Vnitr Lek 2011, 57(3):306-311

Trombohemoragický syndrom u nemocných s myeloproliferativním onemocněním s trombocytemií

M. Penka1,*, J. Kissová1, A. Buliková1, J. Zavřelová1, J. Ovesná1, T. Pavlík2
1 Oddělení klinické hematologie FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. Miroslav Penka, CSc.
2 Institut biostatistiky a analýz Lékařské a Přírodovědecké fakulty MU Brno, vedoucí pracoviště doc. RNDr. Ladislav Dušek, Ph.D.

Trombohemoragický syndrom je klinický syndrom projevující se současným výskytem krvácení a trombózy. Vyskytuje se v souvislosti s řadou chorobných stavů a je příznačný pro myeloproliferativní choroby, paraproteinemie a jaterní choroby. Dále se objevuje v souvislosti s diseminovanou intravaskulární koagulací a jí podobnými syndromy (tzv. DIC-like syndrom). Trombohemoragický syndrom může být projevem chronických myeloproliferací, zejména jsou-li provázeny trombocytemií. Nejčastěji tedy provází esenciální trombocytemii. U tohoto onemocnění se však ukazuje, že se nemusí jednat o bezprostřední závislost klinické symptomatologie krvácení a trombózy na počtu krevních destiček, jak by se nabízelo, ale že může být důsledkem i jiných změn. Z nich se vedle současné přítomnosti rizikových trombofilních dispozic, kardiovaskulárního rizika, leukocytózy a dalších nabízejí poruchy funkce krevních destiček. Právě poruchám funkce krevních destiček v souvislosti s klinickou symptomatologií krvácení a trombózy je věnována přiložená studie.

Klíčová slova: trombohemoragický syndrom; trombóza; krvácení; myeloproliferace; trombocytemie

Thrombohaemorrhagic syndrome in patients with a myeloproliferative disease with thrombocythemia

Thrombohaemorrhagic syndrome is a clinical syndrome manifesting with concurrent bleeding and thrombosis. It is associated with a range of pathological states, typically with myeloproliferative diseases, paraproteinaemia, liver disease as well as disseminated intravascular coagulation and similar syndromes (so called DIC-like syndrome). Thrombohaemorrhagic syndrome might be a symptom of chronic myeloproliferations, particularly if these are associated with thrombocythemia. It is most frequently linked to essential thrombocythemia. However, in this disease, it seems that the clinical symptoms of bleeding and thrombosis might not be directly determined by the number of platelets, as it would suggest itself, but that this can be consequent to other changes. These may include predisposition to thrombophilia, cardiovascular risk, leukocytosis etc. as well as, for example, platelet dysfunction. The present study focuses on platelet dysfunction in conjunction with clinical symptoms of bleeding and thrombosis.

Keywords: thrombohaemorrhagic syndrome; thrombosis; bleeding; myeloproliferation; thrombocythemia

Vloženo: 31. leden 2011; Zveřejněno: 1. březen 2011  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Penka M, Kissová J, Buliková A, Zavřelová J, Ovesná J, Pavlík T. Trombohemoragický syndrom u nemocných s myeloproliferativním onemocněním s trombocytemií. Vnitr Lek. 2011;57(3):306-311.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Barbui T, Barosi G, Grossi A et al. Practice guidelines for the therapy of essential thrombocythemia. A statement from the Italian Society of Hematology, the Italian Society of Experimental Hematology and Italian Group for Bone Marrow Transplantation. Haematologica 2004; 89: 215-232. Přejít na PubMed...
    2. Brière JB. Essential thrombocythemia. Review. Orphanet J Rare Dis 2007; 2-3: 1-17. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Carobbio A, Antoniovi E, Guglielmelli P et al. Leukocytosis and risk stratification assesment in essential trhobmocythemia. J Clin Oncol 2008; 26: 2732-2736. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Falanga A, Marchetti M, Vignoli A et al. Leukocyte-platelet interaction in patients with essential thrombocythemia and polycythemia vera. Exp Hematol 2005; 33: 523-530. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Gruppo Italiano Studio Policitemia. Polycythemia Vera: The NaTURAL History of 1 213 Patients Folowed for 20 Years. Ann Intern Med 1995; 123: 656-664. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Jensen MK, de Nully Brown P, Lund BV et al. Increase platelet activation and abnormal membrane glycoprotein content and redistribution in myeloproliferative disorders. Br J Haematol 2000; 110: 116-124. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Landolfi R, Cipriani MC, Novarese L. Thrombosis and bleeding in polycythemia vera and essential thrombocythemia: Pathogenetic mechanism and prevention. Best Pract Res Clin Haematol 2006; 19: 617-633. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Landolfi R, Di Gennaro L, Falanga A. Thrombosis in myeloproliferative disorders: pathogenetic facts and speculation. Spotlight review. Leukemia 2008; 22: 2020-2028. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Messa RA. Navigating the Evolving Paradigms in the Diagnosis and Treatment of Myeloproliferative Disorders. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2007; 92: 355-362. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Michiels JJ, Berneman Z, Schroyens W et al. Platelet-mediated thrombotic complications in patients with ET: Reversal by aspirin, platelet reduction, and by coumadin. Blood Cells Mol Dis 2006; 36: 199-205. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Passamonti F, Rumi E, Arcaini L et al. Prognostic factors for thrombosis, myelofibrosis, and leukemia in Essentials trhombocythemia: a study of 605 patients. Haematologica 2008; 93: 1645-1651. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Penka M, Schwarz J, Pytlík R et al. Doporučený postup diagnostiky a terapie esenciální trombocytemie a trombocytemie provázející myeloproliferativní onemocnění. Vnitř Lék 2005; 51: 741-751.
    13. Penka M, Schwarz J, Ovesná P et al. Esenciální trombocytemie a jiné myeloproliferace s trombocytemií léčené Thromboreductinem. Výstupy z databáze Registru k prvnímu čtvrtletí roku 2010. Vnitř Lék 2010; 56: 503-512. Přejít na PubMed...
    14. Petrides PE, Siegel F. Thrombotic complications in essential trhombocythemia (ET): Clinical Facts and biochemical riddles. Blood Cells Mol Dis 2006; 36: 379-384. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Rosendaal FR. Risk factors for venous thrombosis: prevalence, risk, and interactions. Semin Hematol 1997; 34: 171-187.
    16. Ruggeri M, Gisslinger H, Tosetto A et al. Factor V Leiden mutation carriership and venous thromboembolism in polycythemia vera and essential thrombocythemia. Am J Hematol 2002; 71: 1-6. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Schwarz J, Hrachovinova I, Vorlova Z et al. Thromboembolism in thrombocythemia patients with an additional thrombophilic state. (Abstr. 974). Hematol J 2004; 5 (Suppl 2): S321.
    18. StatSoft, Inc. (2009). STATISTICA (data analysis software system), version 9.0. www.statsoft.com
    19. Vannucchi AM, Guglielmelli P, Teffer A. Advances in Understanding and Management of Myeloproliferative Neoplasms. Cancer J Clin 2009; 59: 171-191. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Wu KK. Platelet hyperaggregability and thrombosis in patients with thrombocythemia. Ann Intern Med 1978; 88: 7-11. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.