Vnitr Lek 2010, 56(Suppl 2):74-75
Granulomatóza z Langerhansových buněk
- 1 I. klinika tuberkulózy a respiračních nemocí 1. lékařské fakulty UK a VFN Praha, přednosta prof. MUDr. Jiří Homolka, DrSc.
- 2 Pneumologická klinika 1. lékařské fakulty UK a FTN Praha, přednosta prof. MUDr. Jiří Homolka, DrSc.
- 3 Ústav patologie 1. lékařské fakulty UK a VFN Praha, přednosta prof. MUDr. Ctibor Povýšil, DrSc.
Granulomatóza z Langerhansových buněk je vzácné onemocnění neznámé etiologie, charakterizované infiltrací alveolárních sept aktivovanými Langerhansovými buňkami a eozinofilními granulocyty. Akumulace těchto buněk vede k tvorbě mnohočetných cystických útvarů. Postižení plic u dospělých se vyskytuje převážně samostatně, vzácněji v rámci systémového onemocnění s postižením skeletu nebo neurohypofýzy. Prognóza onemocnění u dospělých jedinců je většinou dobrá, u 80 % nemocných dochází k remisi nebo stabilizaci onemocnění spontánně nebo po kortikoterapii, pouze u 10-20 % pacientů dochází k progresi onemocnění s respiračním selháním.
Klíčová slova: granulomatóza z Langerhansových buněk; diagnostika; BAL; léčba
Langerhans cell granulomatosis
Langerhans cell granulomatosis is a rare disease of unknown aetiology and characterized by an infiltration of alveolar septa with activated Langerhans cells and eosinophylic granulocytes. Accumulation of these cells leads to a development of multiple cystic formations. The involvement of the lungs is usually present on its own, more rarely it is seen as part of a systemic disease involving skeleton or posterior pituitary. The disease prognosis in adult patients is usually good, 80% of patients achieve remission or stabilization of the disease either spontaneously or following a corticosteroid therapy, 10-20% of cases progress to respiratory failure.
Keywords: Langerhans cell granulomatosis; diagnostics; BAL; treatment
Vloženo: 21. červenec 2010; Zveřejněno: 1. duben 2010 Zobrazit citaci
Reference
- Homolka J, Křepelka J, Velenská Z. Záměna histiocytózy X za kryptogenní fibrotizující alveolitidu. Prakt Lék 1991; 71: 20-22.
- Kodet R, Zítková M. Morfologické a rentgenové plicní nálezy při disseminované histiocytóze X. Čs Pediat 1985; 40: 634-638.
Přejít k původnímu zdroji... - Moore AD, Godwin JD, Müller NL et al. Pulmonary histiocytosis X: comparison of radiographic and CT findings. Radiology 1989; 172: 249-254. Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed... - Skácel Z, Marel M, Vraštilová P et al. Histiocytóza z Langerhansových buněk. Stud Pneumol Phthiseol 2000; 60: 150-156.
- Tazi A. Adult pulmonary Langerhans' cell histiocytosis. Eur Respir J 2006; 27: 1272-1285. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Yağci B, Varan A, Cağlar M et al. Langerhans cell histiocytosis: retrospective analysis of 217 cases in a single center. Pediatr Hematol Oncol 2008; 25: 399-408.
- Zeppa P, Cozzolino I, Russo M et al. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (histiocytosis X) on bronchoalveolar lavage: a report of 2 cases. Acta Cytol 2007; 51: 480-482. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...