Vnitr Lek 2010, 56(11):1158-1168

Difuzní plošná normolipemická xantomatóza a nekrobiotický xantogranulom, asociované s monoklonální gamapatií - přínos PET-CT pro stanovení rozsahu nemoci a zkušenosti s léčbou. Popis dvou případů a přehled literatury

Z. Adam^1,*, L. Zahradová¹, M. Krejčí¹, L. Pour¹, R. Koukalová², Z. Řehák², J. Feit³, L. Křen³, M. Mechl⁴, V. Vašků⁵, A. Sirotková⁶, R. Hájek¹, J. Mayer¹

¹ Interní hematologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. Jiří Vorlíček, CSc.

² Oddělení PET CT Masarykova onkologického ústavu Brno, přednosta prim. MUDr. Karol Bolčák, Ph.D.

³ Ústav patologie Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta doc. MUDr. Josef Feit, CSc.

⁴ Radiodiagnostická klinika Lékařské fakulty MU a FB Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. Vlastimil A. Válek, CSc.

⁵ I. dermatovenerologická klinika Lékařské fakulty MU a FN u sv. Anny Brno, přednosta doc. MUDr. Vladimír Vašků, CSc.

⁶ I. patologickoanatomický ústav Lékařské fakulty MU a FN u sv. Anny Brno, přednostka doc. MUDr Markéta Hermanová, CSc.

Monoklonální gamapatie se může projevit více typy kožního postižení. Jedním z nich je plochý normolipemický xantom anebo nekrobiotický xantogranulom. V našem sdělení popisujeme dva pacienty s těmito kožními projevy.

První z nich má rozsáhlá kožní ložiska plochých xantomů, monoklonální gamapatii s > 10% infiltrací kostní dřeně klonálními plazmocyty a nejasnou lymfadenopatií v oblasti retroperitonea dle PET-CT. Velikost této lymfadenopatie (histologicky bez maligní infiltrace a bez prokázané infekční etiologie) se v průběhu 4 let sledování zásadně nemění. Při opakovaných PET-CT kontrolách klesala hodnota SUV ze 7,5 na 3,8 v této infiltraci. Čtyři cykly léčby kombinací bortezomibu, cyklofosfamidu a dexametazonu nevedly k poklesu monoklonálního imunoglobulinu ani ke změnám kožních morf. Domníváme se, že abdominální lymfadenopatie souvisí s xantomatózou, ale souvislost se nepodařilo exaktně prokázat.

Druhého pacienta sledujeme již přes 10 let, zpočátku jako MGUS, později jako asymptomatický mnohočetný myelom. V posledním roce se začaly objevovat ojediněle na horní končetině a četněji na dolní končetině bolestivé infiltráty v podkoží a v kůži. Tyto infiltráty jsou zřetelné při pohmatu. Excelentně byly infiltráty znázorněny PET-CT zobrazením, na němž hlava, hrudník i břicho bylo bez patologického nálezu, skelet také bez osteolytických ložisek. Na dolních končetinách v kůži a v podkoží, zejména na obou bércích, byly při CT zobrazení dobře zřetelné četné infiltráty, zasahující až do hloubky 2 cm. Největší infiltrát byl v distální části pravého bérce dorzálně o velikosti 3,5 × 2 × 10 cm. Při PET snímání v oblasti dolních končetin byla zřetelná patologická kumulace ve všech výše popsaných infiltrátech, v dolní části pravého bérce dosáhla kumulace glukózy 10,0 SUV. Při CT zobrazení dolních končetin je podkoží prosáklé se zvýšenou denzitou i v místech, kde není zvýšená kumulace ¹⁸fluoroglukózy. Po ozáření 40 Gy se zmenšila velikost infiltrátů v ozářené oblasti a vymizela jejich bolestivost.

Závěr: PET-CT zobrazení informuje o mimokožních projevech plochých normolipemických xantomů a excelentně zobrazilo postižení kůže a podkoží nekrobiotickým xantogranulomem. Chemoterapie cyklofosfamid, bortezomib a dexametazon nevedla ani k poklesu koncentrace monoklonálního imuglobulinu, ani ke zmenšení plošných normolipemických xantomů. Radioterapie cílená na velká ložisko xantogranulomu vedla k parciální regresi a vymizení bolestivosti infiltrátu.

Klíčová slova: monoklonální gamapatie; mnohočetný myelom; normolipemické xantomy; nekrobiotický xantogranulom; bortezomib; dexametazon; cyklofosfamid; PET-CT vyšetření

Vloženo: 19. únor 2010; Přijato: 12. květen 2010; Zveřejněno: 1. listopad 2010  Zobrazit citaci