Vnitr Lek 2011, 57(5):511-515

Ormondova choroba (idiopatická retroperitoneálna fibróza)

A. Michaligová1,*, L. Plank2, A. Ježíková1, V. Maňka1, P. Makovický1, M. Mokáň1
1 I. Interná klinika Jesseniovej lekárskej fakulty UK a Univerzitnej nemocnice Martin, Slovenská republika, prednosta prof. MUDr. Marián Mokáň, DrSc., FRCP Edin
2 Ústav patologickej anatómie Jesseniovej lekárskej fakulty UK a Univerzitnej nemocnice Martin, Slovenská republika, prednosta prof. MUDr. Lukáš Plank, CSc.

Idiopatická retroperitoneálna fibróza (IRF) je zriedkavé ochorenie charakterizované vývojom sklerotického tkaniva okolo aorty, ilických ciev a často obrastá štruktúry ako uretery a v. cava inferior. Najčastejšie sa prejavuje vo veku 40-60 rokov, dominuje mužské pohlavie. Vo väčšine prípadov sa klinický obraz prejavuje ako kompresívny syndróm ureterov, preto aj prvé známe prípady boli opísané urológmi. V tejto kazuistike prezentujeme prípad 37-ročného pacienta vyšetrovaného pre pretrvávajúce febrility do 38 °C a vysokú zápalovú aktivitu, napriek empiricky nasadenej antibiotickej liečbe. Pozitrónová emisná tomografia (PET) ukázala miesto zvýšenej metabolizácie fluorodeoxyglukózy s maximom paraaortálne vľavo. Pri mikroskopickom vyšetrení odobratého ložiska boli nájdené zmeny, ktoré pri komplexnom zhodnotení klinického obrazu, zobrazovacích vyšetrovacích metód a histologického nálezu umožnili stanoviť diagnózu - idiopatická retroperitoneálna fibróza - Ormondova choroba.

Klíčová slova: idiopatická retroperitoneálna fibróza; Ormondova choroba; febrility

Morbus Ormond (idiopatic retroperitoneal fibrosis)

Idiopathic retroperitoneal fibrosis (IRF) is a rare condition characterized by the development of fibrotic tissue around the abdominal aorta and iliac arteries and often involves structures as ureters and the inferior vena cava. The age at onset of signs and symptoms is between 40-60 years, males predominane over females. In most cases the clinical manifestation is presented as compressive syndrom of ureters, therefore the first known cases were described by urologists. In this report we present the case of 37-years old male examinated for persistent fever about 38 °C and high inflammatory activity in spite of empiric antibiotic therapy. Positron emission tomography (PET) showed locality of high metabolic activity of fluorodeoxyglucose with maximum paraaortal left. Microscopic examination of extracted mass showed presence of fibrous and inflammatory components. With clinical presentation, imaging and histological findings we made out the diagnosis of idiopathic retroperitoneal fibrosis - morbus Ormond.

Keywords: idiopatic retroperitoneal fibrosis; Ormond's disease; fever

Vloženo: 9. červen 2010; Přijato: 6. prosinec 2010; Zveřejněno: 1. květen 2011  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Michaligová A, Plank L, Ježíková A, Maňka V, Makovický P, Mokáň M. Ormondova choroba (idiopatická retroperitoneálna fibróza). Vnitr Lek. 2011;57(5):511-515.
Stáhnout citaci

Reference

  1. Vaglio A, Salvarani C, Buzio C. Retroperitoneal fibrosis. Lancet 2006; 367: 241-251. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  2. Albarran J. Rétention rénale par périurétérite. Libération externe de l'uretère. Assoc Fr Urol 1905; 9: 511-517.
  3. Ormond JK. Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal process. J Urol 1948; 59: 1072-1079. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  4. Uibu T, Oksa P, Auvinen A et al. Asbestos exposure as a risk factor for retroperitoneal fibrosis. Lancet 2004; 363: 1422-1426. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  5. Gilkeson GS, Allen NB. Retroperitoneal fibrosis. A true connective tissue disease. Rheum Dis Clin North Am 1996; 22: 356-364. Přejít k původnímu zdroji...
  6. Armigliato M, Paolini R, Bianchini E et al. Hashimoto's thyroiditis and Graves' disease associated with retroperitoneal fibrosis. Thyroid 2002; 12: 829-831. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  7. Littlejohn GO, Keystone EC. The association of retroperitoneal fibrosis with systemic vasculitis and HLA-B27: a case report and review of the literature. J Rheumatol 1981; 8: 665-669. Přejít na PubMed...
  8. Vaglio A, Greco P, Corradi D et al. Autoimmune aspect of chronic periaortitis. Autoimmun Rev 2006; 5: 458-464. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  9. Vaglio A, Corradi D, Manenti L et al. Evidence of autoimmunity in chronic periaortitis: a prospective study. Am J Med 2003; 114: 454-462. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  10. Martorana D, Vaglio A, Greco D et al. Chronic periaortitis and HLA-DRB1*03: another clue to an autoimmune origin. Arthritis Rheum 2006; 55: 126-130. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  11. Allibone GW, Saxton HM. The association of aorto-iliac aneurysms with ureteral obstruction. Urol Radiol 1980; 1: 205-210. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  12. Lorentzen JE, Sørensen IN, Brun B et al. Abdominal aortic aneurysm in combination with retroperitoneal fibrosis. Acta Chir Scand Suppl 1980; 502: 94-97. Přejít na PubMed...
  13. Stewart TW jr. Idiopathic retroperitoneal fibrosis - past and present. NY State J Med 1989; 89: 503-504.
  14. Wu J, Catalano E, Coppola D. Retroperitoneal fibrosis (Ormond's disease): clinical pathologic study of eight cases. Cancer Control 2002; 9: 432-437. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  15. Serratrice J, Granel B, De Roux B et al. "Coated aorta": a new sign of Erdheim-Chester disease. J Rheumatol 2000; 6: 1550-1553.
  16. van Bommel EF, Siemes C, Hak LE et al. Long-term renal and patient outcome in idiopathic retroperitoneal fibrosis treated with prednison. Am J Kidney Dis 2007; 49: 615-625. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  17. Lepor H, Walsh PC. Idiopathic retroperitoneal fibrosis. J Urol 1979; 122: 1-6. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  18. Miller OF, Smith LJ, Ferrara EX et al. Presentation of idiopathic retroperitoneal fibrosis in the pediatric population. J Pediatr Surg 2003; 38: 1685-1688. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  19. Průcha M, Beňo P, Bartůňek M et al. Idiopatická retroperitoneálna fibróza - Ormondova choroba: kazuistika. Vnitř Lék 2008; 54: 282-286. Přejít na PubMed...
  20. Jois RN, Kerrigan N, Scott DG. Mycophenolate mofetil for maintenance of remision in idiopathic retroperitoneal fibrosis. Rheumatology (Oxford) 2007; 46: 717-718. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...




Vnitřní lékařství

Vážená paní, pane,
upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

Prohlašuji:

  1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
  2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.


Ne

Ano

Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.