Vnitr Lek 2010, 56(Suppl 2):183-187

Leukemie z dendritických buněk CD4+56+, typ DC2

M. Pevná1, J. Kissová2, M. Doubek1, Z. Adam1, M. Klabusay1,*
1 Interní hematoonkologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. Jiří Mayer, CSc.
2 Oddělení klinické hematologie FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. Miroslav Penka, CSc.

CD4+CD56+ malignity jsou vzácné hematologické nádory primárně postihující kůži se špatnou prognózou. I přes dobrou iniciální odpověď na chemoterapii dochází k časnému relapsu a prudké progresi a diseminaci onemocnění do kostní dřeně, periferní krve a lymfatických uzlin. Ačkoli byl zprvu původ nádorových buněk vzhledem k expresi znaku CD56 vztahován k NK buňkám, nové studie svědčí o odvození z prekurzorové plazmocytoidní dendritické buňky. Právě vzácná koexprese znaků CD4 a CD56 a nepřítomnost markerů specifických pro linie definuje tuto novou jednotku v poslední WHO-EORTC klasifikaci pro kožní lymfomy. Skupina s tímto imunofenotypem sleduje společné klinické rysy a morfologický nález. Specifická genetická anomálie není známa. Své výhradní místo v diagnostice zde má imunohistochemická a flowcytometrická analýza. Uvádíme 2 případy CD4+CD56+ malignit s odlišným klinickým průběhem. U 18leté ženy se onemocnění prezentuje jako akutní leukemie bez typických kožních lézí, onemocnění je chemorezistentní a pacientka umírá na relaps po alogenní transplantaci krvetvorných buněk 12 měsíců od stanovení diagnózy. U 64letého muže se nemoc prezentovala pouze jako kožní lymfom. Chemoterapií bylo dosaženo 8 měsíců trvající první kompletní remise. První relaps s diseminací onemocnění byl léčen s odpovědí krátce trvající 2. kompletní remise. Poté nastal 2. relaps a pacient umírá 2 roky od stanovení diagnózy.

Klíčová slova: CD4+CD56+ hematodermické neoplazma; DC2 buňky; DC2 malignita

CD4+56+ leukemia from dendritic cells type DC2

CD4+CD56+ malignancies are rare hematological tumours with poor prognosis affecting primarily the skin; despite good initial response to chemotherapy, they result in early relapse and rapid progression and dissemination of the disease into the bone marrow, peripheral blood and lymphatic nodes. Even though the origin of tumorous cells was initially being associated with NK cells because of the CD56 expression, recent studies suggest the disease is derived from precursor plasmocytoid dendritic cells. It is the co-expression of CD4 and CD56 and an absence of line-specific markers that defines this new entity within the last WHO-EORCT classification for cutaneous lymphomas. Patients with this immunophenotype have common clinical features and morphological findings. The specific genetic anomaly is not known. Immunohistochemical and flow cytometric analyses have an exclusive place in the diagnostics. We present two cases of CD4+CD56+ malignancies with different clinical course. In an 18 years old female, the disease presented as an acute leukemia without the typical cutaneous lesions, was chemoresistant and the patient died 12 months following diagnosis for relapse of the disease after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. In a 64 years old male, the disease manifested as cutaneous lymphoma only. Chemotherapy resulted in an 8 months lasting first complete remission. Treatment of the first relapse with disease dissemination resulted in a short-term 2nd complete remission. The second relapse followed and the patient died 2 years following diagnosis.

Keywords: CD4+CD56+ haematodermic neoplasm; DC2 cells; DC2 malignancy

Vloženo: 20. září 2010; Zveřejněno: 1. duben 2010  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Pevná M, Kissová J, Doubek M, Adam Z, Klabusay M. Leukemie z dendritických buněk CD4+56+, typ DC2. Vnitr Lek. 2010;56(Supplementum 2):183-187.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Petrella T, Dalac S, Maynadié M et al. CD4+ CD56+ cutaneous neoplasms: a distinct hematological entity? Am J Surg Pathol 1999; 23: 137-146. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Willemze R, Jaffe ES, Burg G et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 2005; 105: 3768-3785. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Reimer P, Rüdiger T, Kraemer D et al. What is CD4+CD56+ malignancy and how should it be treated? Bone Marrow Transplant 2003; 32: 637-646. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Bueno C, Almeida J, Lucio P et al. Incidence and characteristics of CD4+/HLA DRhi dendritic cell malignancies. Haematologica 2004; 89: 58-69. Přejít na PubMed...
    5. Brody JP, Allen S, Schulman P et al. Acute agranular CD4-positive natural killer cell leukemia. Comprehensive clinicopathologic studies including virologic and in vitro culture with inducing agents. Cancer 1995; 75: 2474-2483. Přejít k původnímu zdroji...
    6. Chaperot L, Bendriss N, Manches O et al. Identification of a leukemic counterpart of the plasmacytoid dendritic cells. Blood 2001; 97: 3210-3217. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. DiGiuseppe JA, Louie DC, Williams JE et al. Blastic natural killer cell leukemia/lymphoma: a clincopathologic study. Am J Surg Pathol 1997; 21: 1223-1230. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Scott AA, Head DR, Kopecky KJ et al. HLA-DR-, CD33+, CD56+, CD16- myeloid/natural killer cell acute leukemia: a previously unrecognized form of acute leukemia potentially misdiagnosed as French-American-British acute myeloid leukemia M3. Blood 1994; 84: 244-255. Přejít k původnímu zdroji...
    9. Van Camp B, Durie BG, Spier C et al. Plasma cells in multiple myeloma express a natural killer cell-associated antigen: CD56(NKH-1; Leu-19). Blood 1990; 76: 377-382. Přejít k původnímu zdroji...
    10. Savoia P, Fierro MT, Novelli M et al. CD56-positive cutaneous lymphoma: a poorly recognized entity in the spectrum of primary cutaneous disease. Br J Dermatol 1997; 137: 966-971. Přejít k původnímu zdroji...
    11. Khoury JD, Medeiros LJ, Manning JT et al. CD56+ TdT+ blastic natural killer cell tumor of the skin: a primitive systemic malignancy related to myelomonocytic leukemia. Cancer 2002; 94: 2401-2408. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Herling M, Teitell MA, Shen RR et al. TCL1 expression in plasmacytoid dendritic cells (DC2s) and the related CD4+ CD56+ blastic tumors of skin. Blood 2003; 101: 5007-5009. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Feuillard J, Jacob MC, Valensi F et al. Clinical and biologic features of CD4+CD56+ malignancies. Blood 2002; 99: 556-1563. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Kazakov DV, Mentzel T, Burg G et al. Blastic natural killer-cell lymphoma of the skin associated with myelodysplastic syndrome or myelogenous leukaemia: a coincidence or more? Br J Dermatol 2003; 149: 869-876. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Garnache-Ottou F, Chaperot L, Biichle S et al. Expression of the myeloid-associated marker CD33 is not an exclusive factor for leukemic plasmacytoid dendritic cells. Blood 2005; 105:1256-1264. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Petrella T, Comeau MR, Maynadié M et al. "Agranular CD4+ CD56+ hematodermic neoplasm " (blastic NK-Cell lymphoma) originates from a population of CD56+ precursor cells related to plasmacytoid monocytes. Am J Surg Pathol 2002; 26: 852-862. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Herling M, Teitell MA, Shen RR et al. TCL1 expression in plasmacytoid dendritic cells (DC2s) and the related CD4+ CD56+ blastic tumors of skin. Blood 2003; 101: 5007-5009. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Ko YH, Kim SH, Park K et al. CD4+CD56+CD68+ hematopoietic tumor of probable plasmacytoid monocyte derivation with weak expression of cytoplasmic CD3. J Korean Med Sci 2002; 17: 833-839. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Trimoreau F, Donnard M, Turlure P et al. The CD4+ CD56+ CD116- CD123+ CD45RA+ CD45RO- profile is specific to DC2 malignancies. Haematologica 2003; 88: ELT10.
    20. Meyer N, Petrella T, Poszepczynska-Guigné E et al. CD4+ CD56+ blastic tumor cells express CD101 molecules. J Invest Dermatol 2005; 124: 668-669. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Urosevic M, Conrad C, Kamarashev J et al. CD4+ CD56+ hematodermic neoplasms bear a plasmacytoid dendritic cell phenotype. Hum Pathol 2005; 36: 1020-1024. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Leroux D, Mugneret F, Callanan M et al. CD4+, CD56+ DC2 acute leukemia is characterized by recurrent clonal chromosomal changes affecting 6 major targets: a study of 21 cases by the Groupe Francais de Cytogénétique Hématologique. Blood 2002; 99: 4154-4159. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.