Vnitr Lek 2010, 56(Suppl 2):76-84

Projevy histocytózy z Langerhansových buněk v ORL oblasti

P. Smilek1,*, M. Pažourková2
1 Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku Lékařské fakulty MU a FN u sv. Anny Brno, přednosta prof. MUDr. Rom Kostřica, CSc.
2 Klinika zobrazovacích metod Lékařské fakulty MU a FN u sv. Anny Brno, přednosta doc. MUDr. Petr Krupa, CSc.

Oblast hlavy a krku bývá postižena až v 90 % případů nemocných s histiocytózou z Langerhansových buněk (LCH). Příznaky v oblasti hlavy a krku mohou být vůbec prvními příznaky u multisystémových forem. Podezření na LCH by měl vzbudit dlouhodobý výtok z ucha nereagující na antibiotickou léčbu, zvětšení mízních uzlin a tumory v orbitě. Multisystémová forma LCH se může vyskytnout u dospělých osob s osteolytickými lézemi lebky, které jsou sdruženy s endokrinologickými a/nebo neurologickými symptomy (např. centrální diabetes insipidus). Těžiště léčby u multisystémových forem spočívá spíše v chemoterapii a event. ozáření, chirurgická léčba má pouze paliativní charakter. Mastoidektomie u rozsáhlé destrukce pyramidy přináší úlevu od bolestí. U izolovaných lézí připadá v úvahu exstirpace ložiska a lokální aplikace steroidů. Autor popisuje 3 kazuistiky nemocných s multisystémovou formou LCH. První pacientka je sledována 33 let, byla léčena vinblastinem (více než 125 bolusů 10 mg i.v.), prednisonem, ozářením (ložisková dávka na pyramidu vpravo přesáhla 100 Gy) a mastoidektomií se dvěma revizemi. V současné době přetrvává diabetes insipidus, kožní projevy a rozsáhlá destrukce kosti spánkové, týlní a atlantookcipitálního skloubení a pravděpodobně postižení pravého spánkového laloku. Nemocná je nyní léčena kladribinem a dexametazonem. Druhý pacient je sledován 4 roky s postižením spánkové kosti a plic, byl léčen mastoidektomií, leustatinem a ozářením, nyní se nachází v kompletní remisi. Třetí pacient je sledován 3 roky pro postižení plic a chronický zánět zevního zvukovodu dobře reagující na obvyklou antibiotickou a antimykotickou léčbu (diagnóza ze zvukovodu nebyla potvrzena). Probíhá léčba kladribinem.

Klíčová slova: histiocytóza z Langerhansových buněk v oblasti hlavy a krku; mastoidektomie; léčba chirurgická; chemoterapie a radioterapie

Head and neck manifestation of Langerhans' cell histiocytosis

Head and neck region used to be involved in almost 90% of patients with Langerhans cell histiocytosis (LCH). Symptoms in head and neck region could be the first symptoms in multisystem disease. Physician should have a suspicion on LCH in patient with long lasting discharge from the ear not reacting on current antibiotic treatment, enlargement of neck lymph nodes and tumors in the orbit. Multisystem disease should be in patient with osteolytic lesions of the scull which are combined with endocrinology and neurology symptoms (diabetes insipidus etc). The base of treatment in multisystem disease is in systemic chemotherapy and radiotherapy; surgery has only palliative character, for instance mastoidectomy in advanced destruction of mastoid process of the temporal bone brings relief of pain. In localized (single site) lesions of LCH there is recommended surgery and topical application of steroids. Author describes three cases of patients with multisystem disease of LCH. One patient has been followed up for 33 years, she was treated with vinblastin (more than 126 time 10 mg i.v.), prednison, radiotherapy (focal dose was more than 100 Gy on the right temporal bone) and mastoidectomy with two revisions. Today there is diabetes insipidus, peripheral palsy of facial nerve, skin manifestation, advanced destruction of the temporal and occipital bone, atlantooccipital junction and probably intracerebral manifestation in right temporal lobe. Patient is now treated with cladribine and dexamethason. The second patient has been treated for 4 years with the temporal bone involvement and pulmonary disease with mastoidectomy, leustatin and radiotherapy. He is now in full remission. The third patient has been treated for 3 years with pulmonary involvement of LCH and chronic inflammation of external auditory meatus good reaction on antibiotic and antimycotic treatment (the diagnosis has not been established yet from the ear). Therapy with cladribine is now running.

Keywords: Langerhans cell histiocytosis and head and neck manifestation; mastoidectomy; surgery; chemotherapy and radiotherapy

Vloženo: 21. červenec 2010; Zveřejněno: 1. duben 2010  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Smilek P, Pažourková M. Projevy histocytózy z Langerhansových buněk v ORL oblasti. Vnitr Lek. 2010;56(Supplementum 2):76-84.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Adam Z, Balšíková K, Krejčí M et al. Centrální diabetes insipidus u dospělých osob - první příznak histiocytózy z Langerhansových buněk a Erdheimovy-Chesterovy choroby. Popis tří případů a přehled literatury. Vnitř Lék 2010; 56: 138-148. Přejít na PubMed...
    2. Akisada T, Harada T, Yoshihiro T et al. A case of bilateral eosinophilic granuloma in the temporal bone. Auris Nasus Larynx 1999; 26: 343-348. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Allen CE, McClain KL. Langerhans cell histiocytosis: a review of past, current and future therapies. Drugs Today 2007; 43: 627-643. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Aricò M, Girschikofsky M, Généreau T et al. Langerhans cell histiocytosis in adults, report from the International Registry of the Histiocyte Society. Eur J Cancer 2003; 39: 2341-2348. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Bottomley WK, Gabriel SA, Corio RL et al. Histiocytosis X: Report of an oral soft tissue lesion without bony involvement. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1987; 63: 228-231. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Perez CA, Brady LW. Principles and practice or radiation oncology. 2nd ed. Philadelphia: JB Lippincott 1992.
    7. Ceci C, de Terlizzi M, Colella R et al. Langerhans cell histiocytosis in childhood: results from the Italian Cooperative AIEOP-CNR-H.X '83 study. Med Pediatr Oncol 1993; 21: 259-264. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Davis SE, Rice DH. Langerhans' cell histiocytosis: current trends and the role of the head and neck surgeon. Ear Nose Throat J 2004; 83: 340-350. Přejít k původnímu zdroji...
    9. Devaney KO, Putzi MJ, Ferlito A et al. Head and neck Langerhans cell histiocytosis. Ann Otol Rhinol Laryngol 1997; 106: 526-532. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Fradis M, Podoshin J, Ben-David J et al. Eosinophilic granuloma of the temporal bone. J Laryngol Otol 1985; 99: 475-479. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Gianotti F, Caputo R. Histiocytic syndromes: a review. J Am Acad Dermatol 1985; 13: 383-404. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Greenberger JS, Rocker AC, Vawter G et al. Results of treatment of 127 patients with systemic histiocytosis. Medicine 1981; 60: 311-338. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Hudson WR, Kenan PD. Otologic manifestations of histiocytosis X. Laryngoscope 1969; 79: 678-693. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Irving RM, Broadbent V, Jones NS. Langerhans' cell histiocytosis in childhood: management of head and neck manifestations. Laryngoscope 1994; 104: 67-70. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Ishii E, Matsuzaki A, Okamura J et al. Treatment of Langerhans cell histiocytosis in children with etoposide. Am J Clin Oncol 1992; 15: 515-517. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Ben-Ezra JM, Koo CH. Langerhans' cell histiocytosis and malignancies of the M-PIRE system. Am J Clin Pathol 1993; 99: 464-471. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. García de Marcos JA, Dean Ferrer A, Alamillos Grandos F et al. Langerhans cell histiocytosis in the maxillofacial area in adults. Report of three cases. Med Oral Pathl Oral Cir Bucal 2007; 12: E145-E150.
    18. Mottl H, Mráček J, Kabelka Z et al. Histiocytóza z Langerhansových buněk u dětí. Čs Pediat 1992; 47: 530-533.
    19. Najbrt V. Příspěvek k léčbě Histiocytózy X u dětí. Česk Dermatol 1978; 53: 24-27. Přejít na PubMed...
    20. Nicollas R, Rome A, Belaïch H et al. Head and neck manifestation and prognosis of Langerhans' cell histiocytosis in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2010; 74: 669-673. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. O'Hare TJ. Granulomaouts and Lymphoproliferative Diseases of the Head and Neck. In: Thawley SE, Panje WR, Batsakis JG et al (eds). Comprehensive management of head and neck tumors. Philadelphia: W.B. Saunders company 1999: 1931-1981.
    22. Ornvold K, Nielsen MH, Caluse N. Disseminated histiocytosis X. Acta Path Microbiol Immunol Scand 1985; 93: 311-316. Přejít k původnímu zdroji...
    23. Satter EK, High WA. Langerhans cell histiocytosis: a review of the current recommendations of the Histiocyte Society. Pediatr Dermatol 2008; 25: 291-295. Přejít na PubMed...
    24. Sawamura M, Yamaguchi S, Marayama K et al. Cyclosporine therapy for Langerhans cell histiocytosis. Br J Haematol 1993; 83: 178-179. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    25. Scolozzi P, Lombardi T, Monnier P et al. Multisystem Langerhans' cell histiocytosis (Hand-Schüller-Christian disease) in an adult: a case report and review of the literature. Eur Arch Otorhinolaryngol 2004; 261: 326-330. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. Smith RJ, Evans JN. Head and neck manifestations of histiocytosis X. Laryngoscope 1984; 94: 395-399. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    27. Straka JA, Caparosa RJ. Eosinophilic granuloma of the temporal bone. Laryngoscope 1972; 82: 41-44. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    28. Tantiwongkosi B, Goske MJ, Steele M. Congenital solid neck mass: a unique presentation of Langerhans cell histiocytosis. Pediatr Radiol 2008; 38: 575-578. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. Tazi A, Bonay M, Grandsaigne M et al. Surface phenotype of Langerhans cells and lymphocytes in granulomatous lesions from patients with pulmonary histiocytosis X. Am Rev Respir Dis 1993; 147: 1531-1536. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Toohill RJ, Kidder TM, Eby LG. Eosinophilic granuloma of the temporal bone. Laryngoscope 1973; 83: 877-889. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    31. Vincent T, De Vita H Jr. Cancer, principles and practice of Oncology. 3rd ed. Philadelphia: J.B. Lippincott company 1989.

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.