Vnitr Lek 2010, 56(Suppl 1):39-42

Trombocytopenie u myelodysplastického syndromu

J. Čermák
Ústav hematologie a krevní transfuze Praha, ředitel prof. MUDr. Marek Trněný, CSc.

Trombocytopenie se vyskytuje v době diagnózy u 30 % nemocných s myelodysplastickým syndromem (MDS) a může být příčinou závažných komplikaci jak v časné, tak v pokročilé fázi onemocnění. Cytopenie přítomná ve více krevních řadách je sama o sobě nepříznivým prognostickým faktorem u MDS. Nejčastější příčinou trombocytopenie u MDS je porucha regulace trombopoézy, která je inefektivní a podléhá ve zvýšené míře apoptóze, méně často je přítomna absolutně snížená produkce trombocytů. V léčbě trombocytopenie se u MDS krom podávání destičkových koncentrátů uplatňuje imunosupresivní léčba, u vybraných nemocných transplantace krvetvorných buněk a probíhají klinické studie s využitím agonistů trombopoetinu. Efektivní a relativně bezpečné podávání těchto látek by mohlo u nemocných s časnou formou MDS nahradit některé náročnější a rizikovější léčebné postupy (transplantace krvetvorných buněk, podávání antithymocytárního globulinu).

Klíčová slova: myelodysplazie; trombocytopenie; patogeneze; léčba; imunosuprese; romiplostim

Thrombocytopenia in myelodysplastic syndrome

Thrombocytopenia occurs at the time of diagnosis in approximately 30 % of patients with myelodysplastic syndrome (MDS) and may lead to serious complications in patients with both early and advanced disease. Multilineage dysplasia itself represents an adverse prognostic factor in MDS. A dysregulation of thrombopoiesis resulting in ineffective platelet production and increased apoptotic rate of platelets is the most common reason of thrombocytopenia in MDS patients, an absolute decrease in platelet production represents a less frequent reason of low platelet counts. Treatment approaches to thrombocytopenia include administration of donor platelet concentrates, immune suppression, stem cell transplantation in selected patients and recently administration of thrombopoietin agonists. An effective and relatively safe treatment of thrombocytopenia with thrombopoetin agonists might replace in patients with early MDS indication of potentially more hazardous treatment approaches as immune suppression or stem cell transplantation.

Keywords: myelodysplasia; thrombocytopenia; pathogenesis; treatment; immune supression; romiplostim

Vloženo: 6. květen 2010; Zveřejněno: 1. únor 2010  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Čermák J. Trombocytopenie u myelodysplastického syndromu. Vnitr Lek. 2010;56(Supplementum 1):39-42.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Greenberg P, Cox C, Le Beau MM et al. International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood 1997; 89: 2079-2088. Přejít k původnímu zdroji...
    2. Germing U, Strupp C, Kuengden A et al. Prospective validation of the WHO proposals for the classification of myelodysplastic syndromes. Haematologica 2006; 91: 1596-1604. Přejít na PubMed...
    3. Greenberg PL, Young NS, Gattermann N. Myelodysplastic syndromes. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2002; 136-161. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Enright H, Jacob HS, Vercellotti G et al. Paraneoplastic autoimmune phenomena in patients with myelodysplastic syndromes: response to immunosuppressive therapy. Br J Haematol 1995; 91: 403-408. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Cortes JE, List A, Kantarjian H. Myelodysplastic syndromes. In: Pazdu R et al. (eds.) Cancer Management. A Multidisciplinary Approach 9th edition. New York: CMP Health Care Media 2005: 825-842.
    6. Czibere AG, Fröbel J, Hartwig S et al. Platelets derived from patients with myelodysplastic syndromes (MDS) show defective platelet aggregation and integrin αIIbβ3 receptor (GPIIb/IIIa) signaling caused by a reduced expression of proteins required inside-out signaling. (Abstr) Blood 2009; 114: 248. Přejít k původnímu zdroji...
    7. Brunning RD, Orazi A, Germing U et al. Myelodysplastic syndromes/neoplasms, overview. In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL et al (eds.) WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon: International Agency for Research on Cancer (IARC) 2008: 87-108.
    8. Sloand EM, Olnes MJ, Weinstein B et al. Alemtuzumab treatment of intermediate-1 (INT-1) myelodysplasia patients is associated with sustained improvement in blood counts and cytogenetic remission. (Abstr) Blood 2009; 114: 53. Přejít k původnímu zdroji...
    9. Jonášová A, Neuwirtová R, Čermák J et al. Cyclosporin A therapy in hypoplastic MDS patients and certain refractory anaemias without hypoplastic bone marrow. Br J Haematol 1998; 100: 314-309. Přejít k původnímu zdroji...
    10. Čermák J, Beličková M, Michalová K. Combined immunosuppressive therapy in patients with early MDS (Abstr.) Haematologica 2005; 90 (Suppl 2): 367.
    11. Stadler M, Germing U, Klich KO et al. A prospective, randomised, phase II study of horse antithymocyte globulin vs rabbit antithymocyte globulin as immune-modulating therapy in patients with low-risk myelodysplastic syndromes. Leukemia 2004; 18: 460-465. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Molldrem JJ, Leifer E, Bahceci E et al. Antithymocyte globulin for treatment of the bone marrow failure associated with myelodysplastic syndromes. Ann Intern Med 2002; 137: 156-163. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Buzaid AC, Garewal HS, Lippman SM et al. Danazol in the treatment of myelodysplastic syndromes. Eur J Haematol 1987; 39: 346-348. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Zwierzina H, Suciu S, Loeffler-Ragg J et al. Low-dose cytosine arabinoside (LD-AraC) vs LD-AraC plus granulocyte/macrophage colony stimulating factor vs LD-AraC plus Interleukin-3 for myelodysplastic syndrome patiens with a high risk of developing acute leukemia: final results of a randomized phas II study (06903) of the EORTC Leukemia Cooperative Group. Leukemia 2005; 19: 1929-1933. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Cutler CS, Lee SJ, Greenberg P et al. A decision analysis of allogeneic bone marrow transplantation for the myelodysplastic syndromes: delayed transplantation for low-risk myelodysplasia is associated with improved outcome. Blood 2004, 104: 579-585. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Deeg HJ. Reducing the frequency of relapse after hematopoietic cell transplantation for MDS. (Abstr). Leukemia Res 2009; 33 (Suppl 1): 28-29. Přejít k původnímu zdroji...
    17. Martino R, Iacobelli S, Brand R et al. Retrospective comparison of reduced-intensity conditioning and conventional high-dose conditioning for allogeneic hematopoietic stem cell transplantation using HLA-identical sibling donors in myelodysplastic syndromes. Blood 2006; 108: 836-846. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Hellström-Lindberg E, Kanter-Lewensohn L, Nichol J et al. Spontaneous and cytosine-induced thrombocytopenia in myelodysplastic syndromes: serum thrombopoietin levels and bone marrow morfology. Br J Haematol 1999; 105: 966-973. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Kantarjian H, Fenaux P, Sekeres MA et al. Phase 1/2 study of AMG 531 in thrombocytopenic patients (pts) with low-risk myelodysplastic syndrome (MDS): update including extended tratment (Abstr.). Blood 2007; 110: 250. Přejít k původnímu zdroji...
    20. Fenaux P, Lyons R, Kantarjian H. An open-label extension study evaluating the long-term safety and efficacy of romiplostin in thrombocytopenic patients (pts) with myelodysplastic syndrome (MDS) (Abstr). Blood 2009; 114: 2765. Přejít k původnímu zdroji...
    21. Kantarjian H, Giles F, Greenberg P et al. Effect of romiplostim in patients (pts) with low or intermediate risk myelodysplastic syndrome (MDS) receiving azacytidine (Abstr). Blood 2008; 112: 224. Přejít k původnímu zdroji...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.