Vnitr Lek 2012, 58(7-8):155-162

Získaná hemofilie A

P. Smejkal1,2,*, A. Buliková1,2, G. Chlupová1, J. Zavřelová1,2
1 Oddělení klinické hematologie FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. Miroslav Penka, CSc.
2 Lékařská fakulta MU Brno, děkan prof. MUDr. Jiří Mayer, CSc.

Získaná hemofilie A je vzácné autoimunitní onemocnění způsobené protilátkami inhibujícími funkci faktoru VIII. Pacienti s touto chorobou jsou ohroženi těžkými krvácivými projevy po celou dobu trvání inhibitoru. Léčba spočívá i v rychlé diagnostice, zvládnutí krvácení a eradikaci inhibitoru pomocí imunosuprese. Zástavy krvácení lze dosáhnout především pomocí rekombinantního faktoru VIIa a aktivovaného protrombinového komplexu, které mají přibližně stejnou účinnost. Imunosuprese je stále založena na kortikoidech v monoterapii nebo v kombinaci s cyklofosfamidem, který může navýšit pravděpodobnost remise. Nové léky jako rituximab či cyklosporin A je možno použít ve druhé linii. V případě život ohrožujícího krvácení může být výhodné použít imunoadsorpci a vysoké dávky faktoru VIII.

Klíčová slova: získaný inhibitor F VIII; získaná hemofilie A; imunosuprese; krvácení; léčba

Acquired haemophilia A

Acquired haemophilia A is a rare auto-immune disease caused by an inhibitory antibody to factor VIII. Patients with this disorder are at high risk of severe bleeding until the inhibitor has been eradicated. Management of this disorder consists in rapid accurate diagnosis, control of bleeding and eradication of the inhibitor by immunosuppression. The cessation of bleeding is based mainly on recombinant factor VIIa and activated prothrombin complex concentrate which are approximately equally efficacious. Immunosuppression is still based on steroids alone or with combination with cyclopfosphamide which may result in a higher rate of remission. New drugs as rituximab or cyclosporine A are the second line option. In case of life-threatening bleeding immunoadsorption and high dose of fac-tor VIII could be advantageous.

Keywords: acquired factor VIII inhibitor; acquired haemophilia A; immunosuppression; bleeding; treatment

Vloženo: 18. květen 2012; Zveřejněno: 1. červenec 2012  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Smejkal P, Buliková A, Chlupová G, Zavřelová J. Získaná hemofilie A. Vnitr Lek. 2012;58(7-8):155-162.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Collins PW, Percy CL. Advances in the understanding of acquired haemophilia A: implication for clinical practice. Br J Haematol 2009; 148: 183-194. Přejít k původnímu zdroji...
    2. Oldenburg J, Zeitler H, Pavlova A. Genetic markers in acquired haemophilia. Haemophilia 2010; 16 (Suppl 3): 41-45. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Knoebl P, Marco P, Baudo F et al. EACH2 Registry Contributors. Demografic and clinical data in acquired hemophilia A: results from the European Haemophilia Registry (EACH2). J Thromb Haemost 2012; 10: 622-631. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Green D, Lechner K. A Survey of 215 Non-Hemophilic Patients with Inhibitors to Factor VIII. Thromb Haemost 1981; 45: 200-203. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Hay CR. Acquired haemophilia. Baillieres Clin Haematol 1998; 11: 287-303. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Sood SL, Kessler CM. Acquired inhibitors to factor VIII. In: Lee CA, Berntorp EE, Hoots WK (eds). Textbook of Hemophilia. Oxford: Blackwell Publishing 2010: 81-87. Přejít k původnímu zdroji...
    7. Delgado J, Jimenez-Yuste V, Hernandez-Navarro F et al. Acquired haemophilia: Review and meta-analysis focused on therapy and prognostic factors. Br J Haematol 2003; 121: 21-35. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Morrison AE, Ludlam CA, Kessler C. Use of porcine factor VIII in the treatment of patients with acquired hemophilia. Blood 1993; 81: 1513-1520. Přejít k původnímu zdroji...
    9. Collins PW, Hirsch S, Baglin TP et al. UK Haemophilia Centre Doctors' Organisation. Acquired hemophilia A in the United Kingdom: a 2-year national surveillance study by the United Kingdom Heamophilia Centre Doctors' Organisation. Blood 2007; 109: 1870-1877. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Hay CR, Brown S, Collins PW et al. The diagnosis and management of factor VIII and IX inhibitors: a guideline from the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors Organisation. Br J Haematol 2006; 133: 591-605. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Feinstein DI, Green D, Federici AB et al. Diagnosis and Management of Patients with Spontaneously Acquired Inhibitors of Coagulation. American Society of Hematology Education Programm Book Hematology 1999: 192-208.
    12. Goldsmith JC. Diagnosis of Factor VIII versus Nonspesific Inhibitors. Semin Hematol 1993; 30 (Suppl 1): 3-6.
    13. Cohen AJ, Kessler CM. Acquired inhibitors. Baillieres Clin Hematol 1996; 9: 331-354. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Buliková A, Zavřelová J, Penka M. Antifosfolipidový syndrom v roce 2009. Vnitř Lék 2009; 55: 253-262. Přejít na PubMed...
    15. Hay CR, Negrier C, Ludlam CA. The Treatment of Bleeding in Acquired Haemophilia with Recombinant Factor VIIa: A Multicentre Study. Thromb Haemost 1997; 79: 1463-1467. Přejít k původnímu zdroji...
    16. Holme PA, Brosstad F, Tjønnfjord GE. Acquired haemophilia: management of bleeds and immune therapy to eradicate autoantibodies. Haemophilia 2005; 11: 510-515. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Nemes L, Tengborn L, Collins PW et al. Acquired Haemophilia A and Pregnancy/Postpartum - a Report From a European Registry. Blood 2010; 116: Abstract 717. Přejít k původnímu zdroji...
    18. Sallah S, Wan JY. Inhibitors against factor VIII in patients with cancer. Analysis of 41 patients. Cancer 2001; 9: 1067-1074. Přejít k původnímu zdroji...
    19. Michiels JJ. Acquired Hemophilia A in Women Postpartum: Clinical Manifestations, Diagnosis, and Treatment. Clin Appl Thromb Hemost 2000; 6: 82-86. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Hauser I, Schneider B, Lechner K. Post-partum factor VIII inhibitors. A review of the literature with special reference to the value of steroid and immunosuppressive treatment. Thromb Haemost 1995; 73: 1-5. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Collins PW. Management of acquired haemophilia A - more questions than answers. Blood Coag Fibrionol 2003; 14 (Suppl 1): 23-27. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Collins PW. Acquired haemophilia A: immunine suppression. Haematologica 2004; 89: (Suppl 5): 3-7.
    23. Solymoss S. Postpartum acquired factor VIII inhibitors: results of a survey. Am J Hematol 1998; 59: 1-4. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Baudo F, de Cataldo F. Italian Association of Haemophilia Centres (AICE): Register of acquired factor VIII inhibitors (RIIA). Acquired factor VIII inhibitors in pregnancy: data from the Italian Haemophila Register relevant to clinical practice. BJOG 2003; 110: 311-314. Přejít k původnímu zdroji...
    25. Collins PW. Management of acquired haemophilia A. J Thromb Haemost 2011; 9 (Suppl 1): 226-235. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. Knoebl P, Baudo F, Collins PW et al. EACH2 Registry Contributors. Management of Bleeding In Acquired Hemophilia: Results of the European Acquired Hemophilia Registry (EACH2). Blood 2010; 116: Abstract 716. Přejít k původnímu zdroji...
    27. Jansen M, Schmaldienst S, Banyai S et al. Treatment of coagulation inhibitors with extracorporeal immunoadsorption (Ig-Theasorb). Br J Haematol 2001; 112: 91-97. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    28. Zeitler H, Ulrich-Merzenich G, Goldmann G et al. The prevalence of the bleeding severity in the treatment of acquired hemophilia - an update of a single-centre experience with 67 patients. Haemophilia 2010; 16: 95-101. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. Söhngen D, Specker C, Bach D et al. Acquired factor VIII inhibitors in nonhemophilic patiens. Ann Hematol 1997; 74: 89-93. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Grünewald M, Beneke H, Güthner C et al. Acquired haemophilia: experience with a standardized approach. Haemophilia 2001; 7: 164-169. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    31. Ji L, Yang R, Yang D et al. Prednisone and low-dose activated prothrombin complex concentrates for FVIII inhibitor in nonhaemophilic patients. Haemophilia 1998; 4: 721-724. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    32. Sallah S. Treatment of acquired haemophilia with factor eight inhibitor bypassing activity. Haemophilia 2004; 10: 169-173. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    33. Baudo F, de Cataldo F, Gaidano G. Italian registry of acquired hemophilia. Treatment of acquired factor VIII inhibitor with recombinant activated factor VIIa: data from the Italian registry of acquired hemophilia. Haematologica 2004; 89: 759-761. Přejít na PubMed...
    34. Sumner MJ, Geldziler BD, Pedersen M et al. Treatment of acquired haemophilia with recombinant activated FVII: a critical appraisal. Haemophilia 2007; 13: 451-461. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    35. Sood SL, Konkle BA, Kessler CM et al. Treatment of Acute Bleeds in acquired Hemophilia: An Updated Analysis From the Hemophilia and Thrombosis Research Society (HTRS) Registry. Blood 2009; 115: Abstract 3499. Přejít k původnímu zdroji...
    36. Green D, Rademaker AW, Briët E. A prospective, randomised trial of prednisone and cyclophosphamide in the treatment of patients with factor VIII autoantibodies. Thromb Haemost 1993; 70: 753-757. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    37. Collins PW, Baudo F, Knoebl P et al. Inhibitor Eradication In Acquired Haemophilia A: Final Results of European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). Blood 2010; 116: Abstract 715. Přejít k původnímu zdroji...
    38. Boggio LN, Green D. Acquired hemophilia. Rev Clin Exp Hematol 2001; 5: 389-404. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    39. Lian EC, Larcada AF, Chiu AY. Combination immunosuppressive therapy after factor VIII infusion for acquired factor VIII inhibitor. Ann Intern Med 1998; 110: 774-778. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    40. Lian EC, Villar MJ, Noy LI et al. Acquired factor VIII inhibitor treated with cyclophosphamide, vincristine, and prednisone. Am J Hematol 2002; 69: 294-295. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    41. Nemes L, Pitlik E. New protocol for immune tolerance induction in acquired hemophilia. Haematologica 2000; 85 (Suppl 10): 64-68. Přejít na PubMed...
    42. Nemes L. The use of immune tolerance induction regimes for acquired hemophilia. Haemophilia 2004; 10 (Suppl 3): 54.
    43. Schwarz RS, Gabriel DA, Aledort LM et al. A prospective study of treatment of acquired (autoimmune) factor VIII inhibitors with high-dose intravenous gammaglobulin. Blood 1995; 86: 797-804. Přejít k původnímu zdroji...
    44. Dykes AC, Walker ID, Lowe GD et al. Combined prednisolone and intravenous immunoglobulin treatment for acquired factor VIII inhibitors: a 2-year review. Haemophilia 2001; 7: 160-163. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    45. Huth-Kühne A, Baudo F, Collins P et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of patients with acquired hmophilia A. Haematologica 2009; 94: 566-575. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    46. Hart HC, Kraaijenhagen RJ, Kerckhaert LA et al. A patient with spontaneous factor VIII:C autoantibody: successful treatment with cyclosporine. Transplant Proc 1988; 20 (Suppl 4): 323-328.
    47. Au WY, Lam CC, Kong YL. Successful treatment of acquired factor VIII inhibitor with cyclosporine. Haemophilia 2004; 10: 98-100. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    48. Wano Y, Kang Y, Masaki H et al. Cyclosporine A as an effective treatment for a patient with acquired hemophilia A complicated with diabetes mellitus and ischemic heart disease. Japan J Clin Hematol 2005; 46: 1100-1104.
    49. Leinøe EB, Jørgensen M, Nielsen JD. Acquired factor VIII deficiency treated with cyclosporine. Ugeskr Laeger 1999; 161: 4762-4763. Přejít na PubMed...
    50. Mikami T, Masauzi N, Niwa J et al. Acquired factor VIII inhibitors in patient associated with neurosurgery: case report and review of the literature. Neurosurgery 2005; 57: 595. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    51. Stasi R, Bruneti M, Stipa E et al. Selective B-cell depletion with rituximab for the treatment of patients with acquired hemophilia. Blood 2004; 103: 4424-4428. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    52. Aggarwal A, Grewal R, Green RJ et al. Rituximab for autoimmune haemophilia: a proposed treatment algorithm. Haemophilia 2005; 11: 13-19. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    53. Franchini M. Rituximab in the treatment of adult acquired hemophilia A: A systematic review. Crit Rev Oncol Hematol 2007; 63: 47-52. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    54. Mazzucconi MG, Biondo F, Santoro C. Rituximab in the Treatment of Postpartum Acquired Hemophilia A. Journal of coagulation disorders 2009; 1: 47-54.
    55. Penka M, Blatný J, Matýšková M et al. Hemofilie z pohledu zajištění péče o nemocné. Vnitř Lék 2009; 55 (Suppl 1): 48-54.
    56. Český národní hemofilický program. http://cnhp.registry.cz.
    57. http://www.novoseven.cz/proHCP/ziskhem.html.

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.