Vnitr Lek 2010, 56(Suppl 1):64-65
Chronická imunitní trombocytopenická purpura - úspěšná léčba protilátkami anti-CD 20
- Oddělení klinické hematologie FN Brno, pracoviště FDN J. G. Mendela, vedoucí lékař MUDr. Jan Blatný, Ph.D., a Centrum pro trombózu a hemostázu MU Brno, přednosta prof. MUDr. Miroslav Penka, CSc.
Imunitní trombocytopenická purpura je časté získané krvácivé onemocnění dětského věku, které se projevuje krvácením do kůže a sliznic. U pacientů nacházíme izolovanou trombocytopenii způsobenou antitrombocytárními protilátkami. Za standard se v léčbě považují kortikosteroidy a intravenózní imunoglobuliny. Alternativní léčbou mohou být anti-CD 20 protilátky. Při selhání výše uvedené terapie můžeme přistoupit ke splenektomii a u dospělých pacientů lze nově podat trombopoetinová analoga. V květnu roku 2009 byla do naší ambulance odeslána dívka s nízkou hodnotou trombocytů a difuzním výsevem petechií a hematomů. Dívce byly aplikovány intravenózní imunoglobuliny, u kterých však nedošlo k dostatečné odpovědi na léčbu. Pro další pokles trombocytů byla zahájena léčba prednisonem. Na této léčbě poklesly trombocyty ještě výrazněji, proto byla dávka prednisonu zvýšena. Po dvou týdnech došlo k remisi, která trvala pouze osm týdnů. Pro opakované relapsy jsme u pacientky v dalším kroku zvolili alternativní léčbu protilátkami anti-CD 20 podávanými jednou týdně po dobu šesti týdnů. Na této terapii došlo k postupnému vzestupu trombocytů, který přetrvává doposud. Prognóza u pacientů s chronickou formou akutní imunitní trombocytopenické purpury je nejistá. Alternativní léčba anti-CD 20 protilátkami může navodit remisi, oddálit splenektomii, a tím zvýšit kvalitu života pacientů.
Klíčová slova: imunitní trombocytopenie; děti; prednison; intravenozní imunoglobuliny; anti-CD 20 protilátky
Chronic immune thrombocytopenic purpura - successful treatment with anti-CD 20 antibodies
Immune thrombocytopenic purpura is common bleeding disorder in children characterized by skin and mucous bleeding. There is an isolated thrombocytopenia caused by antithrombotic antibodies. The standard treatment is corticosteroids and intravenous immunoglobulins. The alternative treatment might be anti-CD 20 antibodies. Splenectomy should be considered when treatment mentioned above failed. In adult patients we can use also trombopoetin analogs as a novel approach in the therapy. We describe the case of five-year-old girl sent to our clinic with low platelet count and diffuse bruising. The intravenous immunoglobulins administered did not lead to sufficient response. Due to further decrease of thrombocytes count we commenced her on prednisone. As the initial dose of 1 mg/kg/day was not sufficient for clinical response, we doubled the dose. Remission was reached in two weeks after the dose change, however remained only for eight weeks. Thus we decided for alternate treatment with anti-CD 20 antibodies to prevent repeated frequent relapses. The platelet count increased progressively during this treatment and stayed stable until now. The prognosis in patients with chronic immune thrombocytopenic purpura is uncertain. The alternate treatment with anti-CD 20 antibodies might lead to the remission, prevent or at least postpone splenectomy and thus improve the quality of life.
Keywords: immune thrombocytopenia; children; prednisone; intravenous immunoglobulins; anti-CD 20 antibodies
Vloženo: 30. březen 2010; Zveřejněno: 1. únor 2010 Zobrazit citaci
Reference
- Pospíšilová D. Idiopatická trombocytopenická purpura. Dětská hematologie. Praha: Galén 2005: 122-134.
- Starý J, Smíšek P, Spoustová L et al. Imunní (idiopatická) trombocytopenická purpura - incidence, diagnostické a léčebné postupy v České republice. Čes Slov Pediat 2001; 96: 111-115.