Vnitr Lek 2009, 55(10):991-994

24letý muž s horečkami, multiorgánovou dysfunkcí a rychle progredujícím ARDS

J. Chvojka*, A. Kroužecký, J. Raděj, R. Sýkora, T. Karvunidis, I. Novák, M. Matějovič
I. interní klinika Lékařské fakulty UK a FN Plzeň, přednosta doc. MUDr. Martin Matějovič, Ph.D.

24letý muž byl přijat s anamnézou kašle, bolestí v krku, s horečkou, makulopapulózním exantémem, perikardiálním a pleurálním výpotkem. I přes extenzivní vyšetřovací proces nebyla prokázána infekční, autoimunitní, hematologická či onkologická etiologie jeho potíží. Širokospektrá antibiotická terapie a následně empiricky podávaný kortikoid nezvrátily nepříznivý průběh onemocnění s rozvojem multiorgánového selhání a rychle progredujícím ARDS. Stillova choroba dospělých je pravděpodobným vysvětlením těchto symptomů. Jedná se o vzácné onemocnění neznámé prevalence, patogeneze a etiologie. Klinicky je typicky charakterizována vysokými horečkami, artritidou, exantémem a možným postižením dalších orgánů. Diagnóza je založena na naplnění klinických kritérií a je zapotřebí vyloučit infekci, neoplazie, autoimunitní onemocnění. Vzácně může toto onemocnění probíhat fatálně. V terapii se využívá nesteroidních antirevmatik v kombinaci s kortikoidy, při závažném orgánovém postižení se nadějnými jeví preparáty biologické léčby (anti-TNF-α, anti-IL-1), rituximab nebo intravenózní imunoglobuliny.

Klíčová slova: horečka; exantém; multiorgánová dysfunkce; ferritin; Stillova choroba dospělých

24-year old male with febricity, multi-organ dysfunction and fast progressing ARDS

A 24-year-old man presented with cough, sore throat, fever, maculopapulous exanthema, pericardial and pleural effusion. Despite extensive evaluation neither infectious, autoimmune, hematological nor oncological disorders were revealed. Broad spectrum antibiotic and subsequently corticosteroid treatment failed to resolve the symptoms. Multiorgan failure with rapid progress of acute respiratory distress syndrome and circulatory failure developed and patient died. Adult onset Still's disease (AOSD), a diagnosis considered in this patient, is a rare disease with unknown prevalence, pathogenesis and etiology. Clinically it is characterized by spiking fever, arthritis, rash, and impairment of multiple organs. There is no single diagnostic test for AOSD. Rather, the diagnosis is based on the clinical criteria and requires the exclusion of infectious, neoplastic, and other autoimmune diseases. Rarely the course of the disease can be rapidly progressive to death. Treatment includes the use of non-steroid antirheumatic drugs and corticosteroids. Limited data suggest that biological agents (e. g. anti-TNF-α, anti-IL-1), rituximab or intravenous immunoglobulins might be promising for the treatment of severe cases.

Keywords: fever; exanthema; multiorgan dysfunction; ferritin; adult onset Still's disease

Vloženo: 25. únor 2009; Přijato: 10. duben 2009; Zveřejněno: 1. říjen 2009  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Chvojka J, Kroužecký A, Raděj J, Sýkora R, Karvunidis T, Novák I, Matějovič M. 24letý muž s horečkami, multiorgánovou dysfunkcí a rychle progredujícím ARDS. Vnitr Lek. 2009;55(10):991-994.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Bywaters EG. Still's disease in the adult. Ann Rheum Dis 1971; 30: 121-133. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Magadur-Joly G, Billaud E, Barrier JH et al. Epidemiology of adult Still's disease: estimate of the incidence by a retrospective study in west France. Ann Rheum Dis 1995; 54: 587-590. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Wakai K, Ohta A, Tamakoshi A et al. Estimated prevalence and incidence of adult Still's disease: findings by a nationwide epidemiological survey in Japan. J Epidemiol 1997; 7: 221-225. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Uson J, Peña JM, del Arco A et al. Still's disease in a 72-year-old man. J Rheumatol 1993; 20: 1608-1609. Přejít na PubMed...
    5. Steffe LA, Cooke CL. Still's disease in a 70 year-old woman. JAMA 1983; 249: 2062-2063. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still's disease. Ann Rheum Dis 2006; 65: 564-572. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Colebunders R, Stevens WJ, Vanagt E et al. Adult Still's disease caused by Yersinia enterocolitica infection. Arch Intern Med 1984; 144: 1880-1882. Přejít k původnímu zdroji...
    8. Pouchot J, Sampalis JS, Beaudet F et al. Adult onset Still's disease: manifestations, disease course and outcome in 62 patients. Medicine (Baltimore) 1991; 70: 118-136. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Sampalis JS, Medsger TA jr, Fries JF et al. Risk factors for adult onset Still's disease. J Rheumatol 1996; 23: 2049-2054. Přejít na PubMed...
    10. Calabro JJ, Marchesano JM. Fever associated with juvenile rheumatoid arthritis. N Engl J Med 1967; 276: 11-18. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Elkon KB, Hughes GR, Bywaters EG et al. Adult onset Still's disease. Twenty-year follow-up and further studies of patients with active disease. Arthritis Rheum 1982; 25: 647-654. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Nguyen KH, Weisman MH. Severe sore throat as a presenting symptom of adult onset Still's disease: A case series and review of the literature. J Rheumatol 1997; 24: 592-597. Přejít na PubMed...
    13. McFarlane M, Harth M, Wall WJ. Liver transplant in adult Still's disease. J Rheumatol 1997; 24: 2038-2041. Přejít na PubMed...
    14. Pouchot J, Sampalis JS, Beaudet F et al. Adult Still's disease: manifestations, disease course, and outcome in 62 patients. Medicine (Baltimore) 1991; 70: 118-136. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Ohta A, Yamaguchi M, Tsunematsu T et al. Adult Still's disease: a multicenter survey of Japanese patients. J Rheumatol 1990; 70: 1058-1063.
    16. Cheema GS, Quismorio FP jr. Pulmonary involvement in adult-onset Still's disease. Curr Opin Pulm Med 1999; 5: 305-309. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Suleiman M, Wolfovitz E, Boulman N et al. Adult onset Still's disease as a cause of ARDS and acute respiratory failure. Scand J Rheumatol 2002; 31: 181-183. Přejít k původnímu zdroji...
    18. Arlet JB, Le TH, Marinho A et al. Reactive haemophagocytic syndrome in adult-onset Still's disease: a report of six patients and a review of the literature. Ann Rheum Dis 2006; 65: 1596-1601. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Boki KA, Tsirantonaki MJ, Markakis K et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura in adult Still's disease. J Rheumatol 1996; 23: 385-387. Přejít na PubMed...
    20. Cush JJ. Adult-onset Still's disease. Bull Rheum Dis 2000; 49: 1-4.
    21. Schwarz-Eywill M, Heilig B, Bauer H et al. Evaluation of serum ferritin as a marker for adult Still's disease activity. Ann Rheum Dis 1992; 51: 683-685. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Van Reeth C, Le Moel G, Lasne Y et al. Serum ferritin and isoferritins are tools for diagnosis of active Still's disease. J Rheumatol 1994; 21: 890-895. Přejít na PubMed...
    23. Akritidis N, Giannakakis I, Giouglis T. Ferritin levels and response to treatment in patients with Adult Still's disease (letter). J Rheumatol 1996; 23: 201-202. Přejít na PubMed...
    24. Coffernils M, Soupart A, Pradier O et al. Hyperferritinemia in adult onset Still's disease and the hemophagocytic syndrome. J Rheumatol 1992; 19: 1425-1427. Přejít na PubMed...
    25. Křivanová A, Adam J, Mayer J et al. Teplota nejasné etiologie: příčiny a diagnostický postup. Vnitř Lék 2007; 53: 169-178. Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.