that bortezomib based treatment provides rapid and effective hematological response. It is, however, often accompanied by adverse events, especially within intensive treatment schedules. The most serious adverse effects includes peripheral neuropathy, which might be dose or treatment-limiting. Less intensive regimens ("bortezomib weekly") suggest an alternative with expectation of lower incidence of adverse effects. Autologous stem cell transplantation is a recommended and relatively safe approach in convenient candidates. Organ response is significantly delayed after hematological response, and organ damage by light chain deposits might not be fully reversible.

Keywords: autologous stem cell transplantation; bortezomib; hematological treatment response; light chain deposition disease; organ treatment response

Vloženo: 2. květen 2014; Přijato: 23. červen 2014; Zveřejněno: 1. říjen 2014  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Minařík J, Tichý T, Pika T, Bačovský J, Adamová D, Srovnalík K, et al.. Léčba bortezomibem u pacientů s onemocněním z depozice lehkých řetězců imunoglobulinu. Vnitr Lek. 2014;60(10):821-826.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Solomon A, Weiss DT, Herrera GA. Light chain deposition disease In: Mehta J, Singhal S (ed.) Myeloma. 507-518. Martin Dunitz: London 2002. ISBN 9781901865509
    2. Ronco P, Plaisier E, Mougenot B et al. Immunoglobulin light (heavy)-chain deposition disease: from molecular medicine to pathology-driven therapy. Clin J Am Soc Nephrol 2006; 1(6): 1342-1350. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Heilman HR, Velosa JA, Holley KE et al. Long term follow-up and response to chemotherapy in patients with light chain deposition disease. Am J Kidney Dis 1992; 20(1): 34-41. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Hassoun H, Flombaun C, D'Agati VD et al. High-dose melphalan and auto-SCT in patients with monoclonal Ig deposition disease. Bone Marrow Transplant 2008; 42(6): 405-412. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Weichman K, Dember LM, Prokaeva T et al. Clinical and molecular characteristics of patients with non-amyloid light chain deposition disorders, and outcome following treatment with high dose melphalan and autologous stem cell transplantation. Bone Marrow Transplant 2006; 38(5): 339-343. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Iskandar SS, Falk RJ, Jenette JC. Clinical and pathologic features of fibrillary glomerulonephritis. Kidney Int 1992; 42(6): 1401-1407. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Sundaram S, Mainali R, Norfolk ER et al. Fibrillary Glomerulopathy Secondary to Light Chain Deposition Disease in a Patient with Monoclonal Gammopathy. Ann Clin Lab Sci 2007; 37(4): 370-374.
    8. Kaplan B, Martin BM, Livneh A et al. Biochemical subtyping of amyloid in formalin-fixed tissue samples confirms and supplements immunohistologic data. Am J Clin Pathol 2004; 121(6): 794-800. Přejít k původnímu zdroji...
    9. Howie AJ. Handbook of Renal Biopsy Pathology. 2nd ed. Springer: Berlin 2007. ISBN 9780387746043. Přejít k původnímu zdroji...
    10. Hájek R, Adam Z, Ščudla V et al (Česká myelomová skupina). Diagnostika a léčba mnohočetného myelomu. Transf Hematol Dnes 2012; 18(Suppl 1): 1S-89S.
    11. Ščudla V, Tichý T, Minařík J et al. Onemocnění z depozice lehkých řetězců imunoglobulinu (light chain deposition disease). Klin Biochem Metab 2012; 20(41): 52-58.
    12. Kastritis E, Migkou M, Gavriatopoulou M et al. Treatment of light chain deposition disease with bortezomib and dexamethasone. Haematologica 2008; 94(2): 300-302. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Kaposztas Z, Kahan BD, Katz SM et al. Bortezomib successfully reverses early recurrence of light-chain deposition disease in a renal allograft: a case report. Transplant Proc 2009; 41(10): 4407-4410. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Gasparetto C, Sanchorawala V, Snyder RM et al. Use of melphalan (M)/dexamethasone (D)/bortezomib in AL amyloidosis. J Clin Oncol 2010; 28(Suppl): 579S. Abstr 8024. Přejít k původnímu zdroji...
    15. Gharwan H, Truica C. Bortezomib-based chemotherapy for light chain deposition disease presenting as acute renal failure. Med Oncol 2012; 29(2): 1197-1201. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Adam Z, Nedbálková M, Krejčí M et al. Více než 10 let trvání kompletní remise monoklonální gamapatie nejistého významu a vymizení nefrotického syndromu vzniklého na podkladě light chain deposition disease po léčbě vinkristinem, adriamycinem a vysokými dávkami dexametazonu (VAD). Vnitř Lék 2010; 56(3): 240-246. Přejít na PubMed...
    17. Minarik J, Scudla V, Tichy T et al. Induction treatment of light chain deposition disease with bortezomib: rapid hematological response with persistence of renal involvement. Leuk Lymphoma 2012; 53(2): 330-331. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Ščudla V, Minařík J, Pika T Nemoc z ukládání lehkých řetězců imunoglobulinu (light chain deposition disease). Vnitř Lék 2012; 58(1): 38-41. Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.