Vnitr Lek 2012, 58(3):216-220
Castlemanova choroba
- Lékařská fakulta MU Brno, děkan prof. MUDr. Jiří Mayer, CSc.
Castlemanova choroba je vzácna, avšak potenciálne závažná diagnóza, a preto si tento článok dáva za úlohu rozšíriť informovanosť odbornej verejnosti o tejto mnohotvárnej chorobe. Je to nemalígna angiofolikulárna uzlinová hyperplázia. Podľa histologického obrazu sa rozlišujú 3 typy - hyalínnevaskulárny, plazmocelulárny a plazmablastický, podľa klinického obrazu 2 formy - unicentrická a multicentrická. Príznaky sú značne heterogénne, od asymptomatickej masy u unicentrickej formy po život ohrozujúci systémový zápalový stav s celkovými príznakmi u formy multicentrickej. Patofyziologickým mechanizmom je nadmerná sekrécia cytokínu IL-6, spúšťač celého procesu je avšak známy len v menšine prípadov. Je ním infekcia HHV-8, ktorou ale netrpí zďaleka každý pacient s Castlemanovou chorobou. U HHV-8 negatívnych je etiológia nejasná. S chorobou je združená pestrá paleta autoimunitných stavov a niektoré hematologické malignity. V liečbe unicentrickej formy je zlatým štandardom chirurgické odstránenie, prípadne následná zaisťovacia rádioterapia. U multicentrickej sú najoptimálnejšou terapiou monoklonálne protilátky proti receptoru pre IL-6, v praxi dostupnejšie sú ale skôr iné, a to kortikoidy, chemoterapeutické režimy (CHOP, CVAD), imunomodulačné preparáty a rituximab - nasadzované buď zvlášť, alebo v kombinácii.
Klíčová slova: Castlemanova choroba; kortikoidy; chemoterapia; rituximab; thalidomid; tocilizumab
Castleman's disease
Castleman's disease is a rare but potentially serious diagnosis and, therefore, this paper aims to enhance the medical community's knowledge of this diverse disease. This is a non-malignant angiofollicular nodular hyperplasia. There are three types according to the histological picture - hyalinvascular, plasmocellular and plasmablastic, and two types according to the clinical picture - unicentric and multicentric. The symptoms are rather heterogeneous, from an asymptomatic mass seen in the unicentric form, to life-threatening systemic inflammatory state with systemic symptoms in the multicentric form. Pathophysiological mechanism involves hypersecretion of IL-6 cytokin, although the process trigger is known only in a small proportion of cases. This is HHV-8 infection that, however, is not found in every patient with Castleman's disease. Aetiology in HHV-8 negative patients is unclear. The disease is associated with a range of autoimmune conditions and some haematological malignancies. Surgical resection, sometimes followed with radiotherapy, is the gold standard in the treatment of the unicentric form. Anti-IL-6 monoclonal antibodies are the optimal therapy of the multicentric form, although other modalities, including corticosteroids, chemotherapy (CHOP, CVAD), immunomodulators and rituximab, given in monotherapy or in combination, are more accessible in real practice.
Keywords: Castleman's disease; corticosteroids; chemotherapy; rituximab; thalidomide; tocilizumab
Vloženo: 23. září 2011; Přijato: 29. listopad 2011; Zveřejněno: 1. březen 2012 Zobrazit citaci
Reference
- Castleman B, Towne VW. Case records of the Massachusetts General Hospital: Case No. 40231. N Engl J Med 1954; 250: 1001-1005.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Castleman B, Iverson L, Menendez VP. Localized mediastinal lymph-node hyperplasia resembling thymoma. Cancer 1956; 9: 822-830.
Přejít k původnímu zdroji...
- Keller AR, Hochholzer L, Castleman B. Hyaline-vascular and plasma-cell types of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum and other locations. Cancer 1972; 29: 670-683.
Přejít k původnímu zdroji...
- Cronin DMP, Warnke RA. Castleman Disease: An Update on Classification and the Spectrum of Associated Lesions. Adv Anat Pathol 2009; 16: 236-246.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Menke DM, Tiemann M, Camoriano JK et al. Diagnosis of Castleman's disease by identification of an immunophenotypically aberrant population of mantle zone B lymphocytes in paraffin-embedded lymph node biopsies. Am J Clin Pathol 1996; 105: 268-276.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Van Rhee F, Stone K, Szmania S et al. Castleman Disease in the 21st Century: An Update on Diagnosis, Assessment, and Therapy. Clin Adv Hematol Oncol 2010; 8: 486-498.
- Casper C. The aetiology and management of Castleman disease at 50 years: translating pathophysiology to patient care. Br J Haematol 2005; 129: 3-17.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Brandt SJ, Bodine DM, Dunbar CE et al. Dysregulated interleukin 6 expression produces a syndrome resembling Castleman's disease in mice. J Clin Invest 1990; 86: 592-599.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Katsume A, Saito H, Yamada Y et al. Anti-interleukin 6 (IL-6) receptor antibody suppresses Castleman's disease like symptoms emerged in IL-6 transgenic mice. Cytokine 2002; 20: 304-311.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Dispenzieri A, Gertz MA. Treatment of Castleman's Disease. Curr Tret Options Oncol 2005; 6: 255-266.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Tsukamoto Y, Hanada N, Nomura Y et al. Rapidly progressive renal failure associated with angiofollicular lymph node hyperplasia. Am J Nephrol 1991; 11: 430-436.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Zhao X, Shi R, Jin X et al. Diffuse hyperpigmented plaques as cutaneous manifestation of multicentric Castleman disease and treatment with thalidomide: Report of three cases. J Am Acad Dermatol 2011; 65: 430-432.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Rieu P, Droz D, Gessain A et al. Retinoic acid for treatment of multicentric Castleman's disease. Lancet 1999; 354: 1262-1263.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Hess G, Wagner V, Kreft A et al. Effects of bortezomib on pro-inflammatory cytokine levels and transfusion dependency in a patient with multicentric Castleman Disease. Br J Haematol 2006; 134: 544-549.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Sato K, Tsuchiya M, Saldanha J et al. Reshaping a Human Antibody to Inhibit the Interleukin-dependent Tumor Cell Growth. Cancer Res 1993; 53: 851-856.
- Nishimoto N, Kanakura Y, Aozasa K et al. Humanized anti-interleukin-6 receptor antibody treatment of multicentric Castleman disease. Blood 2005; 106: 2627-2632.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...