Vnitr Lek 2010, 56(3):240-246

Více než 10 let trvající kompletní remise monoklonální gamapatie nejistého významu a vymizení nefrotického syndromu vzniklého na podkladně light chain deposition disease po léčbě vinkristinem, adriamycinem a vysokými dávkami dexametazonu (VAD)

Z. Adam^1,*, M. Nedbálková², M. Krejčí¹, L. Pour¹, K. Hušek³, K. Veselý⁴, Z. Čermáková⁵, A. Křivanová¹, J. Mayer¹, R. Hájek¹

¹ Interní hematoonkologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. Jiří Vorlíček, CSc.

² II. interní klinika Lékařské fakulty MU a FN u sv. Anny Brno, přednosta prof. MUDr. Miroslav Souček, CSc.

³ Ústav patologie Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta doc. MUDr. Josef Feit, CSc.

⁴ I. patologicko-anatomický ústav Lékařské fakulty MU a FN u sv. Anny Brno, přednostka doc. MUDr. Markéta Hermanová, Ph.D.

⁵ Oddělení klinické biochemie FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta doc. MUDr. Milan Dastych, CSc.

Depozita lehkých řetězců ve formě amorfních hmot (light chain deposition disease) poškozují nejčastěji ledviny, méně často poškozují jiné orgány. Onemocnění je podstatně vzácnější než AL-amyloidóza. Prvními příznaky light chain deposition disease u našeho nemocného byly symetrické otoky dolních končetin, otoky víček, erytrocyturie a nefrotická proteinurie. Nemoc byla diagnostikována z biopsie ledviny, provedené až ve fázi rozvinutého nefrotického syndromu se snížením filtrace. V aspirátu kostní dřeně bylo 0,8 % plazmocytů, v séru byl přítomen monoklonální imunoglobulin IgG-κ a v moči byly přítomny volné řetězce κ. Krevní obraz byl v normě a nebyly osteolytické změny skeletu. Diagnóza byla tedy uzavřena jako monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS). Pacient byl léčen 10 cykly chemoterapie obsahující vinkristin, adriamycin a vysoké dávky dexametazonu (VAD). Po 10. cyklu poklesla koncentrace monoklonálního IgG pod hranici kvantitativního denzitometrického stanovení, citlivější imunofixační elektroforéza byla však ještě pozitivní. Nicméně za 2 měsíce od ukončení chemoterapie byla i imunofixační elektroforéza negativní, takže bylo dosaženo kompletní hematologické léčebné odpovědi (remise). Reparační změny v ledvinách probíhaly velmi pozvolna. Po 4 letech od ukončení léčby klesla proteinurie pod 1 g/l a již nebyla přítomna erytrocyturie. Po 9 letech od ukončení léčby klesla proteinurie na 0,19 g/l, tedy na normální hodnoty. U pacientů s MGUS je při opakovaných kontrolách nutno hledat nejen odpověď na otázku, zda nedochází ke transformaci MGUS do maligního onemocnění, ale také na otázku, zda se nerozvíjí poškození organizmu monoklonálním imunoglobulinem. Pokud monoklonální imunoglobulin poškozuje pacienta, je nutno léčbu zahájit včas, protože obnova funkce postižených orgánů (orgánová léčebná odpověď) probíhá po dosažení kompletní hematologické remise velmi zvolna. Léčebné režimy obsahující vysoké dávky dexametazonu jsou v současnosti doporučovány pro pacienty s primární systémovou AL-amyloidózou. Domníváme se, že pro léčbu light chain deposition disease při MGUS jsou vhodné stejné postupy.

Klíčová slova: light chain deposition disease; monoklonální gamapatie nejistého významu; mnohočetný myelom; proteinurie; nefrotický syndrom; AL-amyloidóza

Vloženo: 22. červenec 2009; Přijato: 14. září 2009; Zveřejněno: 1. březen 2010  Zobrazit citaci