Vnitr Lek 2011, 57(3):254-257

Autoimunitní pankreatitida a IgG pozitivní sklerotizující cholangitida

P. Dítě1,*, I. Novotný2, J. Lata3, M. Růžička4, E. Geryk1, B. Kianička5
1 Lékařská fakulta MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. Aleš Hep, CSc.
2 Masarykův onkologický ústav Brno, ředitel prof. MUDr. Jiří Vorlíček, CSc.
3 Lékařská fakulta Ostravské univerzity Ostrava, děkan doc. MUDr. Arnošt Martínek, CSc.
4 Sheikh Khalifa Med. City - Cleveland Clinic, Abu Dhabi, U.A.E.
5 Gastroenterologické oddělení II. interní klinika Lékařské fakulty MU a FN u sv. Anny Brno, přednosta prof. MUDr. Miroslav Souček, CSc.

Sklerotizující cholangitida je v podstatě heterogenním onemocněním. Sklerotizující cholangitida bez známé příčiny je označena zkratkou PSC. PSC postihuje extra- i intrahepatické žlučové cesty, a protože se jedná o trvale progredující fibrózní stav, končí vznikem jaterní cirhózy. Onemocnění je často spojeno se vznikem cholangiokarcinomu s idiopatickými střevními záněty. Jeho kauzální terapie neexistuje, indikována je jaterní transplantace. IgG4 cholangitida se v řadě znaků od PSC odlišuje. Tato forma je, na rozdíl od PSC, spojena s autoimunitní pankreatitidou (AIP), resp. s dalšími IgG4 sklerotizujícími onemocněními. Anatomicky je většinou postižena distální část ductus choledochus. Ikterus je, na rozdíl od PSC, častým znakem AIP. Histologický obraz je rovněž typický - je popsána výrazná lymfoplazmatická infiltrace stěny žlučovodu s abundantní přítomností IgG4 ve stěně žlučovodu, charakteristickou je rovněž lymfoplazmatická infiltrace s fibrózou periportálně a přítomností obliterujících flebitid. Typický je však intaktní biliární epitel. IgG4 lze diagnostikovat i bez současné přítomnosti AIP. IgG4 sklerotizující cholangitida je stav reagující promptně na podávání steroidů. V současné době není pochyb, že IgG4 sklerotizující cholangitida je zcela odlišným onemocnění od klasické primární sklerotizující cholangitidy. Z praktického pohledu je nutno na tato onemocnění myslet, protože: a) AIP se léčí kortikoidy a ne zbytečně chirurgicky, b) IgG4 sklerotizující cholangitidu vesměs úspěšně léčíme kortikoidy a nemoc není, oproti PSC, rizikovým faktorem vzniku cholangiokarcinomu.

Klíčová slova: autoimunitní pankreatitida; IgG4 sklerotizující cholangitida; IgG4-Related Sclerosing Disease

Autoimmune pancreatitis and IgG-positive sclerosing cholangitis

Sclerosing cholangitis is a heterogenous disease. Sclerosing cholangitis with an unknown cause is abbreviated PSC. PSC affects extra- as well as intra-hepatic bile ducts and since this is a permanently progressing fibrous condition, it leads to liver cirrhosis. The disease is often associated with a development of cholangocarcinoma and idiopathic intestinal inflammation. Causal therapy does not exist; liver transplantation is indicated. IgG4 cholangitis differs from PSC in a number of features. This form is, unlike PSC, linked to autoimmune pancreatitis (AIP) as well as other IgG4 sclerosing diseases. Anatomically, distal region of ductus choledochus is most frequently involved. Icterus is, unlike in PSC, a frequent symptom of AIP. There also is a distinctive histological picture - significant lymphoplasmatic infiltration of the bile duct wall with abundance of IgG4 has been described, lymphoplasmatic infiltration with fibrosis in the periportal area and the presence of obliterating phlebitis is also typical. However, intact biliary epithelium is a typical feature. IgG4 can be diagnosed even without concurrent presence of AIP. IgG4 sclerosing cholangitis is a condition sensitive to steroid therapy. At present, there is no doubt that IgG4 sclerosing cholangitis is a completely different condition to primary sclerosing cholangitis. From the clinical perspective, these diseases should be differentiated in every clinician's mind as (a) AIP is treated with corticosteroids and not with an unnecessary surgery, (b) IgG4 sclerosing cholangitis is mostly successfully treated with corticosteroids and the disease is not, unlike PSC, a risk factor for the development of cholangiocarcinoma.

Keywords: autoimmune pancreatitis; IgG4 sclerosing cholangitis; IgG4-Related Sclerosing Disease

Vloženo: 20. prosinec 2010; Zveřejněno: 1. březen 2011  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Dítě P, Novotný I, Lata J, Růžička M, Geryk E, Kianička B. Autoimunitní pankreatitida a IgG pozitivní sklerotizující cholangitida. Vnitr Lek. 2011;57(3):254-257.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Yoshida K, Toki, F, Takeuchi T et al. Chronic pancreatitis cause by an autoimmune abnormality. Proposal of the concept of autoimmune pancreatitis. Dig Dis Sci 1995; 40: 1561-1568. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Kamisawa T, Funata N, Hayashi Y et al. A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease. J Gastroenterol 2003; 38: 982-984. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Kamisawa T, Egawa N, Nakajima H. Autoimmune pancreatitis is a systemic autoimmune disease. Am J Gastroenterol 2003; 98: 2811-2812. Přejít k původnímu zdroji...
    4. Kamisawa T, Funata N, Hayashi Y et al. Close relationship between autoimmune pancreatitis and multifocal fibrosclerosis. Gut 2003; 52: 683-687. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Kamisawa T, Egawa N, Nakajima H et al. Gastrointestinal findings in patients with autoimmune pancreatitis. Endoscopy 2005; 37: 1127-1130. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Kamisawa T, Egawa N, Nakajima H et al. Extrapancreatic lesions in autoimmune pancreatitis. J Clin Gastroenterol 2005; 39: 904-907. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Kamisawa T, Nakajima H, Egawa N et al. IgG4-related sclerosing disease incorporating sclerosing pancreatitis, cholangitis, sialadenitis and retroperitoneal fibrosis with lymphadenopathy. Pancreatology 2006; 6: 132-137. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Nakajo M, Jinnouchi S, Fukukura Y et al. The efficacy of whole-body PDG-PET or PET/CT for autoimmune pancreatitis and associated extrapancreatic autoimmune lesions. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2007; 34: 2088-2095. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Kamisawa T, Okamoto A. Autoimmune pancreatitis: proposal of IgG4-related sclerosing disease. J Gastroenterol 2006; 41: 613-625. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Comings DE, Skubi KB, Van Eyes J et al. Familial multifocal fibrosclerosis. Findings suggesting that retroperitoneal fibrosis, mediastinal fibrosis, sclerosing cholangitis, Riedel's thyroiditis, and pseudotumor of the orbit may be different manifestations of a single disease. Ann Intern Med 1967; 66: 884-892. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Kamisawa T, Egawa N, Inokuma S et al. Pancreatic endocrine and exocrine function and salivary gland function in autoimmune pancreatitis before and after steroid therapy. Pancreas 2003; 27: 235-238. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Notohara K, Burgart LJ, Yadav D et al. Idiopathic chronic pancreatitis with periductal lymphoplasmacytic infiltration: clinicopathologic features of 35 cases. Am J Surg Pathol 2003; 27: 1119-1127. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Zamboni G, Luttges J, Capelli P et al. Histopathological features of diagnostic and clinical relevance in autoimmune pancreatitis: a study on 53 resection specimen and 9 biopsy specimens. Virchows Arch 2004; 445: 552-563. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Kamisawa T, Wakabayashi T, Sawabu N Autoimmune pancreatitis in young patients. J Clin Gastroenterol 2006; 40: 847-850. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Okazaki K, Uchida K, Ohana M et al. Autoimmune-related pancreatitis is associated with autoantibodies and a Th1/Th2-type cellular immune response. Gastroenterology 2000; 118: 573-581. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Zen Y, Fujii T, Harada K et al. Th2 and regulatory immune reactions are increased in immunoglobin G4-related sclerosing pancreatitis and cholangitis. Hepatology 2007; 45: 1538-1546. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Frulloni CS, Scatolini C, Falconi M et al. Autoimmune pancreatitis: differences between the focal and difuse forms in 87 patients. Am J Gastroenterol 2009; 104: 1119-1127. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Pearson RK, Longnecker DS, Chari ST et al. Controversies in clinical pancreatology: autoimmune pancreatitis: does in exist? Pancreas 2003; 27: 1-13. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Okazaki K, Kawa S, Kamisawa T et al. Research Committee of Intractable Diseases of the Pancreas. Clinical diagnostic criteria of autoimmune pancreatitis: revise proposal. J Gastroenterol 2006; 41: 626-631. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Chari ST, Smyrk TC, Levy MJ et al. Diagnosis of autoimmune pancreatitis: the Mayo Clinic experience. Clin Gastroenterol Hepatol 2006; 4: 1010-1016. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Kamisawa T, Egawa N, Nakajima H et al. Morphological changes after steroid therapy in autoimmune pancreatitis. Scand J Gastroenterol 2004; 39: 1154-1158. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Kamisawa T, Yoshiike M, Egawa N et al. Treating patients with autoimmune pancreatitis: results from a long-term follow-up study. Pancreatology 2005; 5: 234-238; discussion 238-240. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. Kamisawa T, Okamoto A, Wakabayashi T et al. Appropriate steroid therapy for autoimmune pancreatitis based on long-term outcome. Scand J Gastroenterol 2008; 43: 609-613. Přejít k původnímu zdroji...
    24. Takayama M, Hamano H, Ochi Y et al. Recurrent attacks of autoimmune pancreatitis result in pancreatic stone formation. Am J Gastroenterol 2004; 99: 932-937. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    25. Kamisawa T, Okamoto A Prognosis of autoimmune pancreatitis. J Gastroenterol 2007; 42 (Suppl 18): 59-62. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. LaRusso NF, Wiesner RH, Ludwig J et al. Current concepts. Primary sclerosing cholangitis. N Engl J Med 1984; 310: 899-903. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    27. Wiesner RH, Grambsch PM, Dickson ER et al. Primary sclerosing cholangitis: natural history, prognostic factors and surfoval analysis. Hematology 1989; 10: 430-436. Přejít k původnímu zdroji...
    28. Nakazawa T, Ohara H, Sano H et al. Clinical differences between primary sclerosing cholangitis and sclerosing cholangitis with autoimmune pancreatitis. Pancreas 2005; 30: 20-25. Přejít k původnímu zdroji...
    29. Nakanuma Y, Zen Y Pathology and immunopathology of immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: The latest addition to the sclerosing cholangitis family. Hepatol Res 2007; 37 (Suppl 3): S478-S486. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Ghazale A, Chari ST, Zhang L et al. Immunoglobulin G4-associated cholangitis: clinical profile and response to therapy. Gastroenterology 2008; 134: 706-715. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.