Vnitr Lek 2010, 56(Suppl 2):64-73

Histiocytóza z Langerhansových buněk u dětí a dospívajících

H. Mottl

Klinika dětské hematologie a onkologie 2. lékařské fakulty UK a FN Motol Praha, přednosta prof. MUDr. Jan Starý, DrSc.

Histiocytózy jsou vzácná onemocnění s velkou biologickou variabilitou a širokým spektrem klinických projevů. U dětí se nejčastěji vyskytuje histiocytóza z Langerhansových buněk (LCH). V práci je podán přehled současných znalostí o epidemiologii, biologii, klinických projevech, diagnostických postupech a léčebných možnostech LCH. Zásadní prognostický význam má rozsah postižení - monosystémové onemocnění ve srovnání s postižením multisystémovým. U některých forem LCH je úloha léčby diskutabilní, u jiných je třeba agresivní onkologická terapie. Histiocytóza postihuje všechny věkové skupiny, avšak ve více než 50 % se vyskytuje u dětí do 15 let věku. Není patrná predominance pohlaví, ale je zřejmá věková predispozice u některých forem. Příkladem je častá kostní forma u dětí od 5 do 15 let nebo systémové postižení u dětí do 2 let věku. Incidence multisystémové formy LCH je uváděna asi 2,6 nových onemocnění na 1 milion dětí za rok, z toho 9 nových onemocnění u dětí do 1 roku věku a 0,7 ve věkové skupině 10-14 let. V České republice předpokládáme 10-20 nových onemocnění (všechny formy) za rok. Histiocytóza je onemocnění charakterizované abnormální akumulací buněk mononukleárního fagocytárního systému (dendritické buňky a makrofágy). Jednotlivé komponenty mononukleárního fagocytárního systému jsou derivovány z primární CD34⁺ hematopoetické kmenové buňky. Zásadní úlohu v diferenciaci má široká škála cytokinů. Onemocnění má mnoho projevů od spontánní regrese přes recidivující podobu až po život ohrožující multisystémové postižení s rychlým až fatálním průběhem. V průběhu let byla LCH považována za onemocnění nádorové, reaktivní nebo za aberantní imunitní odpověď organizmu. V současné době je zřejmé, že Langerhansovy buňky mají patologické rysy, avšak v granulomatózní lézi jsou akumulovány i běžné zánětlivé elementy jako eozinofily, lymfocyty a makrofágy. Buněčná infiltrace a klinické projevy jsou tedy vysvětlitelné jako výsledek aberantní cytokinové sekrece uvedených buněk a aktivovaných T-lymfocytů. Onemocnění má proto širokou škálu projevů od spontánní regrese přes recidivující podobu až po život ohrožující multisystémové postižení s rychlým až fatálním průběhem. Diagnóza je stanovena histopatologickým vyšetřením s průkazem intracelulárních Birbeckových granulí a imunohistochemickým průkazem S-100 proteinu a CD1a⁺. Přes pokrok znalostí o LCH však etiologie a patogeneze onemocnění zůstává nejasná. Léčebná strategie závisí na rozsahu postižení.

Klíčová slova: histiocytóza z Langerhansových buněk; děti; dospívající

Vloženo: 9. září 2010; Zveřejněno: 1. duben 2010  Zobrazit citaci