Vnitr Lek 2014, 60(5-6):499-511

PET-CT dokumentovaná kompletní 4letá remise Erdheimovy-Chesterovy nemoci po léčbě kladribinem

Zdeněk Adam^1,*, Zdeněk Řehák², Renata Koukalová², Zbyněk Bortlíček⁴, Marta Krejčí¹, Luděk Pour¹, Petr Szturz¹, Jiří Prášek³, Tomáš Nebeský¹, Zdenka Adamová⁵, Zdeněk Král¹, Jiří Mayer¹

¹ Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. Jiří Mayer, CSc.

² Oddělení nukleární medicíny, PET centrum Masarykova onkologického ústavu Brno, přednosta prim. MUDr. Zdeněk Řehák, Ph.D.

³ Klinika nukleární medicíny LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta doc. MUDr. Jiří Prášek, CSc.

⁴ Institut biostatisky a analýz LF MU Brno, ředitel doc. RNDr. Ladislav Dušek, Ph.D.

⁵ Soukromá ordinace praktického lékaře pro děti a dorost, Obilní trh 9, Brno

Erdheimova-Chesterova nemoc je onemocnění patřící mezi velmi vzácné histiocytární choroby. Představuje jednu z forem chorob, řazených poslední WHO klasifikací krevních chorob do skupiny juvenilního xantogranulomu. Nemoc často působí B symptomy, dále bolesti skeletu a může způsobit i diabetes insipidus i fibrózu retroperitonea. Výběr léčebných postupů se odvíjí od publikovaných popisů případů či malých skupin pacientů. Pro tuto nemoc neexistuje léčebné doporučení založené na randomizovaných studiích. Interferon α je zřejmě nejčastěji používaný lék pro tuto nemoc, byly po něm popsány remise. Je však nutná dlouhodobá aplikace interferonu α a ta je spojena s četnými nežádoucími účinky. Zkušeností s kladribinem v této indikaci je o něco méně. V databázi Medline Pubmed jsme nalezli 3 publikace popisující léčebnou odezvu po kladribinu u Erdheimovy-Chesterovy nemoci a 7 dalších publikací, hodnotících účinek kladribinu u některé z forem juvenilního xantogranulomu, převážně s pozitivním výsledkem. Na základě těchto 10 publikací jsme zvolili pro popisovaného pacienta kladribin jako léčbu první linie. Léčba byla zahájena v říjnu roku 2009 kombinací 2-chlorodeoxyadenozin (Litac) 5 mg/m² s. c. + cyklofosfamid 150 mg/m² i. v. + dexametazon 24 mg i.v., vše 5 dní po sobě. Opakování těchto cyklů bylo plánováno v měsíčních intervalech. Chemoterapii jsme podali 4krát ve výše uvedeném složení a 3krát s aplikací omezenou pouze na 1.-3. den. Důvodem pro redukci byla neutropenie grade III. Po ukončení léčby vymizely všechny symptomy nemoci, přetrvává pouze diabetes insipidus, protože poškození stopky hypofýzy touto chorobou je ireverzibilní. Účinek léčby byl sledován PET-CT zobrazením, které bylo prováděno zpočátku v 6měsíčních intervalech, později v 12měsíčních intervalech. PET-CT prokázalo dosažení kompletní remise nemoci a trvání této remise po 4,5 letech od zahájení léčby. Léčba byla dobře tolerována, v průběhu léčby se nevyskytly žádné komplikace, vynucující si hospitalizaci. Po 4,5 letech od ukončení léčby přetrvává mírná trombocytopenie a neutropenie. Na základě popsaného případu a citované literatury považujeme kladribin za vhodný lék první linie pro léčbu Erdheimovy-Chesterovy choroby. Teprve při nedosažení léčebné odezvy po 3-4 cyklech kladribinu je možné otestovat další léčebné postupy (interferon α, anakinra, vemurafenib), pokud ale plátce zdravotní péče bude ochoten hradit tuto novou, ale podstatně dražší léčbu, než je kladribin.

Klíčová slova: anakinra; Erdheimova-Chesterova choroba; interferon α; juvenilní xantogranulom; kladribin; PET-CT diagnostika při horečce nejasného původu; vemurafenib; 2-chlorodeoxydenosin

Vloženo: 2. prosinec 2013; Přijato: 17. únor 2014; Zveřejněno: 1. květen 2014  Zobrazit citaci