Vnitr Lek 2010, 56(Suppl 2):179-182

Nekrobiotický xantogranulom - vzácná kožní komplikace u nemocného s mnohočetným myelomem

L. Zahradová1,*, Z. Adam1, J. Feit2, J. Stupalová3, R. Koukalová3, R. Hájek1, J. Mayer1
1 Interní hematoonkologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. Jiří Mayer, CSc.
2 Ústav patologie Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. Josef Feit, CSc.
3 Oddělení nukleární medicíny a pozitronové emisní tomografie Masarykova onkologického ústavu Brno, přednosta prim. MUDr. Karol Bolčák

Nekrobiotický xantogranulom je vzácné chronické kožní destruktivní granulomatózní onemocnění, jehož výskyt je spojován se současnou přítomností monoklonální gamapatie. Výskyt léze může být spojen se subjektivními symptomy jako pálení, pocit napětí či bolest. Vzhledem ke vzácnosti onemocnění není známa optimální léčba. Přes částečné léčebné úspěchy se onemocnění často znovu objevuje. V práci popisujeme případ 87letého pacienta s touto vzácnou kožní komplikací. Nemocného jsme sledovali od jeho 76 let pro monoklonální gamapatii nejasného významu, dlouhodobě stabilní. V březnu roku 2008 se objevilo nebolestivé zduření na levém předloktí, histologický závěr zněl granulomatózní změny nejasné etiologie. V lednu roku 2009 se objevil nový zdravotní problém - bolesti v oblasti pravé Achillovy šlachy. V průběhu několika měsíců se pak na bércích obou dolních končetin objevily bolestivé indurace s maximem v oblasti obou Achillových šlach. Histologické vyšetření biopsie ložiska bylo uzavřeno jako rozsáhlý nekrobiotický xantogranulom, nález byl stejný jako v biopsii útvaru na předloktí. Vzhledem k tomuto nálezu a zvažované léčbě byla provedena trepanobiopsie, kde bylo prokázáno 10-15 % plazmocytů, diagnóza byla tedy přehodnocena na mnohočetný myelom. V rámci přešetření onemocnění bylo provedeno PET/CT s nálezem četných kožních a podkožních infiltrátů s maximem na bércích se SUV až 10. Vzhledem k věku a komorbiditám jsme zvolili šetrnou perorální léčbu v kombinaci cyklofosfamid a prednison a vzhledem k vysoké míře patologicky aktivní tkáně byla provedena analgetická radioterapie na bolestivá ložiska v oblasti Achillových šlach. Efekt byl regrese ložisek a zejména úleva od bolestí. Bohužel po 1-2 měsících od ukončení radioterapie se znovu bolestivost ložisek zhoršila. Laboratorně bylo dosaženo minimální odpovědi hodnocené dle poklesu monoklonálního imunoglobulinu, po 6 cyklech léčby však nedošlo k dalšímu poklesu, léčba byla tedy ukončena. Další léčba pacienta je svízelná vzhledem k jeho věku a komorbiditám, nyní má pouze symptomatickou léčbu.

Klíčová slova: mnohočetný myelom; nekrobiotický xantogranulom; kožní ložiska; granulomatózní onemocnění

Necrobiotic xanthogranuloma - a rare cutaneous complication in a patient with multiple myeloma

Necrobiotic xanthogranuloma is a rare chronic destructive granulomatous disease of the skin, the incidence of which is being associated with concurrent presence of monoclonal gammopathy. The presence of a lesion might be linked to subjective symptoms such as burning, feeling of tension or pain. Because of its rare incidence, optimum treatment is not known. Despite partial treatment success, the disease tends to recur. The present paper describes a case of an 87 years old patient with this rare cutaneous complication. The patient was followed up from the age of 76 for long-term stable monoclonal gammopathy of unknown significance. In March 2008, painless swelling occurred on the left forearm; histological examination suggested granulomatous changes of uncertain aetiology. A new health complaint occurred in January 2009 in a form of pain in the area of the right Achilles tendon. Subsequently, painful indurations have developed over a period of several months in the crura of both legs, with a maximum in the area of both Achilles tendons. Histological examination of biopsy specimens identified an extensive necrobiotic xanthogranuloma, the finding was the same as that for the formation found in the forearm. Considering this finding and the proposed treatment, trephine biopsy was performed, where 10-15% of plasma cells were detected; the diagnosis was, therefore, reviewed and changed to multiple myeloma. As part of the disease re-evaluation, PET/CT was performed that showed multiple cutaneous and subcutaneous infiltrates with a maximum in both crura with SUV up to 10. Considering the age and co-morbidities, we selected oral combination treatment with cyclophosphamide and prednisone and, considering the high level of pathologically active tissue, analgesic radiotherapy was performed at painful foci in the area of Achilles tendons. This resulted in regression of the foci and, importantly, pain relieve. Unfortunately, soreness of the foci had worsened 1-2 months after radiotherapy completion. Laboratory results showed the minimum response evaluated according to a reduction of monoclonal immunoglobulin. However, no further reduction was observed after 6 cycles and thus the treatment was terminated. Further treatment of the patient is difficult because of his age and co-morbidities; at present, he is on symptomatic treatment only.

Keywords: multiple myeloma; necrobiotic xanthogranuloma; cutaneous foci; granulomatous disease

Vloženo: 9. září 2010; Zveřejněno: 1. duben 2010  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Zahradová L, Adam Z, Feit J, Stupalová J, Koukalová R, Hájek R, Mayer J. Nekrobiotický xantogranulom - vzácná kožní komplikace u nemocného s mnohočetným myelomem. Vnitr Lek. 2010;56(Supplementum 2):179-182.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Harati A, Brockmeyer NH, Altmeyer P et al. Skin disorders in association with monoclonal gammopathies. Eur J Med Res 2005; 10: 93-104.
    2. Winkelmann RK, Dahl PR, Perniciaro C. Asteroid bodies and other cytoplasmatic inclusions in necrobiotic xantogranuloma with paraproteinemia. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 967-970. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Randell PL, Heenan PJ. Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinaemia. Australas J Dermatol 1999; 40: 114-115. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Wood AJ, Wagner MV, Abbott JJ et al. Necrobiotic xanthogranuloma: a review of 17 cases with emphasis on clinical and pathologic correlation. Arch Dermatol 2009; 145: 279-284. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Winkelmann RK, Litzow MR, Umbert IJ et al. Giant cell granulomatous pulmonary and myocardial lesions in necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia. Mayo Clin Proc 1997; 72: 1028-1033. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Bullock JD, Bartley GB, Campbell RJ et al. Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia: case report and pathogenetic theory. Trans Am Opthalmol Soc 1986; 84: 342-354.
    7. Hafner O, Witte S, Schmidt RE et al. Necrobiotic xanthogranuloma in IgG kappa plasmacytoma and Quincke edema. Hautarzt 1994; 45: 339-343. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Fernández-Herrera J, Pedraz J. Necrobiotic xanthogranuloma. Semin Cutan Med Surg 2007; 26: 108-113. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Zelger B, Eisendle K, Mensing C et al. Detection of spirochetal microorganisms by focus-floating microscopy in necrobiotic xantogranuloma. J Am Acad Dermatol 2007; 57: 1026-1030. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Robertson DM, Winkelmann RK. Ophthalmic features of necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia. Am J Ophthalmol 1984; 97: 173-183. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Finan MC, Winkelmann RK. Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia. A review of 22 cases. Medicine (Baltimore) 1986; 65: 376-388. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Martínez Fernández M, Rodríguez Prieto MA, Ruiz González I et al. Necrobiotic xanthogranuloma associated with myeloma. J Eur Acad Dermatol Venereol 2004; 18: 328-331. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Silapunt S, Chon SY. Generalized necrobiotic xantogranuloma succesfully treated with lenalidomide. J Drugs Dermatol 2010; 9: 273-276. Přejít na PubMed...
    14. Adam Z, Zahradová L, Krejčí M et al. Difuzní a plošná normolipidemická xantomatóza a nekrobiotický xantogranulom, asociované s monoklonální gamapatií - přínos PET-CT pro stanovení rozsahu nemoci a zkušenosti s léčbou. Popis dvou případů a přehled literatury. Vnitř Lék 2010; 56: 1158-1168. Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.