Vnitr Lek 2010, 56(Suppl 2):170-178

Erdheimova-Chesterova nemoc v obrazech

P. Szturz1,*, Z. Adam1, R. Koukalová2, Z. Řehák2, J. Neubauer3, J. Prášek4, M. Doubek1, R. Hájek1, J. Mayer1
1 Interní hematoonkologická klinika LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. Jiří Mayer, CSc.
2 Oddělení nukleární medicíny, PET centrum Masarykova onkologického ústavu Brno, přednosta prim. MUDr. Karol Bolčák
3 Radiologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. Vlastimil A. Válek, CSc.
4 Klinika nukleární medicíny Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta doc. MUDr. Jiří Prášek, CSc.

Erdheimova-Chesterova choroba (ECD) je vzácné onemocnění ze skupiny "non-Langerhans cell" histiocytóz charakterizované proliferací pěnitých histiocytů (foamy histiocytes) a jejich infiltrací do různých tkání a orgánů, typicky dlouhých kostí dolních končetin. U pacientů s ECD bývají při vyšetření zobrazovacími metodami popisovány různé patologické změny včetně přítomnosti osteosklerózy, infiltrace hypofýzy, periaortální fibrózy (coated aorta) či fibrózy retroperitoneální, která připomíná Ormondovu chorobu. V této práci prezentujeme naši sbírku 83 snímků těchto a mnoha dalších zajímavých nálezů uspořádaných do 17 obrazů. Jsou zde publikována zobrazení získaná konvenční radiografií (RTG), výpočetní tomografií (CT), magnetickou rezonancí (MR), klasickou scintigrafií skeletu, jednofotonovou emisní výpočetní tomografií (SPECT) i pomocí hybridního zobrazování pozitronovou emisní tomografií (PET), případně v kombinaci se současně snímanými celotělovými skeny výpočetní tomografie (CT), tzv. PET/CT vyšetření. Závěrem zdůrazňujeme význam celotělového PET/CT vyšetření, které při současném snímaní celých dolních končetin zobrazí typickou oboustrannou symetrickou osteosklerózu dlouhých kostí s difuzně zvýšenou aktivitou radiofarmaka (fluorodeoxyglukózy - FDG).

Klíčová slova: Erdheimova-Chesterova choroba; osteoskleróza; diabetes insipidus centralis; periaortální fibróza; retroperitoneální fibróza; konvenční radiografie; CT; MR; scintigrafie skeletu; SPECT; PET, CT

Erdheim-Chester disease in pictures

Erdheim-Chester disease (ECD) characterized by proliferation of foamy histiocytes and their infiltration into various tissues and organs, typically the long bones of the lower extremities, is a rare disease of the non-Langerhans cell histiocytosis group. In the patients with ECD during examinations by imaging methods various pathologic changes are described, including osteosclerosis, infiltration of the hypophysis, periaortic fibrosis (coated aorta) as well as retroperitoneal fibrosis reminding of Ormond's disease. In this work we are presenting our collection of 83 images depicting these and many other interesting findings arranged into 17 pictures. Published here are images obtained by conventional radiography (CR), computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), traditional bone scintigraphy, single photon emission computed tomography (SPECT) and also by means of positron emission tomography (PET) or hybrid PET/CT imaging if need be. In conclusion, we underline the importance of whole-body PET/CT acquisition, including lower limbs, which depicts typical bilateral symmetric osteosclerosis of the long bones with diffusely increased radiopharmacon (fluorodeoxyglucose) uptake.

Keywords: Erdheim-Chester disease; osteosclerosis; diabetes insipidus centralis; periaortic fibrosis; retroperitoneal fibrosis; conventional radiography; CT; MR; skeletal scintigraphy; SPECT; PET/CT

Vloženo: 9. září 2010; Zveřejněno: 1. duben 2010  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Szturz P, Adam Z, Koukalová R, Řehák Z, Neubauer J, Prášek J, et al.. Erdheimova-Chesterova nemoc v obrazech. Vnitr Lek. 2010;56(Supplementum 2):170-178.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Chester W. Über Lipoidgranuolmatose. Virchows Arch 1930; 279: 561-602. Přejít k původnímu zdroji...
    2. Jaffe HL. Metabolic, degenerative and inflammatory disease of bones and joints. Philadelphia: PA Lea and Febiger 1972: 531-541.
    3. Adam Z, Balšíková K, Pour L et al. Diabetes insipidus, následovaný po 4 letech dysartrií a lehkou pravostrannou hemiparézou - první klinické příznaky Erdheimovy-Chesterovy nemoci. Popis a zobrazení případu s přehledem informací o této nemoci. Vnitř Lék 2009; 55: 1173-1188. Přejít na PubMed...
    4. Adam Z, Krejčí M, Vorlíček J. Hematologie: přehled maligních hematologických nemocí. Praha: Grada Publishing 2008.
    5. Arnaud L, Malek Z, Archambaud F et al. 18F-fluorodeoxyglucose-positron emission tomography scanning is more useful in follow up than in the initial assessment of patients with Erdheim-Chester disease. Arthritis Rheum 2009; 60: 3128-3138. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Loeffler AG, Memoli VA. Myocardial involvement in Erdheim-Chester disease. Arch Pathol Lab Med 2004; 128: 682-685. Přejít k původnímu zdroji...
    7. Lachenal F, Cotton F, Desmurs-Clavel H et al. Neurological manifestations and neuroradiological presentation of Erdheim-Chester disease: report of 6 cases and systematic review of the literature. J Neurol 2006; 253: 1267-1277. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Veyssier-Belot C, Cacoub P, Caparros-Lefebvre D et al. Erdheim-Chester disease. Clinical and radiologic characteristics of 59 cases. Medicine (Baltimore) 1996; 75: 157-169. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Karcioglu ZA, Sharara N, Boles TL et al. Orbital xanthogranuloma: clinical and morphologic features in eight patients. Ophthal Plast Reconstr Surg 2003; 19: 372-381. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Tritos NA, Weinrib S, Kaye TB. Endocrine manifestations of Erdheim-Chester disease (a distinct form of histiocytosis). J Intern Med 1998; 244: 529-535. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Sheu SY, Wenzel RR, Kersting C et al. Erdheim-Chester disease: case report with multisystemic manifestations including testes, thyroid, and lymph nodes, and a review of literature. J Clin Pathol 2004; 57: 1225-1228. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Sheen KC, Chang CC, Chang TC et al. Thickened pituitary stalk with central diabetes insipidus: report of three cases. J Formos Med Assoc 2001; 100: 198-204. Přejít na PubMed...
    13. Bangard C, Lotz J, Rosenthal H et al. Erdheim-Chester disease versus multifocal fibrosis and Ormond's disease: a diagnostic dilemma. Clin Radiol 2004; 59: 1136-1141. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Haroche J, Amoura Z, Touraine P et al. Bilateral adrenal infiltration in Erdheim-Chester disease. Report of seven cases and literature review. J Clin Endocrinol Metab 2007; 92: 2007-2012. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Droupy S, Attias D, Eschwege P et al. Bilateral hydronephrosis in a patient with Erdheim-Chester disease. J Urol 1999; 162: 2084-2085. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. O'Rourke R, Wong DC, Fleming S et al. Erdheim-Chester disease: a rare cause of acute renal failure. Australas Radiol. 2007; 51: B 48-B51. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Gupta A, Aman K, Al-Babtain M et al. Multisystem Erdheim-Chester disease; a unique presentation with liver and axial skeletal involvement. Br J Haematol 2007; 138: 280. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Krüger S, Krop C, Wibmer T et al. Erdheim-Chester disease: a rare cause of interstitial lung disease. Med Klin (Munich) 2006; 101: 573-576. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Vaglio A, Corradi D, Maestri R et al. Pericarditis heralding Erdheim-Chester disease. Circulation 2008; 118: e511-e512. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Serratrice J, Granel B, De Roux C et al. "Coated aorta": a new sign of Erdheim-Chester disease. J Rheumatol 2000; 27: 1 550-1553.
    21. Kudo Y, Iguchi N, Sumiyoshi T et al. Dramatic change of Ga-67 citrate uptake before and after corticosteroid therapy in a case of cardiac histiocytosis (Erdheim-Chester disease). J Nucl Cardiol 2006; 13: 867-869. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Dion E, Graef C, Miquel A et al. Bone involvement in Erdheim-Chester disease: imaging findings including periostitis and partial epiphyseal involvement. Radiology 2006; 238: 632-639. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.