Vnitr Lek 2014, 60(5-6):520-526

Stillova nemoc dospělých - obtížná cesta k diagnóze přes horečku a výpotky nejasné etiologie

Jana Malegová1,*, Lukáš Koten1, Pavel Horák2
1 Interní klinika IPVZ Praha a Krajské nemocnice T. Bati, a.s., Zlín, přednosta prim. MUDr. Jiří Latta
2 III. interní klinika - nefrologie, revmatologie a endokrinologie LF UP a FN Olomouc, přednosta prof. MUDr. Josef Zadražil, CSc.

Horečnaté stavy spojené s pleurálními a perikardiálními výpotky mohou mít celou řadu příčin, které spolu nesouvisejí, nebo naopak skrývají společného jmenovatele. K nejčastějším příčinám patří infekce, malignity a autoimunitní onemocnění, a v případě výpotků i srdeční a plicní onemocnění. Základem diagnostiky je vždy důkladná anamnéza, podrobné klinické vyšetření a následné cílené laboratorní a zobrazovací metody. Někdy je však i přesto diagnóza dlouho nejasná. Jedním z takových případů je i Stillova nemoc dospělých (adult-onset Still's disease - AOSD). Jedná se o poměrně vzácné, zánětlivé a potencionálně život ohrožující onemocnění s dosud neobjasněnou etiopatogenezí a heterogenní symptomatologií, které se považuje za systémovou formou juvenilní idiopatické artritidy. Diagnóza je stanovená naplněním diagnostických kritérií a současně vyloučením řady dalších nemocí, tedy per exclusionem. Jednu takovou svízelnou diagnostickou cestu popisujeme v našem článku.

Klíčová slova: anakinra; artralgie; exantém; feritin; horečka neznámého původu; perikardiální výpotek; pleurální výpotek; prokalcitonin; Stillova nemoc dospělých

Adult-onset Still's disease - a difficult path to diagnosis through fever and effusions of unknown origin

Fever of unknown origin, pleural and pericardial effusions can be caused by a variety of independent agents. On the other hand, we can identify a common causative condition in other cases. Infectious diseases, malignancies and autoimmune diseases are the most common etiological factors. Considering the pleural and pericardial effusion, we also have to think of cardiovascular and pulmonary diseases. The basis of every diagnostic process is thorough medical history and detailed clinical examination followed by laboratory and imaging methods. In spite of that, the right diagnosis sometimes stays long time hidden. One of such conditions is Adult-onset Still's disease (AOSD). It is a rare inflammatory, potentially life-threatening disease with unclear pathogenesis and heterogeneous symptoms. It has some features similar to systemic form of juvenile idiopathic arthritis. Diagnosis is established so called per exclusionem by fulfilling a set of clinical criteria and ruling out other diseases with similar symptomatology. In our article, we present an example of such an arduous diagnostic journey to final diagnosis.

Keywords: anakinra; arthralgia; evanescent rash; ferritin; fever of unknown origin; pericardial effusion; pleural effusion; procalcitonin; Still's disease

Vloženo: 25. leden 2014; Přijato: 4. březen 2014; Zveřejněno: 1. květen 2014  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Malegová J, Koten L, Horák P. Stillova nemoc dospělých - obtížná cesta k diagnóze přes horečku a výpotky nejasné etiologie. Vnitr Lek. 2014;60(5-6):520-526.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Mandl LA. Clinical manifestations and diagnosis of adult Still's disease. Dostupné z: <http://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-adult-stills-disease>.
    2. Hu Q, Yan Z, Zhong J. Adult-onset Still's disease: how to make a diagnosis in untypical case. Rheumatol Int 2012; 32(10): 3299-3302. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still's disease. Ann Rheum Dis 2006; 65(5): 564-572. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Fong WS, Lui NL. Adult-Onset Still's Disease: A Review. Proceedings of Singapore Healthcare 2013; 22(1): 44-47. Přejít k původnímu zdroji...
    5. Heffner JE. Diagnostic evaluation of a pleural effusion in adults: Initial testing. Dostupné z: <http://www.uptodate.com/contents/diagnostic-evaluation-of-a-pleural-effusion-in-adults-initial-testing>.
    6. Fila L. Pleurální výpotky. Interní Med 2007; 9(11): 490-494.
    7. Jakubec P, Palatka K, Jakubcová T et al. Úvod do laboratorní diagnostiky pleurálního výpotku. Vnitř Lék 2008; 54(3): 265-272. Přejít na PubMed...
    8. Skácelová M, Horák P. Stillova nemoc dospělých. Čes Revmatol 2012; 20(4): 198-202.
    9. Tomš J, Soukup T, Polák J et al. Multiorgánové selhání a syndrom aktivovaných makrofágů u Stillovy nemoci v dospělosti. Čes Revmatol 2012; 20(3): 133-137.
    10. Mandl LA. Treatment of adult Still's disease. Dostupné z: <http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-adult-stills-disease>.
    11. Laskari K, Tzioufas AG, Moutsopoulos HM. Efficacy and long-term follow-up of IL-1R inhibitor anakinra in adults with Still's disease: a case-series study. Arthritis Res Ther 2011; 13(3): R91. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Nordström D, Knight A, Luukkainen R et al. Beneficial effect of interleukin 1 with anakinra in adult-onset Still's disease: An open, randomized, multicenter study. J Rheumatol 2012; 39(10): 2008-2011. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Kalliolias GD, Georgiou PE, Antonopoulos IA et al. Anakinra treatment in patients with adult-onset Still's disease is fast, effective, safe and steroid sparing: experience from an uncontrolled trial. Ann Rheum Dis 2007; 66(6): 842-843. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Tegzová D, Vencovský J, Hrba J et al. Nežádoucí účinky léků používaných v revmatologii a základní principy sledování jejich bezpečnosti. II. Biologické léky, kortikosteroidy, antiporotika. Klin Farmakol Farm 2004; 18(1): 30-37.
    15. Kineret. EMA. Product Information. Ema.europa.eu [online]. © 1995-2013 [cit. 2013-12-28]. Dostupné z: <http://www.ema.europa.eu/docs/cs_CZ/document_library/EPAR_-Product_Information/human/000363/WC500042310.pdf>.
    16. Scirè CA, Cavagna L, Perotti C et al. Diagnostic value of procalcitonin measurement in febrile patients with systemic autoimmune diseases. Clin Exp Rhematol 2006; 24(2): 123-128.
    17. Smíšková D. Diferenciální diagnostika a léčba nejasných horečnatých stavů. Med Pro Praxi 2010; 7(1): 41-43.

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.